汤然
- 作品数：18 被引量：111H指数：6
- 供职机构：北京朝阳医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都医学发展科研基金“首都临床特色应用研究”专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症80例临床分析被引量：2
- 2014年
- 目的探讨伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征、治疗及预后情况。方法对2008至2013年在北京友谊医院确诊为HLH且初次外周血EB病毒DNA检测中〉1000拷贝／ml的80例患者（年龄≥14岁）的临床资料进行回顾性分析。结果80例伴EB病毒血症的HLH患者中最终确诊为EB病毒相关HLH46例，淋巴瘤相关HLH30例，原发性HLH4例。EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关HLH两组间的实验室指标只有丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）的差异有统计学意义（P=0．021、0．035）。中位随访时间2．0个月（0．5～20．0个月）。80例患者总体1、3、6、12个月的生存率分别为58．8％、37．5％、29．7％、19．6％。结论伴有EB病毒血症的HLH患者病情凶险，预后差，常规实验室指标对于区分EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关的HLH的意义不大。
- 曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然黄文秋陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：疱疹病毒4型预后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床诊疗分析被引量：1
- 2015年
- 目的观察妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,探索有效的治疗手段。方法对妊娠相关HLH患者的临床表现、实验室检查及疗效、预后进行综合分析。结果 8例妊娠相关HLH患者均为初次妊娠,2例患者发生于妊娠早期,6例患者发生于围产期;发热(100%)、脾大(75.0%)、消化系统症状(62.5%)是妊娠相关HLH的主要临床表现;所有患者均有s CD25的显著升高和NK细胞活性的下降,肝功能损害、高甘油三酯血症在妊娠相关HLH患者中的发生率更为突出;8例患者有2例患者病情进展迅速,于1月内死亡,6例获得长期生存并仍在随访中。结论妊娠期及产褥期存在异常的免疫调节可能是继发HLH的高危因素。及时正确的诊断和恰当的治疗有望改善预后。
- 王旖旎李硕黄文秋张嘉汤然吴林王昭王昭
- 关键词：妊娠期产褥期噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 干扰素γ介导噬血细胞综合征血细胞减少的研究
- 目的：探讨噬血细胞综合征(HPS)患者与正常人骨髓CD34+细胞质量是否存在差异，研究干扰素γ对骨髓分化的影响和特点，并观察提高集落刺激因子能否对抗干扰素γ对骨髓的抑制作用。阐明IFN-γ介导HPS血细胞减少的病理生理机...
- 汤然
- 关键词：噬血细胞综合征血细胞减少骨髓抑制干扰素Γ
- SH2D1A基因突变的淋巴瘤相关噬血细胞综合征一例被引量：2
- 2013年
- 患者，女，18岁。于40d前无明显诱因出现咽痛伴发热，最高39．6℃，伴畏寒、头痛、肌肉关节疼痛、巩膜黄疸，于当地医院抗感染治疗，尤明显疗效。结合各项实验室检查，诊断为”噬血细胞综合征（HPS）”，给予甲泼尼龙治疗，患者体温逐渐恢复正常，但肝、脾逐渐肿大，黄疽较前加重，考虑HPS进展，于2011年11月14日转入我院。查体：
- 汤然王旖旎王昭卫青闫丽娟吴林吴道香
- 关键词：噬血细胞综合征基因突变抗感染治疗关节疼痛甲泼尼龙HPS
- 干扰素γ介导噬血细胞综合征血细胞减少的机制研究被引量：5
- 2014年
- 目的探讨噬血细胞综合征患者与正常人骨髓CD34+细胞质量的差异情况,研究干扰素γ对骨髓分化的影响和特点,并观察提高集落刺激因子对干扰素γ抑制骨髓作用的对抗情况。方法采用免疫磁珠法分离纯化骨髓CD34+造血干细胞。在体外扩增培养中,以干细胞因子(stem cell factor,SCF)和白介素-3(interleukin-3,IL-3)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage-colony stimulating factor,GM-CSF)、粒细胞集落刺激因子(granulocyte-colony stimulating factor,G-CSF)、促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)集落刺激因子组合对骨髓干细胞诱导分化,以集落形成单位(colony forming units,CFU)的形成数来评价骨髓分化情况,在体系中加入不同浓度梯度的干扰素γ,观察骨髓集落形成情况。在干扰素γ抑制骨髓的最低浓度下增加集落刺激因子浓度,观察骨髓生长情况。结果患者骨髓CD34+细胞质量与正常人相比差异无统计学意义(P>0.05);不同浓度的干扰素γ对骨髓的抑制程度不同,当干扰素γ浓度提高到10 ng/mL以上时,实验组的集落数目相比于未添加干扰素γ的对照组,差异有统计学意义(P<0.05);增加培养体系中集落刺激因子浓度可对抗因干扰素γ使骨髓出现的抑制作用情况。结论噬血细胞综合征患者与正常人骨髓质量不存在差异,干扰素γ可以对骨髓生长起抑制作用,提高集落刺激因子浓度可以对抗干扰素γ产生的抑制作用。
