王杰
- 作品数：19 被引量：15H指数：2
- 供职机构：山东省血液中心更多>>
- 发文基金：山东省医药卫生科技发展计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 新型FGG基因突变导致遗传性纤维蛋白原缺陷症的研究被引量：7
- 2021年
- 目的:对临床发现的1例遗传性纤维蛋白原缺陷症患者及其家属进行凝血相关指标检测和基因型分析,并探讨可能的分子发病机制。方法:采集先证者及其家属共4人的外周血,检测凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg)、D-二聚体及8项凝血因子指标。对编码纤维蛋白原3条肽链的FGA、FGB和FGG基因的所有外显子和侧翼序列进行测序并进行生物信息学分析。结果:先证者及其长姐的8项凝血因子中FⅤ、FⅧ稍高,TT明显延长,Fg明显降低;测序结果显示FGG基因存在c.901C>T杂合突变。生物信息学分析显示,突变改变了原有的蛋白结构,减少了氢键数目。结论:纤维蛋白原γ链c.901C>T杂合突变是引起该家系遗传性纤维蛋白原缺陷的主要原因,该突变是首次在国内外报道。
- 王甜甜邵静茹王杰程彦张雪芹房云海姚成芳张心声
- 关键词：家系分析
- 山东省161例精准扶贫血友病患者病毒筛查情况分析
- 目的了解山东省精准扶贫血友病患者乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)和梅毒螺旋体(TP)的感染情况。方法对2016年11月—2018年5月入组山东省卫生计生委精准扶贫计划的161例血...
- 王杰张雪芹程彦康佩佩房云海李慧玲吴丹丹张心声
- 文献传递
- 山东省161例精准扶贫血友病患者病毒筛查情况分析
- 2020年
- 目的了解山东省精准扶贫血友病患者乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)和梅毒螺旋体(TP)的感染情况。方法对2016年11月~2018年5月入组山东省卫生计生委精准扶贫计划的161例血友病患者进行HBSAg、抗-HCV、抗-HIV和抗-TP的检测,并根据年龄段进行分组。结果161例血友病患者HBSAg、抗-HCV、抗-HIV和抗-TP的阳性率分别为4.3%(7/161)、8.7%(14/161)、0.6%(1/161)、0%(0/161)。不同年龄段的抗-HCV具有明显差异,其他阳性率无年龄差异。结论严格筛选供血者,保障血液安全,采取相应的有效措施,不断改进供血者病毒筛选方法和技术,提高检测水平,有效的减少病毒传播。
- 王杰张雪芹程彦康佩佩房云海李慧玲吴丹丹张心声
- 关键词：血友病乙型肝炎病毒丙型肝炎病毒人类免疫缺陷病毒梅毒螺旋体
- Ⅴ因子抑制物致多项凝血因子活性假性降低的病例研究
- 目的对临床发现的2例获得性V因子缺乏症进行研究,明确高滴度V因子抑制物致多项凝血因子活性假性降低的机制,进一步加强对获得性V因子缺乏症这一罕见疾病的认识。方法对临床发现的2例凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(A...
