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川崎病研究进展被引量：21: 2005年; 川崎病( Kawasaki disease, KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病, 1967年由日本学者川崎富作首先报告.目前, KD的病因、发病机制仍未明确,部分患儿可有冠状动脉受侵,或形成冠状动脉瘤,晚期可发生冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死.现就近年来有关 KD病因、发病机制等问题的研究进展作一综述.; 杨世伟王大为秦玉明; 关键词：川崎病急性发热出疹性疾病冠状动脉狭窄全身血管炎冠状动脉瘤 KD

介入治疗儿童先天性心脏病586例随访: 目的了解介入治疗儿童先天性心脏病术后并发症的发生情况及其演变。方法通过询问病情以及相应胸片、心电图及心脏超声等辅助检查,对所完成的586例动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损患儿进行5年的跟踪随访,平均随访时间是28±1...; 秦玉明曹黎明钱建华赵乃铮龚晓平朱善良周凯杨士伟王凤鸣王大为; 文献传递

对238例间隔缺损型先天性心脏病患者的基因拷贝数变异的研究: <正>目的目前大部分散发性先天性心脏病(CHD)的发病机制尚不明确。随着人类基因组测序的完成,一些新的遗传变异被发现并日益受到重视。其中,基因拷贝数变异(copy number variation,CNV)目前最受关注。...; 殷杰杨世伟秦玉明朱善良李军曹黎明周凯程学英王大为; 关键词：间隔缺损先天性心脏病心血管内科; 文献传递

心脏发育核心转录因子基因的体细胞突变与散发性先天性心脏病关系的研究: <正>研究背景与目的目前对散发性CHD的研究发现,侯选基因突变的检出率很低,但其研究结果大都来自患者的外周血淋巴细胞基因组DNA。与可遗传的种系突变(germline mutation)不同,起源于病变组织的体细胞突变(...; 殷杰杨世伟朱善良秦玉明李军曹黎明周凯程学英王大为; 关键词：体细胞突变心血管内科 CHD 先天性心脏病心脏发育; 文献传递

韧粘素-C在先天性心脏病患儿血清中的表达及其意义: ：观察先天性心脏病患儿血清中韧粘素-C(Tenascin-C、TN-C)、N-末端脑钠肽原(NT-proBNP)及基质金属蛋白酶-9(MMP-9)的表达水平,分析三者之间的关联,探究TN-C能否作为组织重构的生物学标志物...; 季鹏李军杨世伟曹黎明秦玉明喻文亮王大为; 关键词：先天性心脏病儿童患者病理诊断生物学标志物

单纯性肥胖儿童胰岛素抵抗与肿瘤坏死因子-α的关系被引量：13: 2006年; 目的探讨单纯性肥胖儿童胰岛素抵抗与肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的关系。方法单纯性肥胖患儿50例作为观察组(男23例,女27例);选取同期健康儿童30例为对照组(男14例,女16例)。采用发光免疫法、放射免疫法、快速测血糖法分别对两组儿童的血糖、血胰岛素、血脂和TNF-α进行检测。并作对比分析。结果观察组稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、TNF-α及舒张血压(DBP),与对照组比较均明显升高(t=3.939,4.938,3.278 P均<0.01);收缩血压(SBP)、空腹三酰甘油(TC)与对照组比较均明显升高(t=2.536,2.573 P均<0.05);胰岛素敏感指数(HOMA-ISI)观察组明显低于对照组(t=-4.75 P<0.01)。观察组TNF-α与体质量指数(BMI)、TC、HOMA-IR均呈显著正相关(r=0.284,0.328,0.361 P均<0.05)。TNF-α与HOMA-ISI呈显著负相关(r=-0.36 P<0.01)。BMI与HOMA-IR呈显著正相关性(r=0.294 P<0.05)。结论单纯性肥胖儿童存在胰岛素抵抗,血清TNF-α与肥胖儿童的BMI、TC、BP、胰岛素抵抗密切相关,TNF-α可能参与胰岛素抵抗病理生理机制。; 倪世宁王大为顾英霞刘倩琦朱子阳沈金培徐家昌; 关键词：肥胖症胰岛素抵抗肿瘤坏死因子-Α

