崔蕾
- 作品数：40 被引量：122H指数：6
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划北京市科技计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生理学历史地理动力工程及工程热物理更多>>
- 两种化疗方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病的疗效比较被引量：23
- 2014年
- 本研究旨在比较北京儿童医院(Beijing Children's Hospital,BCH)2003方案和中国儿童白血病协作组(Chinese Children's Leukemia Group,CCLG)2008方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的疗效,探讨更加适合此亚型患儿的化疗方案。收集2003年1月至2010年10月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心的TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿的临床资料,比较两种化疗方案治疗的患儿初诊时临床特征、第8天泼尼松反应、诱导缓解治疗结束时微小残留病(minimal residual disease,MRD)水平、无事件生存率(Event Free Survival,EFS)、无复发生存率(Relapse Free Survival,RFS)等。结果表明,在204例TEL-AML1融合基因阳性患儿中,134例采用BCH-2003方案治疗,70例采用CCLG-2008方案治疗。两组患儿在初诊时年龄、外周血白细胞水平、第8天泼尼松反应及中枢神经系统累及、临床危险度分层等方面均无统计学差异,但CCLG-2008组的男性较多(P=0.025)。BCH-2003组诱导缓解治疗结束时(第33天)的MRD阴性率高于CCLG-2008组(P=0.013)。按照BCH-2003方案分层标准,重新划分CCLG-2008组的危险度后,BCH-2003组的中危患儿的MRD阴性率仍然高于CCLG-2008组的中危患儿(P=0.014),而标危患儿MRD阴性率两组间没有明显差异。两组患儿在化疗期间感染发生率、EFS及RFS均无明显差异(分别为P=1.000,P=0.327,P=0.251)。结论:对于TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿,BCH-2003方案的诱导缓解治疗方案能迅速地降低患儿的白血病负荷,但是BCH-2003和CCLG-2008两种化疗方案的治疗效果接近。
- 王凯玲梅妍妍崔蕾高超刘飞飞赵晓曦李伟京姜锦张瑞东谢静石慧文王彬张永红马晓莉吴敏媛周翾李志刚
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病化疗方案融合基因
- 叶酸聚谷氨酸合成酶基因rs10760502G>A多态性与儿童急性B淋巴细胞白血病预后及甲氨蝶呤毒副反应的相关性分析被引量：2
- 2014年
- 本研究旨在探讨叶酸聚谷氨酸合成酶(FPGS)基因中rs10760502G>A多态性与儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)预后及甲氨蝶呤(MTX)毒副反应的相关性。采用Sequenom MassARRAY时间飞行质谱系统检测rs10760502基因型。实验数据采用x2检验、Kaplan-Meier生存分析、Cox回归分析等统计方法处理。结果表明:A等位基因携带者(GA+AA)无复发生存率(RFS,log-rank:P=0.004)及无事件生存率(EFS,log-rank:P=0.022)显著低于GG等位基因型携带者。多因素Cox回归分析显示,A等位基因是RFS[hazard ratio(HR),20.173;95%CI,2.535-160.545;P=0.005]及EFS(HR,8.133;95%CI,1.718-38.512;P=0.008)的独立不良预后因素。rs10760502多态与MTX毒副反应间未见相关性。结论:FPGS rs10760502G>A多态性位点可能作为BALL患儿的独立预后因素。
- 刘曙光高超李志刚李伟京崔蕾赵晓曦郑胡镛吴敏媛张瑞东
- 关键词：甲氨蝶呤
- 儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗反应评估与预后价值被引量：24
- 2014年
