张抒扬
- 作品数：45 被引量：185H指数：9
- 供职机构：中国医学科学院更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金中央高校基本科研业务费专项资金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 缺血性和非缺血性心脏病患者心肌病变磁共振心肌延迟强化的影像学特征比较被引量：4
- 2009年
- 目的比较缺血性和非缺血性心脏病患者心肌病变的磁共振心肌延迟强化的影像学特征。方法回顾性分析了25例有心肌延迟强化患者的磁共振成像特点及相应临床表现。结果25例患者中,19例为缺血性心脏病,磁共振延迟强化区域为透壁和心内膜下非透壁心肌;2例为肥厚性心肌病,延迟强化位于肥厚的心肌内部,呈不规则条片状;1例为扩张性心肌病,表现为心肌内部弥漫小灶强化区;2例为限制性心肌病,表现为左、右心室心内膜下条带状强化,伴有左心室和右心房附壁血栓;1例为左心室外侧壁占位性病变,表现为片状强化。结论磁共振心肌延迟强化并非心肌梗死的特异性表现,鉴别延迟强化的非缺血性心脏病病因有赖于密切结合临床病史,心肌延迟强化影像表现有一定的提示作用。
- 林松柏张竹花李冬晶张抒扬陈黎波冯逢金征宇
- 关键词：缺血性心脏病非缺血性心脏病心肌造影剂增强
- 罕见病用药保障现状与挑战
- 2024年
- 近年来,国家和政府的高度重视有效推动了中国罕见病诊疗和保障工作。但全球范围内,仅5%的罕见病存在有效治疗方法。罕见病药物可及性差仍是中国罕见病领域存在的主要困境之一,是导致患者“治疗难”和“用药难”主要原因。罕见病药物保障覆盖罕见病药物研发、生产、流通、使用、支付保障、技术创新等多个环节,涉及供给、需求、政策决策等多个主体,其复杂性不同于普通药物。本文总结国内外罕见病药物保障政策,以及目前罕见病药物治疗的技术和方法,提出存在的问题和挑战,以期对未来罕见病药物保障和技术的创新和发展做出展望。
- 左玮张波张波
- 关键词：罕见病孤儿药
- 北京协和医院罕见病医学科建科初探
- 2024年
- 北京协和医院成立罕见病医学科是罕见病学科发展的重要事件。罕见病医学科的建立将进一步发挥北京协和医院在罕见病领域的突出影响力和“诊-疗-研”领先优势,助力医院高质量发展,更好地造福罕见病患者和助力罕见病专科人才培养,推进中国罕见病防治事业发展。本文对北京协和医院罕见病医学科建科的工作基础、意义及学科发展规划进行初步探讨。
- 沈敏张抒扬
- 关键词：罕见病
- 成人法布雷病心肌病诊断与治疗中国专家共识
- 2024年
- 法布雷病(FD)是一种X染色体连锁遗传疾病,因GLA基因突变,导致其编码的α半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(Gb3)及衍生物脱乙酰基Gb3(Lyso-Gb3)在多种细胞和组织中贮积,引起多脏器病变。在心血管系统中,FD主要会导致左心室肥厚和(或)传导异常,即FD心肌病。由于FD心肌病是FD成人患者死亡的主要原因,因此结合心脏影像学、酶和底物活性、基因检测及组织活检等方法的早期诊断,以及早期特异性酶替代疗法对于改善患者预后非常重要。本共识综合总结国内外已发表的FD心肌病诊断与治疗的相关证据,为FD心肌病的诊断与管理提供依据。
- 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会张抒扬韩雅玲
- 关键词：心肌病
- 同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响
- 2023年
- 目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型(HoFH)或复合杂合型(cHeFH)患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据,分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分(HAZ)、年龄体重Z评分(WAZ),并采用t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。结果本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例,其中,女性2例。中位年龄为10岁(6~22岁),中位随访时间为28个月(24~33个月)。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后,总胆固醇(TC)平均水平较未治疗前下降27%,其中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%,肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的(17.1±1.6)mmol/L下降至(3.0±0.7)mmol/L,并保持稳定。