陈希
- 作品数:15 被引量:26H指数:3
- 供职机构:首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 208例儿童先天性冠状动脉起源异常临床分析被引量:1
- 2023年
- 目的了解儿童先天性冠状动脉起源异常(AOCA)的临床特点及预后转归,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2019年12月31日经CT冠状动脉成像(CTCA)确诊为AOCA患儿的临床资料,分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果共纳入208例AOCA患儿,男105例,女103例,年龄(9.03±4.18)岁。157例(75.5%)患儿以胸闷、心悸、头晕、晕厥、乏力、活动耐力下降等心脏相关症状就诊,3例(1.4%)患儿为阵发哭闹、呼吸困难、发绀等不典型症状,48例(23.1%)患儿无自诉症状。59例(28.4%)患儿存在心肌损伤标志物升高,心电图异常以ST-T改变为主,共140例(67.3%)。经胸超声心动图提示27例(13%)患儿存在心脏房室内径增大,10例(4.8%)患儿心功能减低。CTCA示左冠状动脉起源异常最常见,共126例(60.6%);其次为右冠状动脉起源异常,共50例(24.0%);双侧冠状动脉起源异常最少见,共32例(15.4%)。除5例患儿行手术治疗外,余患儿均予药物保守治疗。所有患儿经治疗后均好转出院,无死亡病例。结论AOCA可造成不同程度的心肌缺血。该病临床表现多样,经胸超声心动图有一定局限性,常导致漏诊或误诊。CTCA诊断准确性高,同时可用于精准判断冠状动脉开口位置及走行。治疗应针对冠状动脉起源不同类型个体化治疗,必要时行手术治疗。
- 甄珍董梓妍邵艺华那嘉李奇蕊陈希高路袁越
- 关键词:儿童心源性猝死
- 儿童心肌病合并冠状动脉病变的临床特点分析
- 2023年
- 目的总结儿童心肌病合并冠状动脉病变的类型及临床特点,探讨多层螺旋CT冠状动脉成像(MSCTA)在儿童心肌病诊治中的应用价值。方法选取2016年1月至2022年12月于北京儿童医院心脏内科住院且具有完整心脏影像学资料的心肌病患儿为研究对象,收集其人口学及一般临床资料、心脏影像学资料,进行系统性回顾分析。结果本研究纳入93例患儿,扩张型心肌病最常见(34.4%,32/93)。MSCTA检出冠状动脉高位开口17例(18.3%,17/93),心肌桥10例(10.8%,10/93);超声心动图检出9例(9.7%,9/93)冠状动脉病变。与超声心动图相比,MSCTA对冠状动脉起源异常和心肌桥的检出率高,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童心肌病可合并冠状动脉病变,MSCTA在诊断冠状动脉病变及类型上有较大优势,值得临床推广使用。
- 那嘉袁越陈希甄珍高路
- 关键词:心肌病儿童CT血管成像
- 三维标测下儿童室性心律失常射频消融术的有效性及“零曝光”探讨被引量:6
- 2016年
- 目的:探讨三维标测指导下X线低曝光射频消融治疗儿童室性心律失常的可行性与安全性。方法回顾性分析2008年3月至2016年1月因室性心律失常在首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心内科接受射频消融治疗的171例患儿资料,按标测方法分为常规组(78例),采用常规X线透视模式;三维组(93例),采用EnSite NavX三维标测系统(美国圣犹达公司)结合透视模式,比较两组在手术效果,X线曝光时间、曝光量的差异。结果常规组即刻成功75例,复发2例,总成功率93.5%(73/78)。三维组全部消融成功,复发2例,总成功率97.8%(91/93)。与常规组相比,三维组在X线曝光时间[(3.8±2.7) min对(7.4±4.5) min,P<0.05]、累积曝光量[(4.3±3.3) mGy对(8.4±6.7) mGy, P<0.05]均明显降低。三维组78.9%(45/57)右心室流出道室性心律失常术中实现极低曝光。结论采用三维标测指导消融儿童室性心律失常有助于提高手术成功率,在减少X线曝光方面较常规标测优势明显,故安全可行,值得在儿童患者中推广。
- 陈希袁越林利高路崔烺于霞李奇蕊
