何文雯 作品数:22 被引量:154 H指数:4 供职机构: 重庆医科大学附属第一医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 重庆市医学科研计划项目 更多>> 相关领域: 医药卫生 更多>>
临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较 被引量:5 2020年 目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床及免疫学特征。方法:选择2010年1月—2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases,ILD)起病(20.7%vs.7.6%,P=0.002),且以急性ILD为主(58.3%vs.26%,P<0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes,MDA5,36%)、抗PL-7(11.2%)及抗TIF-1γ(10.1%);DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19.2%)、抗TIF-1γ(11.5%)及抗MDA5(11.5%)。抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关。在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性。CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关。结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关。 甘雨舟 李玉慧 张丽华 马琳 何文雯 金月波 安媛 栗占国 叶华关键词:皮肌炎 卡托普利试验在原发性醛固酮增多症诊断中的价值及适宜切点的再评价 被引量:4 2022年 目的对卡托普利试验(CCT)在原发性醛固酮增多症(PA)诊断中的价值及适宜切点进行再评价。方法回顾性纳入所有完成了筛查、CCT和氟氢可的松试验(FST)的PA高危患者,利用随机数法从单侧PA患者中随机抽样,使纳入分析的单侧PA在PA中的比例达35%,基于化学发光法测定血浆醛固酮浓度(PAC)和肾素浓度,以FST作为PA的诊断标准,构建CCT诊断PA的受试者工作特征(ROC)曲线,探讨CCT的诊断价值和适宜切点。结果纳入PA共400例,原发性高血压(EH)143例。CCT后PAC的ROC曲线下面积(AUCROC)为0.86(0.83,0.89),显著高于CCT后醛固酮/肾素浓度比值(ARR)及试验前后PAC抑制率的AUCROC[0.78(0.74,0.82),0.62(0.56,0.67)],差异均有统计学意义(P<0.01)。以CCT后PAC 110 ng/L作为PA的诊断切点时,敏感度为73.25%,特异度为79.02%。分别联合ARR和PAC抑制率并未提高CCT后PAC的诊断效能(P>0.05)。结论CCT是较好的PA确诊试验,推荐立位、50 mg CCT后2h PAC 110 ng/L为适宜诊断切点。 罗燕 何文雯 程庆丰 杨淑敏 杜志鹏 梅玫 徐智新 胡金波 王看然 何一帆 李启富 宋颖 重庆原发性醛固酮增多症研究(CONPASS)团队阻塞性睡眠呼吸暂停在原发性醛固酮增多症患者中患病情况及临床特征 被引量:3 2020年 目的探索原发性醛固酮增多症(PA)患者中阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)发生比例,比较PA患者合并或不合并OSA的临床特征。方法连续入选96例2015年9月—2018年11月在重庆医科大学附属第一医院内分泌科诊断为PA的患者,依据多导睡眠图(PSG)的呼吸暂停低通气指数(AHI)结果,将患者分为PA合并OSA(AHI≥5次/h)组和PA未合并OSA(AHI<5次/h)组。收集临床资料及实验室指标。结果96例PA患者中合并OSA者69例,占71.9%,其中轻度OSA 22例(22.9%),中度OSA 17例(17.7%),重度OSA 30例(31.3%)。与未合并OSA组比较,合并OSA组患者中男性多见(P<0.05),有更高的年龄、体重指数(BMI)、腰围、臀围、肌酐和糖化血红蛋白(HbA1c)水平(P<0.05),而血浆醛固酮浓度(PAC)、卧位醛固酮肾素浓度比(ARR)和确诊试验后PAC较低(P<0.05)。Spearman相关分析显示,AHI与BMI、腰围、臀围、肌酐和HbA1c呈正相关(P<0.05),而与高密度脂蛋白胆固醇、卧位PAC、生理盐水试验结束时PAC呈负相关(P<0.05)。结论PA患者中OSA发生比例高达71.9%,且合并OSA的PA患者代谢异常更明显,提示应在PA患者中常规筛查OSA。 