王琨
- 作品数：8 被引量：26H指数：3
- 供职机构：山西医科大学第二医院更多>>
- 发文基金：山西省卫生厅科技攻关计划项目山西省青年科技研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 达沙替尼治疗＋der（22）费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病伴肝占位一例并文献复习被引量：3
- 2018年
- 目的 探讨合并附加染色体及髓外浸润的费城染色体阳性（Ph＋）急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特征、治疗方法及预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析山西医科大学第二医院收治的1例合并＋der（22）的Ph＋ ALL伴肝占位患者的临床表现、骨髓细胞形态学、免疫标记、细胞遗传学、分子生物学特征以及不同治疗方案后肝脏病灶的变化,评估酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的治疗反应,并对相关文献进行复习.结果 患者骨髓形态学、免疫分型为典型急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）特征,但遗传学检查提示存在除Ph染色体外的附加染色体＋der（22）（9;22）,且bcr-abl融合基因为b3a2型.一线TKI伊马替尼联合化疗早期获得较好治疗效果.无异基因干细胞移植条件,并发症较多,采用TKI联合小剂量化疗方案巩固维持治疗,形态学、免疫分型提示疾病持续缓解,但bcr-abl融合基因转为阳性,且出现肝脏占位性病变.换用二代TKI达沙替尼治疗后获得分子生物学再次缓解,且肝脏病变逐渐缩小,维持缓解状态10个月余.1年后疾病再次复发,且T315I阳性.结论 合并附加染色体改变的Ph＋ B-ALL较为少见,同时出现髓外浸润,尤其肝脏浸润更为少见,容易与真菌感染混淆.二代TKI达沙替尼显示出了良好的治疗效果及耐受性,但需注意T315I突变的发生,及时调整治疗选择.
- 张建华王琨陈昆杨林花
- 关键词：肝占位达沙替尼
- 原发免疫性血小板减少症治疗中合并急性间质性肺炎死亡1例并文献复习被引量：1
- 2019年
- 原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,成人的年发病率为(2-10)/10万[1],其特征为血小板计数降低、出血风险增加,颅内出血为其重要死亡原因。与其他自身免疫性疾病不同,ITP相关间质性肺疾病极为少见,多为继发。我中心收治的一例原发性免疫性血小板减少症患者,在治疗中间合并急性间质性肺炎,最终死亡,现对其诊治过程进行总结并对相关文献进行复习,提高对该罕见致命性并发症的认识。
- 程芳芳王琨王梅芳杨林花
- 关键词：血小板减少症间质性肺炎巨细胞病毒利妥昔单抗
- 伴白细胞计数异常的B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特征及预后分析被引量：11
- 2018年
- 目的探讨初诊时伴有白细胞(white blood cell,WBC)计数异常的B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-cell non-Hodgkin lymphoma,B-NHL)患者的临床特征及治疗方案,评价疗效,分析生存情况。方法回顾性分析2011年1月至2017年12月就诊于山西医科大学第二医院伴有白细胞计数异常(WBC>10×109/L或<4×109/L)的B-NHL患者临床资料,根据白细胞计数异常程度分为3组:白细胞计数明显增高组(WBC>30×109/L)、轻度增高组(WBC 10~30×109/L)、减低组(WBC<4×109/L),总结患者临床特点、治疗方案,评价早期治疗效果及生存情况,分析预后相关因素。结果 68例伴有白细胞计数异常的B-NHL,白细胞计数明显增高13例,轻度增高26例,减低29例;其中位就诊年龄63(19~80)岁,自出现症状至诊断的中位时间为2(0.2~120)个月,男女性别比为1.4∶1。病理亚型以边缘区B细胞淋巴瘤(marginal zone B-cell lymphoma,MZL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主;分期均为Ⅲ/Ⅳ期或白血病期。有B症状者占57%(39/68)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高者占54%(32/59),伴贫血和/或血小板减少占67.7%(46/68),淋巴细胞百分比增高者占56.7%(38/68),骨髓侵犯达91.7%(55/60),伴骨髓纤维化者占28%(15/53)。评价早期疗效40例,完全缓解(complete response,CR)率为17.5%(7/40),总反应率(overall response rate,ORR)为55.0%(22/40);ORR与LDH、血小板计数、首次治疗后骨髓改善情况相关(P=0.028,P=0.048,P=0.031)。随访截至2018年1月31日,有效随访43例,中位随访时间22(1~70)个月,中位生存期(overall survival,OS)为24个月(95%CI:8.722~39.278),无进展生存期(progression-free survival,PFS)为13个月(95%CI:2.721~23.279),轻度增高组PFS优于其他两组(P1=0.017,P2=0.026)。单因素分析,侵袭性组织学、B症状、贫血、血小板减少、治疗方案、治疗后能否早期达CR或PR是OS的预后因素;LDH、白细胞分组、是否治疗、治疗后能否早期达CR或PR为PFS的影响因
- 王琨张建华张睿娟董春霞马小雯申星陈昆常舒婷杨林花
- 关键词：B细胞非霍奇金淋巴瘤白细胞计数骨髓侵犯
- 不同剂量单药地西他滨治疗骨髓增生异常综合征-RCMD疗效观察及安全性分析
- 王琨张建华杨林花
- 伴分子学、遗传学演变进展为骨髓增生异常综合征的原发性血小板增多症后骨髓纤维化1例并文献复习被引量：1
- 2019年
- 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变。2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-essential thrombocythemia myelofibrosis,post-ET MF)[1],一部分患者有进展为急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征(AML/MDS)的趋势,此类患者无有效的治疗手段,且预后差.