- 关键词:室性心律失常导管消融三维标测儿童
- 儿童巨大冠状动脉瘤并心肌梗死1例
- 2021年
- 对2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的1例巨大冠状动脉瘤并心肌梗死患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,2岁8个月,以心功能不全相关症状起病,超声心动图提示巨大冠状动脉瘤并血栓形成,心脏重度扩大,心功能减低,室壁瘤形成。给予抗凝、抗血小板、强心、利尿、扩血管等治疗后,患儿临床症状有一定程度缓解,但室壁瘤逐渐扩大,预后不良。儿童心肌梗死非常罕见,主要病因为川崎病所致的冠状动脉瘤,其早期识别及诊断尤为重要,及时给予正确治疗,可明显改善预后。
- 那嘉甄珍陈希袁越
- 关键词:冠状动脉瘤心肌梗死儿童
- 184例儿童肥厚型心肌病临床分析
- 2024年
- 目的探讨儿童肥厚型心肌病(HCM)的临床特点及预后。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月1日至2022年8月31日就诊的184例HCM患儿的临床资料,根据HCM病因将患儿分为原发性HCM组和继发性HCM组,比较两组间的临床特点及预后差异。结果184例HCM患儿,其中男115例(62.50%),女69例(37.50%),首诊中位年龄为4.54(0.50,10.25)岁。其中原发性HCM 141例(76.63%),继发性HCM 43例(23.37%)。继发性HCM较原发性HCM发病年龄小,<1岁患儿占比高,症状多不典型,首次发病时合并心力衰竭比例高,X线胸片示心影增大比例高,左室射血分数低(P<0.05);原发性HCM年长儿比例高,心脏彩超提示室间隔厚度/左室后壁厚度比值高,左室流出道梗阻检出率高(P<0.05)。两组间生存曲线显示继发性HCM组在1、2、3、5、10年生存率上显著低于原发性HCM组(P<0.05)。结论儿童HCM因病因不同存在临床表现异质性,需积极明确病因,完善风险评估,进行个性化管理及治疗。
- 甄珍陈希那嘉许叶琼高路袁越
- 关键词:肥厚型心肌病儿童预后
- 先天性长QT综合征3型一例被引量:1
- 2017年
- 患儿,男,2岁9个月,因"晕厥、心肺复苏后3 h"入院。3 h前患儿午睡中突然出现尖叫、抽搐,其母发现患儿面色苍白、呼之不应,15 min后送至某医院急救室,入院时口唇青紫,无自主心率和呼吸,立即给予心肺复苏、开放气道、气管插管处理,同时静脉推注肾上腺素,抢救15 min后患儿恢复自主心率。2 h前患儿再次抽搐,予苯巴比妥肌注,抢救时出现室颤波形,立即予电除颤。抢救后带气管插管急送我院,即收入重症监护病房。患儿既往生长发育良好,否认晕厥、惊厥病史,否认手术、外伤病史,否认食物、药物中毒可能。患儿父母健康,查心电图QTc均在正常范围,心脏彩超未见异常,否认心脏疾病家族史。查体:心率120次/min,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。入院后心电监护显示频发尖端扭转型室性心动过速(图1)、心室颤动,电除颤后可恢复窦性心律。常规12导联体表心电图:窦性心律,尖端扭转型室性心动过速,QTc 490~550 ms,ST-T改变。心脏彩超:左室收缩功能减低,各房室内径正常。检验:CK、CK-MB升高,BNP、肌钙蛋白I、肝肾功能、电解质、血糖正常。患儿外周血基因检测:SCN5A基因外显子编码区的一个杂合突变c.1 231C〉T[p.V411M],符合长QT综合征3型(long QT syndrome type 3,LQT3)的基因特征(图2)。根据患儿病史、体征、相关检查,确诊为LQT3。诊断后予美西律口服后未再出现晕厥及尖端扭转型室性心动过速发作。
- 陈希袁越
- 关键词:先天性长QT综合征尖端扭转型室性心动过速患儿父母心肺复苏后带气管插管体表心电图
- 儿童复发川崎病的临床分析被引量:3
- 2021年
