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儿童小脑脑膜血管瘤病1例: 2024年; 1.病例简介男,6岁,主诉:双上肢及上胸部阵发性抖动7 d,持续时间约1 min。均为白天发作,可自行缓解,无肢体麻木无力、恶心呕吐等症状。查体未见明确阳性体征。既往史及家族史无异常。CT平扫图像见图1A,MRI平扫及增强扫描图像见图1B~I,术前影像学诊断:伴有钙化的胶质瘤可能。术中见:肿块位于右侧小脑及桥小脑结合臂,呈灰白色,质韧,伴钙化,血供中等,边界较清。; 宋承汝谢珊珊程敬亮; 关键词：脑膜血管瘤病小脑儿童病例报道

儿童脑膜血管瘤病伴脑膜瘤一例并文献复习: 2023年; 目的探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas,MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料,该患儿反复癫痫发作4年余,发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献,结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化;MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影,T2WI高信号影,SWI未见明显异常,增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域,皮层正常结构消失,代之以弥漫增生的血管,伴部分区域血管周围梭形细胞增生;肿瘤位于脑表面,可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列,部分区域胶原变性明显,未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++),波形蛋白(+++),胶质纤维酸性蛋白(+),Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤,WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇,英文文献12篇,剔除重复报道的患儿,结合本例患儿共27例,其中男21例,女6例,确诊年龄9个月~17岁,以难治性癫痫和头痛为主要表现,病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化,但仅本例呈现沿脑回的线状钙化;MRI表现异质性较大;伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细�; 沈梦晓姬辛娜白云秦广彪马康平高彦彦张平平李云林陈倩; 关键词：儿童 KI-67

脑膜血管瘤病的影像学表现: 2022年; 目的分析脑膜血管瘤病(MA)的影像学表现,以提高对该病的认识。方法选取经手术病理证实为MA的患者17例,回顾性分析其MRI、CT的影像特征。结果17例(100%)病灶均位于大脑半球近皮层处,均无中线结构移位。17例(100%)在T_(1)WI均表现为等/低信号,13例(76.5%)在T_(2)WI表现为等/稍高/高信号,4例(23.5%)在T_(2)WI表现为低信号。仅有1例伴明显周围水肿。13例为实性,3例为囊实性,1例为囊性。CT平扫实性部分7例为等或高密度,1例为低密度,7例(87.5%)存在钙化,5例(62.5%)钙化体积占比≥50%。结论MA多位于大脑半球近皮层处,钙化多见且在整体病灶中占比常≥50%,无占位效应及周围水肿、囊变少见。对于发生在颞叶、额叶近皮层处,以癫痫起病的儿童及青少年,应考虑该病诊断的可能。; 王思慧王晓晨赵雪宁孙胜军; 关键词：脑膜血管瘤病磁共振成像体层摄影术 X线计算机

脑膜血管瘤病伴癫痫的临床特点分析: 2022年; 目的总结脑膜血管瘤病的临床特点、治疗经验及预后。方法回顾性分析广东三九脑科医院2016年6月—2021年1月期间收治的6例脑膜血管瘤病患者的临床资料,并结合相关文献进行复习。结果6例患者中,临床发作表现为全身强直阵挛发作1例,部分发作继发全身强直阵挛发作5例。术中皮层监测提示所有患者病变部位有癫痫样放电,均在术中皮层脑电图监测引导下行病灶+病灶周围皮层致痫灶切除手术治疗。术后均给予抗癫痫药物治疗,术后Engel分级均为Ⅰ级,术后近期及远期均无明显并发症出现。结论反复癫痫发作的患者,如果颅脑MRI提示长T_(1)长T_(2)异常信号影,T_(2)Flair呈内低外高信号影,T_(1)增强可见部分强化,CT扫描提示,钙化病变应考虑脑膜血管瘤病的诊断可能。脑膜血管瘤病经过电生理评估和多学科讨论确定致痫区后,给予病灶和周围致痫区切除术,手术疗效好,术后复发风险低,所以脑膜血管瘤病伴癫痫患者可通过手术获得良好受益,早期手术受益远远大于风险。; 陈俊喜王艮波张伟周修明谭红平刘妲吴玉鹏王展航郭强朱丹; 关键词：脑膜血管瘤病手术治疗癫痫

手术治疗2例脑膜血管瘤病致难治性癫痫临床病例分析并文献复习被引量：1: 2022年; 目的探讨脑膜血管瘤病(MA)致难治性癫痫的手术疗效。方法回顾性分析2例经病理证实为MA患者的临床资料。病例1患者间歇期脑电图为正常脑电图,但患者存在明确临床发作;病例2患者同时并发灰质异位;二者均在术中皮层脑电监测下行病灶切除。结果手术过程顺利,术后恢复良好,术后随访1年为EngleⅠ级,生活质量较前提高。结论手术治疗MA引起的难治性癫痫有确定疗效。; 任杰任杰赵永彬任坚锋和磊洁许金诚齐雪岭齐雪岭; 关键词：脑膜血管瘤病难治性癫痫外科治疗

