杨欢
- 作品数：3 被引量：8H指数：2
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- 儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗效果的比较被引量：5
- 2016年
- 目的评价儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗疗效差异。方法回顾性分析血友病中心登记在册的重型血友病A患者64例。根据年龄和治疗方案划分为儿童按需组、儿童预防组、成人按需组、成人预防组,分别比较各组患者年出血次数、年关节出血次数、靶关节数目、FISH评分、生活质量评分以及儿童与成人预防治疗下出血情况和生活质量的改善率。结果儿童预防组年平均关节出血次数(9.2±8.4)显著低于儿童按需组(34.8±18.8),差异有统计学意义(P=0.000),在生活质量上两者差异无统计学意义(P=0.928)。成人预防组年平均关节出血次数(12.2±6.4)显著低于成人按需组(29.2±12.9),差异有统计学意义(P=0.000),且在生活质量上较成人按需组显著提高(P=0.001)。儿童按需组年均关节出血次数显著高于成人按需组,但儿童预防组与成人预防组间差异无统计学意义(P>0.05)。儿童预防组在年均关节出血次数的改善率方面优于成人预防组(73.6%vs 58.2%)。儿童按需组SF-36评分显著高于成人按需组(P<0.05),但儿童预防组与成人预防组间差异无统计学意义(P>0.05)。成人预防组在生活质量改善率方面优于儿童预防组(5.0%vs 48.9%)。结论预防治疗对于儿童主要作用为减少关节出血,有利于保持长期关节功能。而对于关节稳定或关节损害已形成的成人而言,预防治疗的作用突出表现在其改善受损的关节功能,提高生活质量方面。
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- 关键词：低剂量儿童成人
- 造血干细胞移植后硬皮病样慢性移植物抗宿主病的临床表现被引量：3
- 2016年
- 目的探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后硬皮病样慢性移植物抗宿主病（Sc GVHD）的发病率、危险因素。方法对我院2012年1月～2014年12月之间进行allo-HSCT的259例患者发生Sc GVHD的情况进行回顾性分析。结果 134例（51.7%）发生慢性移植物抗宿主病（c GVHD）,其中22例为硬皮病型,即Sc GVHD在移植患者中的发病率为8.49%（22/259）、在c GVHD患者中的发病率为16.4%（22/134）。Sc GVHD出现的中位时间为移植后12.5（4～28）月。单因素分析结果提示预处理方案是否含全身照射（TBI）（P=0.031）、GVHD预防方案是否含霉酚酸酯（MMF）（P=0.046）、c GVHD（P=0.008）的发生、供者淋巴细胞回输（DLI）（P=0.001）均与Sc GVHD的发生具有相关性。多因素分析确定c GVHD[相对危险度（RR）=3.512,95%可信区间（CI）=1.235～9.987,P=0.018]和DLI（RR=5.217,95%CI=1.698～16.029,P=0.004）为Sc GVHD发病的独立危险因素。结论Sc GVHD是移植后一种较为少见的并发症,移植物抗宿主病（GVHD）和DLI是其发病的独立危险因素。
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- 关键词：造血干细胞移植
- 异基因造血干细胞移植后硬皮病样慢性移植物抗宿主病的临床观察及发病机制研究初探
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