- 目的分析儿童复发川崎病的临床特征,为复发川崎病的诊断与治疗提供一定的理论依据。方法2016年1月至2019年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院的川崎病患儿,选择复发病例,比较患儿初发时与复发时的临床表现、辅助检查、治疗情况等。结果4年间共收治确诊川崎病患儿3041例,其中复发65例,男∶女为3.1∶1,复发时年龄(2.42±2.04)岁。复发时患儿发热热程为(5.66±2.37)d,较初发时明显缩短,且皮疹、四肢改变发生率较初发时有所降低,但常伴随呼吸道与消化道症状。65例复发患儿中,初发时出现冠状动脉损害的患儿19例(29.2%),其中15例复发时冠状动脉损害有所减轻;另有11例患儿复发时出现新的冠状动脉损害。65例复发患儿中,9例患儿初发时考虑为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应型川崎病,但其中5例复发时IVIG初始2 g/kg后症状即明显改善;共12例患儿复发时考虑为IVIG无反应型川崎病。结论儿童川崎病复发多发生于初次发病1年内,且3岁以下儿童多见。多数患儿复发时发热热程短于初发,主要临床表现较初发时不典型。部分患儿初发时初始IVIG治疗有效,但复发时IVIG无反应,需应用糖皮质激素或英夫利昔单抗等治疗。
- 褚馨远陈希李奇蕊甄珍高路于文袁越
- 关键词:冠状动脉损害川崎病英夫利昔单抗静脉注射免疫球蛋白热程消化道症状
- 川崎病并发急腹症14例临床分析被引量:2
- 2021年
- 目的探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)并发急腹症的临床特点、诊疗方案及预后。方法收集2016年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科住院治疗的KD并发急腹症患儿14例(急腹症组)的临床资料。随机选取同期住院的KD非急腹症患儿62例为对照组。对比两组患儿临床特点及实验室检查,对急腹症组治疗方案及预后、随访结果进行回顾性分析。结果急腹症组共纳入14例患儿,其中男8例,女6例;平均年龄为(4.46±0.74)岁;与非急腹症KD患儿比较,急腹症组年龄、性别、冠状动脉损伤比例差异无统计学意义(P>0.05)。KD并发急腹症患儿更容易出现消化道症状、免疫球蛋白抵抗,发热时间更长(P<0.05)。急腹症组C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素显著增高(P<0.05)。而两组之间白细胞计数、红细胞沉降率、血红蛋白、血小板计数、血钠(Na^(+))、血清白蛋白差异无统计学意义(P>0.05)。14例患儿全部接受静脉用免疫球蛋白治疗,3例联合糖皮质激素治疗,1例联合英夫利昔单抗治疗。所有患儿均康复出院。随访6个月~3年,14例患儿均未遗留消化系统后遗症。结论KD可并发急腹症,部分可以急腹症为首发症状,常见腹痛等消化道表现。对于消化道症状明显、免疫球蛋白抵抗、发热持续时间长的患儿需注意有无急腹症可能;C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素显著升高患儿需警惕急腹症可能。KD并发急腹症多预后良好,及时治疗KD原发病是改善预后的关键。
- 甄珍李奇蕊陈希那嘉于文崔烺王勤高路袁越
- 关键词:川崎病急腹症并发症儿童
- 儿童冠状动脉异常主动脉起源69例临床分析
- 2023年
- 目的分析不同类型及年龄阶段的冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)患儿的临床特点,揭示心肌缺血表现的相关因素。方法纳入首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2022年12月31日经CT冠状动脉成像确诊为AAOCA患儿,分别按AAOCA类型、年龄段、高危解剖结构分组,比较不同异常冠状动脉类型及年龄段患儿的临床特点,分析临床表现严重程度与高危解剖结构的相关性。结果共纳入69例AAOCA患儿,男34例(49.3%),女35例(50.7%),首次发病年龄为(8.89±4.40)岁。其中左侧冠状动脉起源于右冠状窦(ALCA)10例(14.5%)、右侧冠状动脉起源于左冠状窦(ARCA)57例(82.6%)、冠状动脉异常起源于无冠窦2例(2.9%)。19例(27.5%)无自诉临床症状,35例(50.7%)表现为胸闷、胸痛、乏力等轻型症状,13例(18.8%)为晕厥,2例(2.9%)表现为阵发性哭闹。所有患儿经治疗后均临床症状好转出院,无死亡病例。