目的:探讨胆囊肉瘤样癌(s a r c o m a t o i d carcinoma,SC)的临床特征及诊治经验.方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院1994-01/2014-12收治的12例胆囊SC患者的临床资料,进行随访,并与同期216例胆囊腺癌比较.结果:12例胆囊SC患者男女之比1∶3,平均年龄61.3岁±9.6岁.12例患者9例糖类抗原199(carbohydrate antigen 199,CA-l99)异常,7例糖类抗原125(carbohydrate antigen 125,CA-125)异常,1例癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)异常.免疫组织化学检查细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、细胞角蛋白19(cytokeratin 19,CK19)、广谱细胞角蛋白(AE1/AE3)、波形蛋白(vimentin)阳性率均为100%(12/12),细胞角蛋白20(cytokeratin 20,CK20)为66.7%(8/12),S-100蛋白为50%(6/12).12例患者低分化肿瘤达66.7%(8/12),淋巴结转移达83.3%(10/12),TNM分期Ⅳ期达75%(9/12),分别高于同期胆囊腺癌的26.4%、34.3%、23.1%,差异均具有统计学意义(P<0.05).3例行根治性切除手术,9例行姑息性手术.12例胆囊SC患者1年生存率为9.7%,2年生存率<1%,中位生存时间为155d.同期胆囊腺癌患者1年、2年、3年生存率分别为48.5%、35.4%、24.9%,中位生存时间为320 d.结论:胆囊SC多见于老年女性,临床表现无特异性,确诊有赖于病理及免疫组织化学检查.该类型肿瘤恶性程度高,淋巴转移较早,进展迅速,预后较胆囊腺癌差.手术治疗为主要的治疗方法,联合放化疗等多种治疗手段有助于延长患者生存时间.