梅玫 冯正平 宋颖 何文雯 程庆丰 杨淑敏 胡金波 王看然 徐智新 杜志鹏 李启富 重庆原发性醛固酮增多症研究团队关键词:原发性醛固酮增多症 醛固酮 肾素 肾上腺醛固酮-皮质醇共分泌瘤2例 被引量:1 2019年 近年来关于肾上腺醛固酮破质醇共分泌瘤(aldosterone-and cortisol-producing adenoma,A/CPA)病例越来越多,为进一步了解A/CPA患者的临床特点,本文对在重庆医科大学附属第一医院治疗的2例A/CPA病例作如下报道,并结合国内已有病例报道进行分析。我们建议临床医生常规让每一位原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)患者在行肾上腺静脉取血(adrenal vein sampling, AVS)或行肾上腺腺瘤手术前都进行地塞米松抑制实验以排除合并库欣综合征的可能。从而避免错误判断AVS结果,也可避免术后肾上腺功能减退和肾上腺危象的发生。 谭建宇 程庆丰 李启富 张莹宵 杨琴 杜志鹏 杨淑敏 何文雯 宋颖 胡金波 杨溢 张尧 何云峰 苟欣关键词:肾上腺疾病 醛固酮增多症 库欣综合征 醛固酮瘤 两种化学发光检测系统检测血浆醛固酮和肾素浓度的比较 被引量:1 2019年 目的了解用进口(意大利索灵)和国产(深圳迈瑞)全自动化学发光系统测量血浆醛固酮浓度(plasma aldosterone concentration,PAC)、血浆肾素浓度(plasma rennin concentration,PRC)的相关性;建立健康成人立位PAC、PRC的参考值范围。方法以意大利索灵公司Liaison○RXL全自动化学放光免疫分析仪和配套试剂盒作为参比系统,以深圳迈瑞公司CL2000i全自动化学发光免疫分析仪和配套试剂盒作为待评系统,检测143例健康成人及73例高血压患者(其中原发性醛固酮增多症16例)的PAC、PRC,评价两种系统检测结果的相关性;基于143名健康成人检测结果,建立其参考值范围(P2.5~P97.5)。结果两种系统测定的醛固酮(r=0.914,P<0.01)和肾素(r=0.977,P<0.01)浓度相关性好;PAC和PRC在健康成人中呈偏态分布;进口检测系统测定的PAC和PRC参考值范围分别为30.8~344.6 pg/ml和2.4~90.0 μIU/ml;国产检测系统测定的PAC和PRC参考值范围分别为29.4~473.3 pg/ml和3.6~98.3 μIU/ml。结论两种化学发光检测系统测定血浆醛固酮和肾素浓度具有良好相关性。 杨秀勇 杨秀勇 宋颖 宋颖 杨淑敏 胡金波 何文雯 汪志红 程庆丰关键词:醛固酮 肾素 化学发光法 参考值范围 探讨促肾上腺皮质激素兴奋在肾上腺静脉取血中的应用价值 被引量:2 2021年 目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋在肾上腺静脉取血(AVS)中的应用价值。方法纳入完成常规AVS和ACTH兴奋的AVS,且至少有一种AVS双侧肾上腺静脉插管成功的原发性醛固酮增多症(原醛症)患者。计算选择指数(SI)、优势侧指数(LI),比较ACTH兴奋与否对插管成功率及优势侧判断的影响。结果共纳入73名原醛症患者,其中28名术后证实为醛固酮瘤(APA)。ACTH注射后外周及肾上腺静脉的皮质醇和醛固酮均较注射前显著增高(P<0.01)。注射ACTH后,左侧SI从6.5(3.0~13.6)增加到26.8(16.9~40.3)(P<0.01),右侧SI从20.8(4.8~34.8)增加到57.6(35.7~80.9)(P<0.01)。LI在ACTH兴奋前后没有统计学差异[7.7(2.3~19.6)对5.6(1.9~14.6),P=0.14]。注射ACTH后,左侧和右侧插管成功率分别提高15%和10%。在两种AVS方法都判定为插管成功的57例患者中,27例为单侧优势分泌,21例为双侧分泌,两种AVS判断优势侧的一致性为84%(48/57)。28个术后证实为APA的患者中,两种AVS方法单侧优势判断的正确率均为89%(25/28)。结论ACTH兴奋试验有助于准确判断双侧肾上腺静脉插管成功率,有助于AVS结果的判断。对于插管成功的患者,两种AVS在判定优势侧方面没有明显差异。 杜志鹏 程庆丰 宋颖 何文雯 王看然 彭富琴 刘智平 胡金波 何一帆 甄乾娜 李启富 杨淑敏关键词:原发性醛固酮增多症 促肾上腺皮质激素 单侧原发性醛固酮增多症的病理类型分析及其临床特征 2024年 目的明确单侧原发性醛固酮增多症(原醛症)的病理类型分布,并探讨不同病理分型的单侧原醛症患者的临床特征及预后。方法连续纳入经肾上腺手术的单侧原醛症患者241例,搜集其临床及术后随访资料,并对其术后组织切片进行HE染色和醛固酮合酶染色。根据染色结果,对241例患者进行分型,比较不同病理分型的单侧原醛症患者的临床特征及手术预后。结果根据国际单侧原醛症病理共识,241例单侧原醛症患者中,有223例为经典型(92.5%),17例为非经典型(7.1%),另有1例为醛固酮癌(0.4%)。在经典型中,189例为醛固酮瘤,34例为醛固酮结节;非经典型中,8例为多发性醛固酮结节,9例为多发性醛固酮微结节。与经典型组相比,非经典型组中的高血压病程较长(9.0对5.0年,P=0.062),基线血浆醛固酮浓度较低(273对305 pg/mL,P=0.147),但差异不具有显著性。