散发型脑膜血管瘤病临床病理学分析被引量：3: 2021年; 目的探讨散发型脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)的临床病理学特征、诊断及预后,分析血管周围梭形细胞的来源。方法收集2012年6月至2020年3月首都医科大学宣武医院和福建医科大学附属第一医院诊断的散发型MA病例17例,分析患者的临床资料、影像学特征、病理学特点及预后,通过相关免疫组织化学染色分析血管周围梭形细胞来源。结果 17例散发型MA患者,男性9例,女性8例,年龄3~56岁,以难治性癫痫为首发症状者13例。影像学显示病灶均位于大脑皮质,为单发肿块。组织学表现为大脑皮质浅层见显著增生的血管,并于血管周围见梭形细胞增生,梭形细胞形态温和,无明显异型性,未见明显核分裂象及坏死,其中4例合并过渡型脑膜瘤。免疫组织化学染色显示血管周围增生的梭形细胞波形蛋白均阳性,12例SSTR2阳性,11例上皮细胞膜抗原阳性,Ki-67阳性指数较低,8例AT8染色显示退行性变的神经元轴突及神经原纤维缠结形成。随访时间为1~93个月,17例病例术后均无癫痫发作、无肿瘤复发。结论 MA是一种颅内罕见的良性错构性瘤样病变,可合并脑膜瘤。血管周围增生的梭形细胞倾向于脑膜上皮细胞来源,病变皮质可发生退行性变。手术切除患者预后良好。; 连芳王丹丹刘雪咏赵莉红王伟民郑莉梅卢德宏朴月善; 关键词：脑膜血管瘤病 SSTR2

儿童脑膜血管瘤病二例并文献复习被引量：2: 2020年; 脑膜血管瘤病(MA)是一种罕见的、以脑皮质内小血管、脑膜瘤细胞及成纤维细胞增生为特征的疾病,多位于额、颞叶。部分病例发病可能与Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)相关。临床上常分为NF2突变型和散发型。本文报道的2例MA患儿的肿瘤均位于小脑幕上,术前影像学诊断均考虑胶质瘤可能。术后均经病理学证实为MA,免疫组织化学检测CD31、Ki67、P53均为阳性表达,基因检测均无NF2突变。肿瘤均为全切除,术后随访至今,无癫痫发作,预后良好。; 赵祥赵杰杨少波李汶洋刘瑛; 关键词：脑膜血管瘤病免疫组织化学检测脑皮质散发型小脑幕预后良好

脑膜血管瘤病合并过渡型脑膜瘤1例被引量：2: 2020年; 患者男性,15岁,入院前21天无明显诱因突发牙关紧闭、口吐白沫伴四肢抽搐,呈强直状态,持续数分钟后转为痉挛,伴口唇紫绀,后无法回忆发作情况,外院头颅MRI示左额部结节:神经节细胞瘤?少突胶质细胞瘤?给予口服“丙戊酸钠缓释片”治疗,并建议其手术治疗。期间抽搐反复,症状同前。否认家族癫痫及神经纤维瘤病史,一般状况良好。外院MRI示左额部颅骨内板下见一结节状异常信号,大小20 mm×18 mm,病灶与皮质呈等信号,T1WI呈稍低信号,T2WI及FLAIR呈稍高信号(图1),病灶周围见不规则环形低信号,DWI呈稍高信号,边界清楚,增强扫描呈不均匀中度强化,呈高灌注,边缘低信号无强化,矢状位显示邻近脑膜增厚呈线状强化,病灶与邻近脑实质分界欠清。; 李晓玲龙联文陈婷刘泽平沈金辉; 关键词：脑膜瘤脑膜血管瘤病病例报道

囊性脑膜血管瘤病临床病理观察及文献复习被引量：3: 2020年; 目的总结囊性脑膜血管瘤病的临床病理学特征。方法分析1例经病理确诊的囊性脑膜血管瘤病患者的临床表现、影像学及病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,16岁,因"发作性肢体抽搐3个月余"入首都医科大学宣武医院;头颅MRI显示左侧额叶囊性占位,长T1长T2信号。于神经外科行额上回局部的扩大切除,病变切开后呈囊状,含无色半透明液体。术后病理检查显示脑组织局部皮质内血管数量增多,呈分支状,血管周围围绕增生的梭形细胞,呈同心圆排列,血管间散在胶质细胞及砂砾体样钙化,相邻白质多发囊腔形成。免疫组织化学染色显示:血管周围梭形细胞及囊壁波形蛋白阳性,网织纤维丰富。术后随访10个月,患者一般情况良好,无癫痫发作,影像复查肿瘤未见复发。结论囊性脑膜血管瘤病MRI呈囊性占位,病理检查可见典型脑膜血管瘤病结构及囊腔形成,手术切除,预后良好。; 谢丽梦卢德宏朴月善樊晓彤滕梁红张屾付秀玲王丹丹; 关键词：脑膜肿瘤癫痫脑膜血管瘤病

脑膜血管瘤病1例被引量：2: 2018年; 脑膜血管瘤病(MA)是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变,是发生于中枢神经系统的脑膜血管畸形或错构瘤样病变。本文报告了MA 1例。患者2个月前无明显诱因出现右侧眼睑下垂,外院行甲状腺超声检查提示甲状腺稍肿大,头颅MRI检查提示右侧颞叶占位病变。入我院行进一步诊治。CT平扫右侧颞叶可见高低混杂密度,边缘可见环形钙化影,病变中心CT值约45HU,病变形状不规则,边界清楚,周围可见片状低密度水肿影;头颅MRI平扫右侧颞叶可见不规则形等T1、稍短T2信号,周围可见大片状稍长T2水肿信号,磁共振弥散加权成像(DWI)呈稍低信号,增强扫描病变呈明显强化,周围水肿无强化。行颅内病变切除术,术中冷冻切片病理检查回报血管瘤或脑膜瘤可能性大。结合免疫组化分析及特殊染色结果,确诊为MA。本例提示,MA临床较少见,其临床症状及影像学表现均无明显特征性,术前确诊较为困难,须结合手术病理检查及免疫组化分析等手段进行明确诊断。; 甄杰胡修海叶礼新张雪阳张左奇; 关键词：脑膜血管瘤病影像学表现

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