- 本研究目的是探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)早期治疗反应在儿童ALL预后中的价值。采用细胞形态学和分子生物学(定量PCR)方法对2005年3月31日至2008年3月31日期间我院收治的426例初治ALL患儿进行了早期治疗反应评估,评估内容包括第8天强的松试验反应(D8-PR)、第22天骨髓缓解状态(D22-BM)、第33天骨髓缓解状态(D33-BM),以及第33天MRD水平(D33-MRD)。单因素分析4个评估指标对无事件生存率(EFS)的影响,Cox比例风险模型分析其独立预后意义。所有病例随访截止至2013年10月31日,中位随访时间80个月(0.5-106个月)。结果表明:单因素分析4个早期治疗反应评估指标均具有明显的预后意义。强的松反应良好(PGR)患儿的8年EFS明显高于强的松反应不良(PPR)患儿;第22天、第33天骨髓缓解状态为M1骨髓的患儿预后明显好于M2、M3骨髓的患儿;第33天MRD高水平(≥10-4)的患儿预后明显差于MRD低水平(<10-4)患儿(P<0.001)。多因素分析结果显示,儿童ALL中具有独立预后意义的指标有BCR/ABL+、D8-PR、D33-BM和D33-MRD,其中以D33-MRD≥10-2的风险比最高(HR:11.886,P<0.001)。结论:早期治疗反应在儿童ALL中具有重要的预后价值,是具有独立意义的预后因素,对儿童ALL的危险度分层治疗中具有重要的临床指导意义。
- 崔蕾张瑞东高超李伟京赵晓曦郑胡镛李志刚吴敏媛
- 关键词：急性淋巴细胞白血病早期治疗反应微小残留病预后价值
- 儿童急性淋巴细胞白血病诊治进展——第56届美国血液会议(ASH)儿科继续教育介绍被引量：6
- 2015年
- 第56届美国血液会议（ASH）于2014年12月6日至9日在美国旧金山召开，其中儿科继续教育部分主要包括四个专题：急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）高危患儿临床诊断和治疗、平衡ALL疗效与晚期毒副作用风险间的关系、儿童及青少年ALL的基因组图谱及儿童ALL的中枢神经系统预防。
- 江倩孙嫣然许丽亭侯贝刘曙光崔蕾朱琳高超
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病儿科血液诊治
- 检测朗格罕细胞组织细胞增生症的融合基因和突变
- 本申请提供了检测朗格罕细胞组织细胞增生症的FNBP1‑BRAF融合基因，MAP3K10基因A17T和/或R823C突变，并提供了相应检测试剂。上述融合基因和突变可以激活RAS‑RAF‑MEK‑ERK通路，可作为朗格罕细胞...
- 崔蕾伍建张蕊李志刚王天有张莉廉红云马宏浩王冬赵云泽王婵娟李娜张利平杨颖
- 文献传递
- 儿童急性淋巴细胞白血病IgH基因重排的定量检测研究被引量：4
- 2007年
- 目的建立免疫球蛋白重链(IgH)的实时定量(RQ)-PCR 检测体系,以用于儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)微小残留病(MRD)检测。方法采用定性 PCR 筛选109例儿童 B 细胞 ALL(B-ALL)IgH 基因单克隆重排,根据连接区序列设计等位基因特异性引物,应用 RQ-PCR 技术,采用胚系 Taqman 探针与引物,在41例患儿中建立 RQ-PCR 定量检测方法,并分析其敏感度、特异性等。结果109例儿童 B-ALL 初诊标本中 IgH 单克隆重排有48例,经测序分析发现,V、D、J 片段频率最高的分别为 V3家族、D3家族和 J4家族。RQ-PCR 方法扩增48例 IgH 单克隆重排的初诊 DNA,其中41例可重复敏感度和最大敏感度均≤10^(-4),非特异性扩增的循环阈值(Ct 值)均>40,与特异性扩增 Ct值的差距均>3。标准曲线斜率均值为-3.31±0.19,截距均值为37.66±1.23,相关系数均为0.97以上。结论以 IgH 基因重排为靶分子,采用 RQ-PCR 方法和胚系探针策略检测儿童 B-ALL,敏感性≤10^(-4),并具有较高的特异性,适于 MRD 的定量研究。
- 崔蕾李志刚高超吴敏媛
- 关键词：白血病淋巴细胞急性免疫球蛋白类重链基因重排
- NOTCH1突变在儿童T细胞急性淋巴细胞白血病的预后意义
- 目的：NOTCH1激活突变在T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中是一种常见的突变类型,但是其对T-ALL治疗反应的影响国际上仍未得到统一结论.
方法：本文将探讨92例采用BCH-2003和CCLG-2008...