两组之间,术后获得完全生化缓解的患者比例无显著差异(98%对92.3%,P=0.281),但非经典组中获得完全临床缓解的患者比例显著更低(23.1%对52.9%,P=0.046)。结论单侧原醛症的病理分型以经典型为主,其中醛固酮瘤最多见。经典型和非经典型患者的临床特征及术后生化缓解率无显著差别,但后者临床预后劣于经典组。 李佳渝 杨溢 马林强 李俊龙 何文雯 宋颖 胡金波 杨淑敏 李启富 甄乾娜 重庆原醛症研究团队(CONPASS)关键词:醛固酮合酶 预后 406例原发性醛固酮增多症患者手术预后及影响因素分析 2024年 目的评估单侧原发性醛固酮增多症(简称原醛症)术后生化和临床缓解率,分析相关影响因素。方法回顾性纳入2013年11月至2022年3月在重庆医科大学附属第一医院内分泌科明确分型并接受肾上腺切除术且完成随访的406例原醛症患者,记录基线和术后的临床资料及生化指标。根据原发性醛固酮增多症手术预后(Primary Aldosteronism Surgical Outcome,PASO)标准进行临床和生化疗效评估。采用多因素logistic回归分析评估影响原醛症术后临床缓解的主要因素。结果406例原醛症患者术后的生化完全缓解率为96.31%(391/406),生化部分缓解率为0.99%(4/406),生化未缓解率为2.71%(11/406);临床完全缓解率为53.45%(217/406),临床部分缓解率为46.55%(189/406)。相比于临床部分缓解组,临床完全缓解组年龄较小,女性占比更大,体重指数较低,高血压病程更短,降压药的限定日剂量更低,估算的肾小球滤过率(eGFR)更高,高血压家族史和糖尿病病史所占比例较低。多因素logistic回归分析进一步显示,性别(OR=2.49,95%CI 1.42~4.35,P=0.001)、体重指数(OR=1.16,95%CI 1.05~1.28,P=0.003)、降压药限定日剂量(OR=1.83,95%CI 1.37~2.44,P<0.001)、高血压家族史(OR=2.16,95%CI 1.22~3.83,P=0.008)、糖尿病病史(OR=2.47,95%CI 1.15~5.29,P=0.021)和eGFR(OR=0.98,95%CI 0.97~0.99,P=0.001)是影响原醛症术后取得临床完全缓解的独立因素。结论单侧原醛症术后的生化完全缓解率较高,但仅有约一半患者实现临床完全缓解。 张益鑫 宋颖 胡金波 杨淑敏 冯正平 何文雯 李启富 赵文睿关键词:原发性醛固酮增多症 预后 肾上腺CT显像“无异常”的单侧原发性醛固酮增多症1例 2022年 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism, PA)根据肾上腺病变部位不同分为单侧和双侧PA, 前者可手术治疗, 后者应药物控制。单侧PA影像学上常表现为肾上腺低密度结节或增粗。肾上腺CT显像"无异常"的单侧PA既往国内未见报道。本文通过对1例肾上腺CT显像"无异常"的单侧PA患者的临床特点及诊治过程进行分析, 总结诊治要点并结合文献复习进行讨论, 以期为影像学阴性的单侧PA的临床诊治提供一些借鉴和思路。 费娟 宋颖 杨淑敏 胡金波 王越 杨溢 何文雯 冯正平 李启富关键词:醛固酮增多症 原发性 单侧 不同基因突变的醛固酮瘤患者的临床生化及免疫组化特征 被引量:3 2021年 目的探讨不同基因突变的醛固酮瘤(APA)患者的临床生化及免疫组化染色特征。方法纳入接受单侧肾上腺切除的APA患者206例,搜集其临床和生化资料。通过Sanger测序对其术后标本行KCNJ5等基因的突变检测,以及对标本进行11β-羟化酶(CYP11B1)和醛固酮合成酶(CYP11B2)染色,并进行H-score定量评分。结果206例APA患者中,166例(80.6%)检出基因突变,其中158例为KCNJ5突变,2例ATP1A1突变,5例ATP2B3突变,1例CTNNB1突变。突变组APA患者的年龄、高血压病程、血钾均显著低于无突变组(P<0.05);其女性患者比例、收缩压、舒张压、醛固酮/肾素比值(ARR)和盐水负荷试验(SIT)后血浆醛固酮水平(PAC)均显著高于无突变组(P<0.05)。亚组分析显示,ATP酶(ATP1A1和ATP2B3)突变APA患者的年龄、高血压病程、收缩压和左心室肥厚患者比例均显著高于KCNJ5突变组(P<0.05);其SIT后PAC和肿瘤直径均显著低于KCNJ5突变组(P<0.05)。在免疫组化水平,不同突变的APA中CYP11B2染色的阳性率无显著差异。H-score分析显示KCNJ5突变APA的CYP11B1的H-score评分显著高于ATP酶突变组[160.0(127.5,193.5)对80.0(27.5,152.3),P=0.020],而CYP11B2的H-score评分显著低于ATP酶突变组[155.0(123.0,190.0)对240.0(140.0,270.0),P<0.01]。结论APA患者的基因突变类型与其临床生化表型和分子病理表型有密切的关系。 陈亮 宋颖 肖明 何文雯 梅玫 程庆丰 汪志红 李佳渝 杨淑敏 胡金波 李启富 杨溢关键词:醛固酮瘤 基因突变 醛固酮合成酶