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干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期发病血管病变1例并文献复习被引量：2: 2019年; 目的:探讨干扰素基因刺激蛋白(STING)相关婴儿期发病血管病变(SAVI)的临床特点、诊断和治疗。方法:对1例SAVI患儿的临床表型及基因型进行分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外SAVI的文献报道,总结SAVI的临床特征及遗传学特点。结果:男,11岁4个月,为反复呼吸道感染、咳嗽、活动耐力下降,查体可见杵状指(趾),实验室检查提示ESR异常升高、ANA及抗心磷脂抗体阳性,肺部高分辨CT提示间质性病变。全外显子测序提示患儿TMEM173基因新生杂合突变:c.463G>A,p.V155M。予托法替尼(每次5 mg,每天2次)治疗有效。文献复习目前国内外已报道SAVI病例31例(包括本文1例),SAVI男性多发,以婴幼儿为主。首发症状以皮疹(58.0%)、呼吸急促(41.9%)及活动受限(48.3%)为主。实验室检查64.5%伴有ESR增快或CRP升高,64.5%出现自身抗体阳性。70.9%患儿肺部影像学提示为间质性肺炎改变。基因检查可明确诊断,SAVI相关的基因突变位于第5号染色体上的TMEM173基因,74.1%为新发突变。Janus激酶抑制剂治疗有效。结论:SAVI为一种罕见的自身炎症性疾病,为TMEM173基因变异,临床上以活动耐力下降、生长受限及间质性肺疾病为主要表现。Janus激酶抑制剂对该病治疗有效。; 张岩闫秀丽孟晨宋桂华王玲玲

甲状舌管囊肿误诊为会厌囊肿1例: 喉部囊肿的患儿常因喉鸣或呼吸困难就诊于儿科，由于儿科医生对本病认识不足，常常误诊为先天性喉软骨软化、肺炎、支气管哮喘等。我科开展支气管镜技术以后，对喉部囊肿、血管瘤、异物等占位性病变有了越来越多的认识。先天性会厌囊肿是喉...; 刘帅帅孟晨张忠晓马静刘霞李常晓闫秀丽; 关键词：会厌囊肿甲状舌管囊肿

咯血患儿25例临床诊治分析被引量：2: 2018年; 目的探讨儿童咯血的诊断思路及临床治疗效果。方法收集2013年1月至2016年6月在济南市儿童医院呼吸介入科住院治疗的25例咯血患儿临床表现、实验室、影像学、支气管镜检查、数字减影血管造影(DSA)检查资料,对其发病特点、病因、治疗、预后进行回顾性分析。结果 25例患儿中男16例,女9例。年龄7个月至16岁,其中<3岁2例,3~10岁15例,>10~18岁8例。少量咯血17例,中量7例,大量1例。病因为支气管肺血管发育异常者16例,呼吸道感染6例,支气管扩张3例,支气管异物2例,肺外伤1例。21例(84.0%)应用抗菌药物,21例(84.0%)应用止血药物,其中8例应用垂体后叶素。8例行支气管动脉介入栓塞治疗,2例行支气管镜下异物取出术,1例行肺叶切除手术。25例患儿临床治疗效果明显,随访无反复咯血。结论儿童咯血病因复杂,综合病史、实验室检查、影像学、支气管镜检查、DSA检查,支气管肺血管发育异常诊断率可明显提高,支气管动脉栓塞治疗效果较好。; 赵梦姣马静刘霞闫秀丽牛铁环李常晓刘帅帅李倩孟晨; 关键词：咯血儿童支气管动脉栓塞

一种儿童听诊用吹气辅助装置: 本实用新型公开了一种儿童听诊用吹气辅助装置，属于医疗器具技术领域，包括主壳体、风车、吹气通道、传感器、控制电路板、电源和LED指示灯，主壳体为圆筒形，电源和控制电路板设置在主壳体内部，LED指示灯设置在主壳体外部，风车可...; 孟晨牛铁环张通刘帅帅马静刘霞闫秀丽刘娜任今露李娟时冲

支气管镜检查及防污取样在儿童肺不张病原诊断中的应用: 孟晨马静刘霞韩晓蓉闫秀丽李倩; 该项目属于儿科领域，主要针对儿童下呼吸道感染病原标本获取困难的问题展开研究，主要内容和创新点如下： 1.首次将灭菌聚乙二醇分别封堵支气管镜工作孔道前端和单套管毛刷套管前端，设计儿童型“双套管”防污染毛刷（简称改良毛刷）。...; 关键词：; 关键词：支气管镜检查

肺炎支原体感染引起儿童心脏栓塞10例临床分析被引量：5: 2021年; 目的探讨肺炎支原体感染引起儿童心脏栓塞的特点、治疗及预防措施,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2015年11月至2020年1月济南市儿童医院呼吸介入科收治的10例肺炎支原体感染引起心脏栓塞患儿的临床资料,包括病例资料、实验室检查结果、影像资料及随访结果等。结果10例患儿男女比例7∶3,中位年龄6.5岁,发热时间均超过1周,9例患儿血浆D-二聚体(D-D)明显升高,6例患儿C反应蛋白(CRP)升高。经抗感染治疗后患儿肺炎肺不张均较前吸收好转。1例患儿手术后栓子消失,其余9例予抗凝治疗,其中单纯肝素抗凝治疗7例,2例于住院期间心脏栓子消失,1例院外口服2周双嘧达莫后栓子消失,另4例住院期间经单纯肝素抗凝治疗效果欠佳,出院后2例分别于出院后4个月、5个月复查栓子消失,2例因个人原因未复查;2例经肝素抗凝无效后改为低分子肝素+华法林抗凝的患儿于出院2个月后复查栓子消失。随访10例患儿,均无气促、胸痛等症状。结论发热时间长,CRP及D-D明显升高的患儿更易形成血栓,血栓形成后抗凝治疗有效,抗凝治疗无效或担心栓子脱落引起并发症的患儿可行外科手术取栓治疗。; 刘娜马静孟晨刘小芳张利红刘帅帅刘霞; 关键词：肺炎支原体感染儿童

一种儿童支气管镜术检查约束单: 本实用新型公开了一种儿童支气管镜术检查约束单，包括上层单，上层单的两端底部均缝合有底层单，上层单的两侧均缝合有拉链，左侧拉链的一侧缝合有左包裹单，右侧拉链的一侧缝合有右包裹单，左包裹单的一侧开设有若干第一缝口，左包裹单的...; 刘文静韩晓蓉孟晨张兆芳; 文献传递

电子支气管镜在新生儿呼吸困难诊疗中的应用: 目的：分析电子支气管镜(简称气管镜)在新生儿呼吸困难诊疗中的诊疗价值及安全性。方法：回顾性分析我院新生儿重症监护室(neonatal intensive care unit,NICU)中气管镜检查病例122例,可疑畸形者...; 陈栋李晓莺孟晨马静康丽丽李晓梅; 关键词：气管镜新生儿支气管肺泡灌洗

一种可控式儿童体位摆放体感康复仪: 本实用新型公开了一种可控式儿童体位摆放体感康复仪，属于医疗器具技术领域，包括气垫床主体、充气泵和辅助垫，气垫床主体包括按照人体部位依次拼接在底部支撑垫上方且相互独立的头部充气垫、臂部充气垫和腿部充气垫，头部充气垫、臂部充...; 孟晨牛铁环张通刘帅帅马静刘霞张忠晓闫秀丽王超刘娜赵梦姣任今露时冲李娟

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孟晨