ALCA、ARCA、冠状动脉异常起源于无冠窦3组在性别、临床表现、心肌损伤标志物阳性比例、心电图、经胸超声心动图、高危解剖结构比例上差异均无统计学意义。按年龄段分组,婴幼儿组9例(13.1%)、学龄前组11例(15.9%)、学龄组49例(71.0%),婴幼儿组和学龄前组患儿无症状比例高(P<0.001)。按是否合并高危解剖结构分组,高危组43例(62.3%),包括锐角起始2例、开口狭窄或裂隙样开口4例、动脉间走行37例;非高危组26例(37.7%)。两组比较发现合并高危解剖结构患儿症状重,易发生心源性晕厥(P<0.05)。多因素Logistic回归分析提示存在高危解剖结构为发生心源性晕厥的独立危险因素(OR=9.026,95%CI 1.071~76.084,P=0.043)。结论不同类型AAOCA患儿合并高危解剖结构的比例及临床特征均无明显差异;婴幼儿可因临床症状不典型或不显著而易被漏诊;该疾病的临床症状严重程度与是否合并高危解剖结构密切相关,高危解剖结构为AAOCA患儿发生心源性晕厥
- 甄珍董梓妍那嘉李奇蕊陈希高路袁越
- 关键词:儿童CT冠状动脉成像
- 川崎病患儿血清细胞因子变化的临床意义被引量:9
- 2020年
- 目的总结301例川崎病(KD)患儿血清细胞因子变化并分析其临床意义。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科2018年6月至2019年7月确诊的301例KD患儿的临床资料,根据治疗效果分为丙种球蛋白敏感组与丙种球蛋白无反应组,比较两组患儿细胞因子γ-干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-10(IL-10)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-2(IL-2)水平。结果1.对丙种球蛋白无反应有50例患儿,占16.6%。治疗前,丙种球蛋白无反应组和丙种球蛋白敏感组患儿血清细胞因子分别为:IFN-γ[11.32(10.88)ng/L比4.52(5.09)ng/L]、TNF-α[7.43(11.25)ng/L比4.42(6.04)ng/L]、IL-10[14.44(20.3)ng/L比8.32(7.99)ng/L]、IL-6[100.28(126.39)ng/L比41.34(49.32)ng/L]、IL-4[1.06(1.79)ng/L比0.98(1.42)ng/L]、IL-2[0.48(0.90)ng/L比0.40(0.62)ng/L],2组IFN-γ、TNF-α、IL-10、IL-6比较差异均有统计学意义(均P<0.05);2组IL-4、IL-2比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。2.治疗前和热退后,丙种球蛋白无反应组细胞因子分别为:IFN-γ[11.32(10.88)ng/L比1.26(2.10)ng/L]、TNF-α[7.43(11.25)ng/L比1.52(3.46)ng/L]、IL-10[14.44(20.3)ng/L比4.63(7.00)ng/L]、IL-6[100.28(126.39)ng/L比22.85(39.95)ng/L]、IL-4[1.06(1.79)ng/L比0(0.25)ng/L]、IL-2[0.48(0.90)ng/L比0(0.02)ng/L];丙种球蛋白敏感组细胞因子治疗前和热退后分别为:IFN-γ[4.52(5.09)ng/L比0.79(1.53)ng/L]、TNF-α[4.42(6.04)ng/L比1.60(3.4)ng/L]、IL-10[8.32(7.99)ng/L比3.59(3.74)ng/L]、IL-6[41.34(49.32)ng/L比11.90(18.84)ng/L]、IL-4[0.98(1.42)ng/L比0(0.88)ng/L]、IL-2[0.40(0.62)ng/L比0(0.14)ng/L];2组患儿细胞因子水平治疗后均较治疗前下降,差异均有统计学意义(均P<0.05)。3.Logistic回归分析显示,IFN-γ、IL-6、发热持续时间和清蛋白为丙种球蛋白无反应的独立危险因素。结论治疗前,血清IFN-γ、IL-6异常增高的KD患儿更易出现丙种球蛋白无反应,对此类患儿应密切监测病情变化,若首次�
- 王颖袁越高路王勤于霞陈希甄珍那嘉
- 关键词:川崎病细胞因子