- 王琨张建华董春霞张傲利侯彦飞陈昆程芳芳常姝婷杨林花
- 关键词：血小板增多症骨髓纤维化原始细胞病态造血
- 利妥昔单抗联合化疗治疗原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习被引量：7
- 2018年
- 目的 探讨原发CD5阳性（CD5＋）弥漫大B细胞淋巴瘤的生物学特性及利妥昔单抗联合不同化疗方案的治疗效果.方法 总结既往报道的1例及山西医科大学第二医院血液科收治的1例CD5＋弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特点,分析骨髓及淋巴结细胞形态学、流式细胞术、免疫组织化学和分子生物学特征,评估利妥昔单抗联合不同化疗方案的治疗反应,并复习相关文献.结果 例1患者初诊明确诊断为原发CD5＋弥漫大B细胞淋巴瘤（白血病期）,伴复杂核型,利妥昔单抗联合VCTP（4周方案）诱导化疗1个疗程后骨髓达完全缓解,脾脏及淋巴结明显缩小,后予R-VCTP（2周方案）×1、R-Hyper-CVAD×3、R-HD-MTX×4方案巩固强化治疗8次,阿糖胞苷联合甲氨蝶呤鞘内注射10次,随访21个月,疾病持续缓解,无中枢神经系统侵犯表现.例2为高龄患者,明确诊断为原发CD5＋弥漫大B细胞淋巴瘤（鼻型）,给予利妥昔单抗联合VP方案及单药治疗3个疗程,鼻骨肿物完全回缩,局部骨质修复;自行停药半年后出现多发皮肤病变,给予利妥昔单抗联合COP方案再次化疗后皮肤病变缓解,但磁共振成像提示脑实质浸润,放疗后症状缓解,浸润灶大部分吸收;随访21个月,疾病稳定.结论 原发CD5＋弥漫大B细胞淋巴瘤易合并结外病变,以骨髓、皮肤及中枢神经系统受累多见.利妥昔单抗联合急性淋巴细胞白血病整体治疗及鞘内注射方案可能有助于降低转移性中枢神经系统病变发生率,提高无病生存率.
- 张建华王琨郑强杨林花
- 关键词：中枢神经系统利妥昔单抗
- 伴复杂核型及脾梗死的白血病期原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤一例被引量：1
- 2015年
- 患者，男，56岁，因“腹胀伴低热、盗汗1周，突发左上腹痛1 d”于2014年8月底就诊。血常规：WBC 6.07×10^9/L、HGB 111 g/L、PLT 108×10^9/L；骨髓象示不能分类细胞占0.080，免疫分型提示为异常单克隆B细胞，予对症治疗后症状减轻。2014年9月患者入我院。查体：颈部双侧、双侧腋下及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，最大约2.0 cm ×1.5 cm，质韧，活动可，无触痛；胸骨压痛阳性；肝肋缘下及边，脾肋下平脐，质韧，无摩擦感。血清铁蛋白399μg/L。生化：LDH 591.0 U/L，β2微球蛋白4.55 mg/L。红细胞沉降率（ESR）42 mm/h；C反应蛋白（CRP）90.2 mg/L。腹部彩超：肝大，脾脏肋缘下11.1 cm。胸腹部CT：左侧胸腔积液，脾脏大片低密度灶，考虑脾脏增大、脾梗死伴脾脏包膜下血肿。骨髓象：增生明显活跃，粒系占0.430，原始细胞占0.200；POX染色：2%弱阳性，98%阴性；同期外周血片原始细胞占0.170。骨髓活检：增生较活跃（50%～60%），可见幼稚细胞散在分布，部分区域纤维组织增生，网状纤维染色（＋～＋＋）。骨髓组织病理：骨髓造血面积30%～40%，部分区域可见轻度异型的淋巴细胞小灶状分布；免疫组化：MPO（＋）、CD15（＋）、CD3（个别＋）、CD20（局灶＋）、Ki67（60%）、CD5（个别＋）、CD79a（局灶＋）、CD138（个别＋）、CyclinD1（个别＋）、CD23（个别＋）、Bcl-2（＋）、Bcl-6（-）、MUM1（＋）、PAX-5（＋）、CD10（局灶＋），考虑为B淋巴细胞异常增殖灶（滤泡淋巴瘤可能）。骨髓免疫分型：原始（幼稚）细胞占0.011，淋巴细胞占0.435，表达CD19、CD5、CD20、cyCD79，其中CD5＋CD19＋细胞占19%；部分表达CD7、CD2、CD25、FMC7、cyZAP70；不表达 CD117、CD10、CD23、IgM、CD103、CD11c、CD38、kappa、lambda、cyMPO、cyCD3；提示为B淋巴细胞表型特点。淋巴结活检（颈部）及免疫组化：CD3（散在＋�
- 王琨张建华董春霞任方刚武瑞红郭建利王晨杨林花
- 关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤脾梗死白血CYCLIND1纤维组织增生
- 原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤的研究进展被引量：2
- 2018年
- 原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（pcMZL）是一种惰性B细胞来源非霍奇金淋巴瘤，属于黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。其发生主要与慢性抗原刺激、基因突变相关。pcMZL诊断及其分期主要依赖于病变组织的病理学及免疫组织化学检查结果。pcMZL患者的总体预后较好。笔者拟就pcMZL的发病机制、诊断、治疗及预后相关研究进展进行综述，旨在提高临床医师对该病的认识及治疗决策的选择。
- 王琨张建华杨林花
- 关键词：淋巴瘤B细胞边缘区抗原突变
