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特发性炎性肌病被引量：7: 2019年; 特发性炎性肌病(IIM)是一组获得性免疫性肌病,其主要包括多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM)和免疫介导的坏死性肌病,以及有些特殊类型的抗合成酶抗体综合征、抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病(NM)、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性NM。这些不同类型IIM的诊断主要依赖临床表现、抗体检测和肌肉病理技术。不同类型的IIM,其临床表现不同,之间还存在着相互重叠的表现。文中就IIM类型的演变、肌炎的主要抗体、肌肉病理特点、各类型表现以及治疗进行系统描述。除外sIBM,其他类型的IIM患者在经过早期诊断和及时正确足量的药物治疗后,多数均有好的临床结局。; 蒲传强; 关键词：特发性炎性肌病多发性肌炎皮肌炎散发性包涵体肌炎

中西医治疗特发性炎性肌病研究进展: 2025年; 特发性炎性肌病(IIM)是一组以骨骼肌受累为突出表现的获得性自身免疫性疾病,包括多种亚型,并发症诸多,可累及多个器官和系统。目前,临床治疗仍以糖皮质激素、免疫抑制剂为主,但单纯使用西药或中药的治疗效果并不令人满意。近年来,中西医结合治疗IIM取得一定疗效,逐渐得到临床的重视。本文将基于现代医学、中医学对IIM的研究,以及近年来中西医结合治疗的IIM进展做一综述。; 郝玉于静; 关键词：特发性炎性肌病病因病机中西医结合治疗

特发性炎性肌病合并耶氏肺孢子虫肺炎进展: 2025年; 耶氏肺孢子虫肺炎(Pneumocystis Jirovecii Pneumonia, PJP)是一种机会性感染,其发病率低但死亡率高,既往多发于人类免疫缺陷病毒(Human Immunodeficiency Virus, HIV)患者中。由于免疫抑制治疗的广泛使用,PJP已成为免疫功能低下的非HIV感染患者的新威胁。PJP患者的临床表现、诊断方法、危险因素、治疗及预后在HIV患者及非HIV患者中不完全相同。在非HIV患者中PJP往往进展迅速,容易出现呼吸衰竭导致预后不良。PJP的诊断方法有多种包括肺囊虫镜检、聚合酶链反应(PCR)、宏基因组二代测序(NGS),但上述方法均为有创操作且适用范围受限。血清学检查β-D葡聚糖( beta-D glucan, β-DG)是一种较为简便的无创操作,有较高的灵敏度及阴性预测值,目前越来越多地运用于PJP的辅助诊断。因合并PJP往往导致较差结局,故寻找其危险因素很重要,以便早期预防及治疗。有研究表明PJP好发于特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathies, IIM)患者中,故本文对PubMed及知网数据库进行了全面的文献检索,对特发性炎性肌病合并耶氏肺孢子虫肺炎患者的发病机制、临床特征、诊断方法、危险因素、治疗及预防等方面做一个系统阐述。Pneumocystis jirovecii pneumonia (PJP) is an opportunistic infection with low morbidity but high mortality that has been prevalent in patients with human immunodeficiency virus (HIV). Due to the widespread use of immunosuppressive therapy, PJP has emerged as a new threat to immunocompromised non-HIV-infected patients. The clinical presentation, diagnostic approach, risk factors, treatment, and prognosis in patients with PJP are not identical in HIV patients and non-HIV patients. In non-HIV patients, PJP tends to progress rapidly and is prone to respiratory failure, leading to a poor prognosis. There are a variety of methods for the diagnosis of PJP, such as microscopic examination of pneumocystis, polymerase chain reaction (PCR), and metagen; 李俊麒唐琳; 关键词：特发性炎性肌病肺部感染

特发性炎性肌病相关间质性肺病的中西医研究进展: 2025年; 特发性炎性肌病相关间质性肺病(IIM-ILD)患者临床病程,对治疗反应及临床预后存在相当大的异质性。因此,IIM-ILD患者因通过相关临床表现的帮助下早发现,治疗应早期、规范、个体化,多学科参与制定治疗策略和治疗方案,通过中西医共同诊治使患者的疾病缓解或稳定。因此对该病的中西医研究及相关标志物进行总结归纳。; 马浩楠江道斌

特发性炎性肌病合并肺孢子菌肺炎患者的临床特征及预后分析: 2025年; 目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%)、女性39例(67.1%),年龄26~79(56.3±12.1)岁。根据临床结局将研究对象分为存活组(21例)及死亡组(37例),通过Cox回归模型分析IIM合并PJP患者的预后相关因素。结果:死亡组抗黑色素瘤分化相关基因-5(MDA5)抗体阳性、呼吸衰竭、合并院内获得性肺炎、采用二线PJP治疗、卡泊芬净治疗的患者多于存活组(均P<0.05);死亡组患者的原发病起病至感染起病时间、糖皮质激素治疗至感染起病时间、免疫抑制剂治疗至感染起病时间均显著短于存活组(均P<0.05);死亡组患者外周血中性粒细胞比例及肌酸激酶高于存活组(均P<0.05),淋巴细胞计数及比例、血小板、最低白蛋白、NK细胞计数、T细胞计数、CD8+T细胞计数低于存活组(均P<0.05)。多因素分析后发现,仅抗MDA5抗体阳性(HR=3.54,P<0.05,95%CI:1.27~9.89),合并口腔念珠菌感染(HR=2.62,P<0.05,95%CI:1.07~6.43)和血小板降低(HR=5.00,P<0.01,95%CI:1.88~13.32)是IIM合并PJP患者生存的独立危险因素。结论:本组IIM患者合并PJP以中年女性为主,病死率高达63.8%。抗MDA5抗体阳性、口腔念珠菌感染、血小板降低可能是IIM合并PJP患者预后的独立危险因素。; 石钰洁陈茹萱徐凯邵池黄慧; 关键词：肺炎肺囊虫性预后肌炎

