- 以骨质破坏为主要表现的成人尼曼匹克病一例被引量：1
- 2017年
- 患者女，55岁，因“腰痛伴活动受限1年，加重并下肢痛、行走困难2月”于2016年2月2日入住脊柱外科。患者既往体健。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。查体：轻度贫血貌。全身皮肤黏膜无黄染，睑结膜苍白。浅表淋巴结未触及肿大。心肺无异常，肝脾肋下未及。腰2、3脊旁压痛、叩击痛阳性，腰椎因疼痛活动度受限，双下肢股前皮肤触觉减退，伴皮肤疼痛。
- 齐云晓张茂功董欣孙志平杨朋
- 关键词：尼曼匹克病骨质破坏成人家族遗传病史皮肤疼痛浅表淋巴结
- 维奈克拉联合去甲基化药物治疗难治性急性白血病缓解一例并文献复习
- 2023年
- 急性白血病细胞系列来源不明或不能分型时化疗方案选择困难,既往传统应用髓系粒、淋系或兼顾髓系粒、淋系诱导方案,效果并不尽人意[1]。复发/难治性急性白血病目前化疗仍然难以满足临床需求,治疗方案需要不断探索、改进。近年来B细胞淋巴瘤2(B-cell lymphoma 2,Bcl-2)选择性抑制剂维奈克拉(Venetoclax)在血液肿瘤的临床研究中显现出较好疗效,Venetoclax联合去甲基化药物(hypomethylating agent,HMA)在不适合强化疗的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)治疗中取得明显效果,成为一种重要治疗选择。对复发或难治性AML不耐受强化疗,作为挽救性治疗,也获得有临床意义的改善。本研究报道1例急性白血病患者,骨髓细胞形态及流式细胞仪检查不能分型,先后以DA及VCLP方案连续诱导化疗,未能缓解,前期合并肺炎,体能状态下降。改用Venetoclax联合阿扎胞苷治疗1个周期获得完全缓解,并复习相关文献。
- 张茂功张晶晶董欣
- 关键词：去甲基化药物阿扎胞苷急性白血病
- 以骨质破坏为主要临床表现伴盆腔肿块成人尼曼匹克病1例并文献复习
- 2019年
- 1临床资料患者女,55岁,因“腰痛伴活动受限1年,加重并下肢痛、行走困难2月”于2016年2月2日入住外科。患者既往体健。父母非近亲结婚,否认家族遗传病史。查体:轻度贫血貌,体格、智力发育正常。全身皮肤黏膜无黄染,睑结膜苍白。浅表淋巴结未触及肿大,心肺无异常,肝脾肋下未扪及。
- 张贝克张莹楠张茂功
- 关键词：尼曼匹克病骨质破坏造血干细胞移植
- 48例低血糖昏迷临床观察
- 2004年
- 穆雅慧张茂功
- 关键词：低血糖昏迷糖尿病肾功能
- 成年人戈谢病伴骨髓戈谢细胞及尼曼匹克细胞样泡沫细胞一例并文献复习被引量：1
- 2021年
- 目的探讨骨髓中同时出现戈谢细胞及尼曼匹克细胞样泡沫细胞的诊断意义,提高对戈谢病诊断治疗的认知。方法回顾性分析2019年12月河南科技大学附属三门峡黄河医院收治的1例成年戈谢病患者临床病理资料,并复习相关文献。结果该患者骨髓涂片见大量戈谢细胞,同时存在少数尼曼匹克细胞样泡沫细胞,并可见后者胞质形态及空泡由戈谢细胞演变成典型泡沫细胞的过程。外周血干血斑法检测β-葡萄糖苷酶(GBA)活性正常,壳三糖苷酶显著升高,高通量二代测序外显子基因分析患者GBA基因有一处杂合突变,与戈谢病Ⅰ型关联。结论戈谢病临床少见,骨髓中特征性戈谢细胞作为临床疑似诊断的重要依据。骨髓细胞形态学检查见戈谢细胞及尼曼匹克细胞样泡沫细胞罕见,可能由戈谢细胞渐转变而来。仅泡沫细胞不能作为尼曼匹克病确诊依据。
- 董欣张贝克张莹楠杨朋张茂功
- 关键词：戈谢病
- 维奈克拉为基础联合方案治疗慢性粒细胞白血病急变及髓系肉瘤2例并文献复习
- 2024年
- 目的探索维奈克拉为基础联合方案治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变及髓系肉瘤的效果。方法回顾性分析河南科技大学附属三门峡黄河医院诊治的1例CML急变及1例髓系肉瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果CML患者急变期及造血干细胞移植后复发先后应用维奈克拉联合普纳替尼及维奈克拉联合达沙替尼诱导治疗1个周期,均达完全缓解骨髓象。髓系肉瘤患者用维奈克拉联合低剂量阿糖胞苷及维奈克拉联合去甲基化药物治疗2个周期症状消失,增强CT提示部分缓解。结论维奈克拉为基础联合方案治疗CML急变及移植后复发、髓系肉瘤的近期效果良好,可能作为体能状态较差患者强化疗或其他治疗的桥接治疗选择。
- 吴珍珍张茂功陆鸿飞郭影李变贞张晶晶姚莉红
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤被引量：1
- 2022年
- 患者男,65岁。主诉:皮肤红色斑丘疹半年,WBC增多、贫血、血小板减少及发热1个月。现病史:患者半年前背部皮肤出现红色斑丘疹,不伴痒痛:3个月前皮损渐扩展至面部、胸部及四肢,查血常规示血小板减少。
- 张茂功董欣杨朋
- 关键词：母细胞性
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习被引量：2
- 2014年
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm．BPDC）是一种罕见的侵袭性淋巴瘤。自Adachi等1994年首例报道以来，迄今国内外文献报道约200余例。WHO（2008）淋巴造血组织肿瘤分类命名之后，国内近5年报告BPDC不足20例。现报道1例BPDC患者的临床特点、皮肤病理活检及免疫组织化学、
- 张贝克陈桂玲张茂功齐云晓董欣穆雅慧
- 关键词：淋巴瘤树突细胞免疫学皮肤肿瘤病理学病理学免疫表型分型
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究及诊疗进展被引量：4
- 2020年
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的侵袭性造血组织肿瘤,病程进展快,预后差。病变常累及皮肤、淋巴结、脾脏、血液和骨髓,其组织病理学与免疫组化具有特征性表现,皮肤损害的组织病理学与皮肤白血病类似,肿瘤细胞呈母细胞性,呈现特征性免疫表型CD4^+CD56^+CD123^+,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。治疗上目前缺乏标准化方案,主要采用高强度化疗联合造血干细胞移植(HSCT)进行治疗。明确的靶向治疗分子靶点仍未发现,新药SL-401已用于靶向治疗临床试验。
- 张莹楠张茂功
- 关键词：母细胞性免疫表型
- EDTA依赖性假性血小板减少症2例被引量：3
- 2015年
- 乙二胺四乙酸二钾（EDTA-K2）是国际血液学标准化委员会（ICSH）1993年建议用作血液分析的抗凝剂,但有时EDTA会引起血小板聚集,使血小板计数假性减少,临床诊断为EDTA依赖性假性血小板减少症（EDTA-PTCP）。EDTA-PTCP发病率较低,约为0.1%,临床主要表现为重型假性血小板减少症,无出血现象。此种假性血小板减少无任何病理与生理意义，无需治疗，但在实际工作中极易被误诊为血小板减少症，使患者进行许多不必要的辅助检查和治疗。
- 齐云晓董欣张茂功
- 关键词：假性血小板减少乙二胺四乙酸血小板血涂片