- 王甜甜王杰程彦张雪芹房云海张心声
- 超声在中重度血友病A关节亚临床出血中的应用价值
- 2020年
- 目的探讨应用超声检查对采用FⅧ按需治疗的中重度血友病A患者关节亚临床出血情况进行评估的临床价值。方法选取本院行关节超声检查的37例中重度血友病A患者资料,年龄2~37岁,平均年龄(12.1±9.2)岁,按平均年龄分为两组,第一组(2~12岁)23例,第二组(13~37岁)14例。两组患者共222个指标关节(双膝、双踝、双肘),无临床出血记录的指标关节(158个)和有临床出血记录指标关节(64个),均行超声检查,观察有无关节结构异常改变,并对两组患者指标关节临床出血记录与超声检查结果进行对比分析。结果无临床出血记录指标关节158个,经超声检查发现28.5%(45/158)的关节结构异常。有临床出血记录指标关节64个,经超声检查发现85.9%(55/64)的关节结构异常,14.1%(9/64)的关节结构无异常。关节出血的超声检出率(100/222,45.0%)显著高于临床出血记录(64/222,28.8%)(P<0.05)。12岁以上患者指标关节发生亚临床出血概率(26/45,57.8%)明显高于12岁及12岁以下患者(19/45,42.2%)(P<0.05)。结论超声检查能够准确反映关节早期病变,并客观提示采用FⅧ按需治疗的中重度血友病A患者关节亚临床出血,指导临床制定个性化治疗方案,对提高患者预后具有重要意义。
- 肖燕燕蒋雪梅房云海王杰苏语涵张峰崔延军孙晓娜
- 关键词：超声检查血友病关节病
- 血友病病例信息登记系统在山东省血友病精准扶贫工作中的应用被引量：1
- 2018年
- 目的在血友病病例信息登记系统基础上建立完善贫困血友病患者病例信息库。方法通过上级的扶贫救助名单,与我中心登记的血友病病例信息系统中数据进行比对,确定符合条件的救助患者直接进行救助。对不在上级扶贫名单中的患者,符合救助条件的,也纳入救助名单。结果从2016年5月到2017年5月,建立的贫困血友病患者信息库共有130名患者,捐助药品折合人民币121. 6万元,减免凝血因子及抑制物检测费用6. 2万元,总计救助金额为127. 8万元。结论现有的血友病病例信息登记系统是贫困血友病患者救助的信息保障,在此基础上建立贫困血友病患者信息库,为实施精准救助提供基础数据和决策依据。
- 程彦房云海康佩佩王杰张雪芹滕彬张心声
- 关键词：血友病
- 32例遗传性凝血因子VII缺乏症临床资料分析
- 目的分析遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的临床资料,总结其临床特征以提高对该病的认识。方法对2008年7月—2018年7月诊治的32例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的临床资料进行回顾性分析。结果 32例患者中男性15例(46.9%),...
- 张雪芹张心声房云海康佩佩王杰程彦李惠玲
- 文献传递
- 狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征一例报告暨文献复习被引量：2
- 2021年
- 狼疮抗凝物会导致活化部分凝血酶原时间(activated parlial thromboplastin time,aPTT)延长,但一般没有出血表现。如果狼疮抗凝物阳性同时伴有凝血酶原(FⅡ)低,则会有出血表现,称为狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征(lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome,LAHS)。现报道我中心近期诊治的狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征一例,并进行相关文献复习。
- 王杰张雪芹王甜甜程彦张心声房云海
- 关键词：狼疮抗凝物凝血酶原
- 血友病专科护理在人凝血酶原复合物临床试验中的作用被引量：1
- 2020年
- [目的]通过血友病专科护理使人凝血酶原复合物临床药品试验更加规范、准确、顺利进行。[方法]回顾总结血友病B病人Ⅳ期临床研究中专科护理在受试者的护理管理中的作用。[结果]参加该项目的22位受试者均顺利完成试验,无提前终止事件发生,无严重不良事件发生。[结论]加强药品临床试验的护理管理,对受试者进行全面的人性化、个体化护理管理和健康教育,提高受试者的依从性,是保证受试者安全和权益,使得试验顺利进行的重要措施之一。
- 程彦康佩佩王杰房云海张心声
- 关键词：血友病专科护理健康教育
- 血管性血友病因子抗原检测在血友病A与血管性血友病鉴别诊断中的应用被引量：4
- 2017年
- 目的评估血管性血友病因子(vWF)抗原检测在血友病(vWD)患者和轻中度血友病A患者鉴别诊断中的价值。方法从2010年8月到2015年12月在我中心检测凝血因子Ⅷ活性低于45%,而且根据临床表现及家族史怀疑为血管性血友病的患者77例,用酶联免疫法和免疫比浊法检测vWF抗原。结果检测的77例患者中29例患者VWF抗原水平低于35%,为vWD患者;48例未检出vWF抗原水平降低。其中女性患者16例中11例vWF抗原水平降低(68.75%),诊断为血管性血友病患者的几率要高于男性患者(29.51%),差异有统计学意义(P<0.01)结论凝血因子Ⅷ活性低的患者,特别是女性患者,需要检测vWF抗原水平,筛查是否为vWD。vWF抗原水平检测能很好的满足临床需求,为vWD诊断提供依据,会得到越来越广泛的应用。
- 房云海康佩佩张雪芹程彦安立滕彬王杰徐慧聪张心声
- 关键词：血管性血友病因子血管性血友病血友病A