一种中药组合物在制备治疗或预防特发性炎性肌病药物中的应用: 本申请提出一种中药组合物在制备治疗或预防特发性炎性肌病药物中的应用，该中药组合物包括：厚朴1～100份、焦槟榔1～100份、煨草果1～100份、麻黄1～100份、苦杏仁1～100份、羌活1～100份、生姜1～100份、广...; 肖伟范小雪刘莉娜张新庄王团结章晨峰王振中曹亮

抗Ro-52抗体阳性与阴性特发性炎性肌病胸部高分辨率CT表现对照研究: 2025年; 目的比较抗Ro-52抗体阳性与阴性特发性炎性肌病(IIMs)患者肺部损害的高分辨率CT表现。资料与方法回顾性分析2015年1月—2023年7月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的50例IIMs,根据抗Ro-52抗体分为阴性组18例及阳性组32例,比较两组患者肺部CT表现,分析其肺部病变分布及相关征象。结果抗Ro-52抗体阴性组间质性肺疾病发生率为11.1%(1例),低于阳性组的75.6%(31例)(P=0.001)。间质性肺疾病阳性患者中,抗Ro-52阳性组病灶呈对称性分布(28例,87.5%,P=0.022)、外周分布(20例,62.5%,P=0.039)的比例较抗Ro-52阴性组更高。两组多以非特异性间质性肺炎样病变为主,其中抗Ro-52阳性组14例(43.8%)、阴性组7例(38.9%);抗Ro-52阳性组中呈急性间质性肺炎样病变9例(28.1%)、阴性组急性间质性肺炎样病变1例(5.6%)。影像伴随征象:抗Ro-52阳性组合并实变影(14例,43.8%,P=0.009)、结节影(17例,53.1%,P=0.025)、反晕征(12例,37.5%,P=0.021)较抗Ro-52阴性组患者更多。结论抗Ro-52抗体阳性IIMs患者间质性肺疾病的发生率更高,高分辨率CT影像表现对其诊断和治疗具有重要意义。; 张明霞李玲高兰孙莹孙磊霍萌张春燕王玉华王仁贵; 关键词：皮肌炎多发性肌炎抗体

心脏磁共振定量组织标记技术在急性病毒性心肌炎与特发性炎性肌病中的应用价值: 2025年; 目的分析心脏磁共振(cardiac magnetic resonance imaging,CMR)对急性病毒性心肌炎(acute viral myocar⁃ditis,AVM)与特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者心肌受累的诊断价值。方法对成都市第三人民医院2020年11月至2022年5月期间收治确诊的AVM患者43例、IIM患者48例的临床资料予以分析。观察CMR检查的左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、左心室舒张末期容积(left ventricular end-diastolic volume,LVEDV)、左心室收缩末期容积(left ventricular end-systolic volume,LVESV)、左心排血量(left ventricular stroke volume,LVSV)、心脏指数(cardiac index,CI)、左心室心肌质量指数(left ventricular mass index,LVMI)等参数指标。结果AVM组患者CMR延迟钆增强(late gadolinium enhancement,LGE)发生、LGE室间隔、LGE非室间隔、LGE中层为主、NativeT1、细胞外间质容积分数(extracellular volume fraction,ECV)、LVEF、LVEDV、LVESV、CI、LVMI与IIM组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。将CMR各检测参数纳入二元Logistic回归中,根据结果的回归系数计算联合数据进行受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)分析显示,其AUC达0.972,诊断敏感度为98.8%、特异度为83.3%、约登指数为0.833。结论CMR检测AVM、IIM患者心肌受累的结果存在差异性,为减少误诊的发生,建议临床结合其他指标予以联合判定,避免单一手段造成局限。; 吴琳蒋晖徐敏高靳; 关键词：心脏磁共振急性病毒性心肌炎特发性炎性肌病心肌受累

特发性炎性肌病心脏受累研究进展: 2024年; 特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉慢性炎症为特征的系统性自身免疫性疾病,心脏受累为其常见并发症,临床易误诊、漏诊,是肌炎患者死亡的最主要原因之一。目前尚无针对IIM患者心脏受累诊断和治疗的统一建议与指南,故本文就IIM患者心脏受累的国内外研究进展进行综述,旨在提高对该病的认识,以及为该病的进一步诊治提供参考依据。; 陈晓芳刘润刘晨阳贾萍; 关键词：特发性炎性肌病心脏受累皮肌炎多发性肌炎

特发性炎性肌病的生物标记物及其应用: 本发明提供一种特发性炎性肌病的生物标记物及其应用，所述生物标记物为抗HDGFL1抗体。本发明进一步公开了抗HDGFL1抗体作为特发性炎性肌病的生物标记物的应用，抗HDGFL1抗体检测剂在制备特发性炎性肌病诊断相关的产品中...; 王迁袁雪婷张建民蔡梦华李梦涛曾小峰

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