目的系统评价吡非尼酮对特发性肺纤维化(IPF)的疗效和安全性。方法计算机检索在Pub Med、Cochrane图书馆、中国期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、万方数据库、中文科技期刊全文数据库(VIP)发表的以吡非尼酮为干预措施治疗IPF的随机对照试验。按Cochrane系统评价方法,评价纳入研究的方法学质量并提取有效数据,采用Rev Man 5.2进行Meta分析。结果最终纳入6篇文献,合计1 727例。Meta分析结果显示,与安慰剂对照组比较,吡非尼酮能提高治疗前后肺活量变化率[WMD=0.06,95%CI(0.01,0.12),Z=2.48,P=0.01;异质性检验χ^2=1.03,P=0.31];不能提高治疗前后6分钟步行试验中最低氧分压变化率[WMD=0.82,95%CI(-1.35,2.98),Z=0.74,P=0.46;异质性检验χ^28.90,P=0.003];不能降低病死率[RR=0.62,95%CI(0.37,1.03),Z=1.85,P=0.06;异质性检验χ^2=3.05,P=0.55]。吡非尼酮组光敏性、头晕等主要不良反应发生率明显高于对照组(P〈0.05),关节痛不良反应发生率与对照组比较差异无统计学意义(P〉0.05)。结论由于纳入文献数量较少且存在设计和报道数据的缺陷,目前尚不能评价吡非尼酮的远期疗效和安全性,现有的临床试验证据不足以支持吡非尼酮成为IPF的治疗用药。