与肝移植术前未干预相比,血清甘油三酯(TG)水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低[(1.88±0.27)mmol/L比(1.12±0.55)mmol/L,P=0.031],同期HDL-C水平也明显下降[(1.95±0.49)mmol/L比(0.95±0.30)mmol/L,P=0.006],而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义(P均>0.05)。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义,无营养不良和生长发育迟缓表现。结论早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。
- 陈沛沛封思琴田庄张抒扬
- 关键词：高脂蛋白血症同种原位肝移植罕见病
- 药物临床试验管理与质控被引量：1
- 2015年
- 我国药物临床试验发展现状
药物临床试验是指在人体（患者或健康人）进行的药物系统性研究，以证实或揭示试验药物的作用、可能的不良反应和／或其吸收、分布、代谢和排泄规律，目的是评价其应用于人体的安全性和有效性，是药品获得上市许可前必不可少的关键步骤。
- 张抒扬
- 关键词：药物临床试验临床试验管理质控试验药物排泄规律
- 中国临床药师核心胜任力框架专家共识(2023)被引量：14
- 2023年
- 在医院药学服务转型的新时代背景下,对临床药师参与“以病人为中心”的药学专业技术服务提出了更高标准和要求,胜任力标准的制定已成为国际趋势,但目前我国关于药师胜任力的研究较为匮乏且尚无临床药师的核心胜任力框架。为完善我国临床药师胜任力体系建设,中国医学科学院北京协和医院、美国中华医学基金会和中国医院协会药事专业委员会共同发起并组织药学、医学、教育和管理者等多学科领域专家,结合国内外相关研究进展和我国临床药学实践经验,采用改良德尔菲法制定了《中国临床药师核心胜任力框架专家共识(2023)》。该共识确定了临床药师应具备的核心胜任力框架,包括职业素养、知识技能、病人照护、沟通合作、教学能力和终生学习6项一级指标和22项二级指标及其对应释义,为我国临床药师的培养和能力提升提供了重要依据和探索方向。
- 中国医学科学院北京协和医院美国中华医学基金会中国医院协会药事专业委员会张波张波甄健存唐筱婉张抒扬张抒扬
- 关键词：临床药师药学教育
- 多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)被引量：11
- 2022年
- 药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性方法学指导。
- 北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张波
- 关键词：罕见病
- 中国罕见病领域新进展(2020—2021)被引量：19
- 2022年
- 2020—2021年,我国罕见病领域取得突出进展。罕见病相关政策方面,国家层面已建立罕见病国家重点实验室,并筹建国家罕见病质控中心,对罕见病药物实行零关税;地方层面不断扩大纳入医保的罕见病范围。罕见病用药方面,共14种罕见病药物被纳入医保,13种罕见病药物在国内获批上市,并有多种罕见病用药被纳入优先审评或临床试验默示许可。罕见病患者登记与流行病学研究方面,我国已启用国家罕见病注册系统,并建立罕见病患者登记制度;首个重症肌无力流行病学调查结果公布,溶酶体贮积症筛查项目启动,首个软骨发育不全队列研究正式启动。在官方政策和渠道之外,罕见病患者组织和信息平台均发挥重要补充作用。
- 何山高仕奇何欣悦刘鹏金晔李相言朱以诚朱以诚朱卫国陈丽萌
- 关键词：罕见病流行病学
- 北京协和医院成人新型冠状病毒感染实用诊疗建议(2023)被引量：9
- 2023年
- 随着我国疫情防控措施的科学调整,新型冠状病毒感染患者尤其是重症、危重症患者的救治成为医务人员现阶段的工作重点。疫情发生以来,北京协和医院在新型冠状病毒感染救治方面积累了较多经验,在结合众多国际循征医学证据的基础上,新型冠状病毒感染诊疗多学科专家组编写了《北京协和医院成人新型冠状病毒感染实用诊疗建议(2023)》。秉承循证、简洁、临床可操作的原则,本诊疗建议对目前最新研究证据进行整合,对于缺乏循证医学证据的关键临床问题,结合北京协和医院一线临床工作经验和专家意见给出一定推荐,旨在提升医务人员对新冠病毒感染及其危重症的认识,提高患者救治水平。
- 北京协和医院新型冠状病毒感染诊疗多学科专家组王孟昭张抒扬
- 关键词：循证医学