- 高超刘曙光张瑞东李伟京赵晓曦崔蕾吴敏媛郑胡镛李志刚
- 关键词：基因突变预后因素
- 文献传递
- 儿童急性淋巴细胞白血病CASP8AP2基因启动子甲基化水平及其临床意义被引量：1
- 2015年
- 目的:研究半胱氨酸-天冬氨酸蛋白酶8相关蛋白2(Caspase 8 associated protein 2,CASP8AP2)基因在儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)初诊和缓解时的启动子区Cp G位点的甲基化水平,及其与儿童ALL临床特征、预后的关系。方法:收集2007年8月到2010年3月于我院就诊的109例ALL患儿的初诊DNA样本,及其中94例患儿的缓解期DNA标本。DNA样本经硫化处理后,用本研究组建立的甲基化荧光法,测定CASP8AP2基因转录起始点上游的两个关键Cp G位点(-1189和-1176)的甲基化水平。结果:初诊患儿CASP8AP2基因启动子区上述2个位点的平均甲基化水平为(71.1±1.7)%,高于缓解患儿的样本(64.2±21.2%)(P=0.008)。受试者工作特征曲线下面积为0.687(P=0.024),说明这2个位点的甲基化水平具有一定的预测复发的能力。以76.9%为分界点,将初诊患儿分为高甲基化组(49例)和低甲基化组(60例)。高甲基化患儿更容易出现复发(20.4%vs 6.7%)(P=0.044),5年无复发生存率明显低于低甲基化组(Log rank,P=0.033)。初诊高甲基化与巩固治疗前微小残留病(minimal residual disease,MRD)高水平相关(P=0.011)。诱导缓解治疗后MRD≥10-4的34例患儿中,高甲基化患儿的复发率明显高于低甲基化患儿(8/16例vs 3/18例,P=0.038)。结论:CASP8AP2基因启动子区-1189和-1176两个Cp G位点的异常高甲基化可能与儿童ALL的发病相关,且高甲基化患儿的预后较差;将上述位点的甲基化水平与诱导缓解治疗结束时MRD水平相结合,能够更好地预测复发。
- 刘飞飞刘潇王凯玲李伟京邓国仁高超赵晓曦吴敏媛崔蕾李志刚
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病DNA甲基化微小残留病复发
- 芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酶对儿童复发/难治性噬血细胞综合征的疗效分析被引量：3
- 2022年
- 目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酰胺酶(RU‑DEP+/-L)对儿童复发/难治性(R/R)噬血细胞综合征[噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心应用RU‑DEP+/-L治疗的R/R HLH患儿。结果共纳入16例患儿,男13例、女3例,诊断时年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为1(1,2)岁。13例患儿诊断为EB病毒(EBV)‑HLH,2例为EBV诱发的原发性HLH,1例为不明原因HLH,其中3例EBV‑HLH同时合并巨细胞病毒(CMV)感染。一线治疗后,11例无反应,5例达到完全反应后再次复发。9例患儿采用了RU‑L‑DEP方案,7例患儿采用了RU‑DEP方案。RU‑DEP+/-L治疗总体反应率为10/16,完全反应率3/16,血浆EBV‑DNA阴转率为7/15。随访时间35.1(2.4,40.7)个月,9/16患儿存活。RU‑DEP+/-L治疗后获得反应衔接造血干细胞移植(HSCT)3年总生存率高于挽救治疗后无反应、未行HSCT患儿(P=0.048)。16例患儿中有9例出现不同程度的骨髓抑制,13例合并感染。结论RU‑DEP+/-L可作为挽救治疗药物用于儿童R/R HLH的二线方案,可有效控制部分患儿HLH活动,为后续HSCT提供机会。不良反应主要是骨髓抑制及并发感染,患儿耐受可。
- 魏昂马宏浩张利平廉红云杜俊烨王冬崔蕾欧雯欣赵云泽赵晓曦张莉李志刚王天有张蕊
- 关键词：噬血细胞综合征复发难治
- 儿童慢性活动性EB病毒感染合并PIK3CD基因突变临床分析
- 目的：探讨儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并PIK3CD基因突变的临床特点及治疗，提高对CAEBV合并基因突变的认识，为临床诊治提供思路。方法：分析2017年北京儿童医院血液肿瘤中心诊断的1例CAEBV患儿临床...
- 张晴崔蕾赵云泽王冬马宏浩赵晓曦李志刚张蕊
- 关键词：基因突变异基因造血干细胞移植
