目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病首次发作的MRI特征及临床特点。方法回顾性分析2018年12月至2021年3月西安市儿童医院神经内科28例MOG抗体病患儿MRI特征及临床特点,其中男14例,女14例,年龄0.6~12.2岁,中位年龄5.6岁。由两名放射医师对MR图像进行评价,包括病灶的位置、边界、大小、强化及转归,由一名儿科神经诊断医师对临床资料进行总结。结果28例患儿MR表现为多部位受累的T_(2)WI高信号病灶,主要包括:幕上病灶:双侧发病25例(89.3%),大脑皮层下22例(78.6%),深部白质15例(53.6%),基底节13例(46.4%),丘脑9例(32.1%)。幕下病灶:中脑13例(46.4%),脑桥9例(32.1%),小脑中脚10例(35.7%)。脊髓病灶7例(25%),3例>3个节段。视神经2例(7.1%)。颅脑增强扫描呈短线状或结节样强化3例。病灶边界模糊23例(82.2%),病灶边界清楚9例(32.1%)。病灶直径0.3~2 cm 21例(95%),病灶直径>2 cm 12例(42.9%)。2例呈“脑白质营养不良样”改变。主要首发症状包括:发热13例(46.4%),意识障碍7例(25.0%),头痛4例(14.3%)。12例(42.9%)脑脊液白细胞计数升高,中位数34×10^(6)/L(24×10^(6)/L~68×10^(6)/L)。结论儿童MOG抗体病首发症状以发热最常见,脑脊液以白细胞轻度升高多见,MR主要表现为广泛、多发T_(2)WI高信号病灶,幕上以双侧大脑皮层下、深部白质、深部灰质受累为主,幕下以中脑、小脑中脚受累为主,病灶多边界模糊,少数病例呈“脑白质营养不良样”改变。