心脏移植治疗儿童晚期扩张型心肌病一例报告: 2002年; 目的　探讨心脏移植治疗儿童晚期扩张型心肌病的手术适应证、外科治疗方法、术后监测、免疫抑制剂的应用。方法　于 2 0 0 0年 8月 2 3日在全身麻醉 ,中低温体外循环下行标准式原位心脏移植手术 ,受体为 13岁男孩 ,患终末期扩张型心肌病 ,心胸比率 0 .78,心功能Ⅳ级 ,左室射血分数2 4 .0 %。供体为成年脑死亡患者。结果　体外循环时间 14 2min ,主动脉阻断 95min ,供心热缺血时间 3min ,冷缺血时间 114min。术后 2 0h停呼吸机拔除口插管 ,4 8h后患儿能坐起 ,72h后出监护室转入单间康复室。术后未出现过急性排异反应 ,但曾出现过巨细胞病毒感染和反应性糖尿病 ,经相应处理很快控制 ,二次心内膜活检均为轻度排异反应 ,未作特殊处理。患儿术后 1个月出隔离室 ,至今1年余 ,心功能各项指标正常 ,心功能Ⅰ级。免疫方案采用二联法 ,即环孢素A和硫唑嘌呤口服抗排异反应。现患儿能正常上学读书 ,参加一般体育活动。结论　心脏移植是治疗终末期心肌病的有效方法。; 谷兴琳钱龙宝莫绪明任振夏建海张儒舫顾海涛武欣生王振喜许姝胡宝珍王大为龚小平; 关键词：心脏移植病例报告儿童免疫抑制

先天性心脏病复合畸形的介入治疗: 2006年; 目的探讨介入治疗小儿先天性心脏病(CHD)复合畸形的可行性和疗效。方法对CHD复合畸形患儿10例施行联合介入治疗,其中房间隔缺损(ASD)并肺动脉瓣狭窄(PS)2例,室间隔缺损(VSD)并动脉导管未闭(PDA)4例,PDA并PS 2例,ASD并PDA 2例。结果7例1次治疗成功,余3例中2例分2次治疗,1例8个月患儿,因其在最初0.5年随访中发现VSD明显缩小,故先封堵了PDA,目前正在随访中。成功率100%,无严重并发症。经1个月-3年随访,患儿心脏缩小,心脏功能改善。结论在病例选择恰当情况下,对小儿CHD复合畸形进行介入治疗是安全、可行的。; 赵乃王大为王凤鸣龚小平秦玉明曹黎明钱建华胡宝珍; 关键词：心脏缺损先天性复合畸形介入治疗

血栓调节蛋白在野百合碱诱导肺动脉高压大鼠血浆及肺组织中的变化被引量：1: 2007年; 不同原因引起的肺动脉高压（简称肺高压）都具有共同的特征性病理改变，即血管收缩、血管重塑及原位血栓形成。血栓调节蛋白（TM）是机体中最重要的抗凝因子，在维持正常凝血功能及维持血液的流动性等方面发挥重要作用。研究发现肺高压时血浆TM水平降低，提示TM可能在肺高压形成过程中发挥作用。; 王凤鸣王大为杨世伟李军秦玉明赵乃曹黎明; 关键词：血栓调节蛋白肺动脉高压大鼠血浆野百合碱肺组织肺高压

腱糖蛋白－C与先天性心脏病伴肺动脉高压的关系被引量：1: 2008年; 腱糖蛋白-C（tenascin-c，TNC）是一种细胞外基质糖蛋白，在肺动脉高压（PH）的形成过程中起着重要作用，然而在先天性心脏病（先心病）伴发PH中研究较少。该文通过对TNC在PH形成中与先心病有关的作用机制及对TNC与引起PH的相关因素如内皮素、一氧化氮、5-羟色胺、血小板衍生生长因子及基质金属蛋白酶的相互关系进行综述，从而阐明TNC在先心病伴发PH中可能存在的作用，为进一步研究先心病发生PH的机制提供了一个平台。; 龚春华李军王大为; 关键词：腱糖蛋白心脏缺损先天性肺动脉

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王大为