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淋巴管肌瘤病并肾血管平滑肌脂肪瘤41例临床回顾研究被引量：2: 2017年; 目的加强对淋巴管肌瘤病（LAM）并肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）临床、影像、病理特点的认识，提高广大临床医师对该病的诊治水平，减少误诊、漏诊。方法对2011—2017年广州呼吸疾病研究所收治的41例LAM并肾AML患者的临床特征、影像学、病理资料进行回顾性分析。结果结节性硬化症（TSC）-AML组患者10例，平均年龄39．8岁，包括血尿6例，腰痛5例，腹部肿块3例；肾AML肿瘤数量均大于3个，肿瘤最大直径20cm；均为双侧病灶。LAM—AML组患者31例，平均年龄37．5岁，包括血尿8例，腰痛6例，腹部肿块3例；肾AML肿瘤数量l～3个有17例（54．8%），肾AML肿瘤最大直径≤3cm22例（71．0oA），肿瘤最大直径18cm；单侧肾AML病灶患者19例，双侧肾AML病灶患者12例。2组患者胸部CT均表现为双肺弥漫性囊性变并多发肺大疱；腹部增强CT显示单侧或双侧多发肾AML，其中巨大。肾AML共9例。典型肺活检病理表现为特征性肺部囊性变及多发不成熟平滑肌梭形细胞和血管周上皮细胞异常增生；免疫组织化学：SMA（＋），HMB45（＋），ER（＋），PR（＋）。典型肾脏病理表现为多发不成熟平滑肌细胞和血管周上皮细胞异常增生，脂肪细胞蓄积；免疫组织化学：SMA（＋），HMB45（＋）。TSC—AML组和LAM—AML组血清血管内皮生长因子D水平分别为2030．9ng／L（IQR：1243．1～3124．4ng／L）和1592．9ng／L（IQR：845．2～1904．9ng／L），显著高于健康对照组[268．1ng／L（IQR：190．8～364．1ng／L），P值均〈O．001]。结论LAM典型肾脏受累表现为肾AML，腹部增强CT、血清血管内皮生长因子D和肾活检有助于诊断。; 刘杰钟南山陈荣昌李时悦彭雯顾为丽张璐顾莹莹; 关键词：淋巴管肌瘤病血管平滑肌脂肪瘤

第二届国际咳嗽会议纪要被引量：2: 2017年; 2016年11月10-12日，第二届国际咳嗽会议（2ndInternationalCoughConference）在深圳举行。呼吸疾病国家重点实验室主任钟南山院士担任本次大会的主席，英国咳嗽论坛主席KianFanChung教授、美国咳嗽会议主席PeterDicpinigaitis教授和国内首部咳嗽诊治指南的起草者赖克方教授担任大会联合主席。; 罗炜赵华嗣易芳龙俐陈哲方章福詹晨彭雯罗裕龙赖克方; 关键词：咳嗽钟南山院士呼吸疾病诊治指南

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彭雯

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