- 汤然王旖旎张嘉李硕王昭
- 关键词：噬血细胞综合征干扰素Γ集落刺激因子
- 18F—FDGPET—CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用被引量：12
- 2013年
- 目的探讨18F—FDGPET—CT在淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）诊断中的应用。方法回顾性分析30例噬血细胞综合征（HPS）患者资料，均行18F-FDGPET-CT检测，与最终经病理结果进行比较，计算18F—FDGPET—CT诊断LAHS的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值，并分析LAHS在PET-CT中的显像特点。结果30例HPS患者中18F—FDGPET—CT诊断LAI-IS的灵敏度为85．71％（12／14），特异度为93．75％（15／16），阳性预测值为92.31％（12／13），阴性预测值为88．24％（15／7）。18F-FDGPET—CT对于T、B细胞LAHS的检出率差异无统计学意义（P=0．066）。LAHS浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中，脾为最常累及部位，其次为肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓。结论在HPS确诊情况下，18F-FDGPET—CT检出LAHS具有较高的敏感度和特异度，可为LAHS的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。
- 李硕王昭王旖旎张嘉闫丽娟卫青汤然
- 关键词：18F-FDGPET-CT淋巴瘤噬血细胞综合征
- 大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷挽救治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
- 2015年
- 目的：探讨大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷方案挽救治疗成人噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效性及安全性。方法：18例难治/复发成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者,应用甲泼尼龙（20mg/kg,第1～3天）联合依托泊苷（100mg/m2,1次/周治疗）;对疗效、安全性及生存情况进行回顾性分析。结果：18例患者中难治13例,复发5例,共接受20例次大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷治疗。15例可评价疗效患者,17例次治疗总体反应率70.5%,其中部分缓解11例,接近完全缓解1例。各项临床/实验室指标反应率：发热82.3%,铁蛋白58.8%,谷丙转氨酶41.2%,中性粒细胞29.4%。6例患者可评价最佳疗效持续时间,中位疗效持续时间10d（7～24d）。不良反应主要为水钠潴留（5/20）、消化道出血（4/20）、感染（4/20）、血糖升高（2/20）。中位随访4.5周（0.5～38周）,总生存率33.3%。结论：大剂量甲泼尼龙联合依托泊苷方案治疗难治/复发成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症具有良好的反应率及安全性,但疗效持续时间短,需及早序贯给予病因治疗。
- 魏娜王旖旎王晶石付丽吴林汤然王昭
- 关键词：大剂量甲泼尼龙
- 临床病例讨论每426例——发热，皮肤、神经损伤，肝脾大，噬血现象
- 2013年
- 病例摘要患者男，25岁，籍贯山东，现居山东，因“反复发热5个月，双上肢肿痛10d”人我院。患者于2012年2月起无明显诱因出现发热，体温最高达40．5℃，伴有畏寒、寒战，偶有胸闷，无咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、呕血、黑便，无尿频、尿急、尿痛，于当地诊所输液（具体不详）治疗后无明显缓解。后患者体温自行恢复正常。
- 曾祥宗王旖旎王晶石吴林张嘉卫青闫丽娟汤然李硕王昭
- 关键词：反复发热临床病例神经损伤呕血肝脾大皮肤
- 147例噬血细胞综合征病因及预后分析被引量：40
- 2014年
- 目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)病因及预后的相关特点。方法:回顾性分析我院147例HLH患者的病因及预后,计算各种病因HLH的发生率及生存率。结果:147例HLH病因以淋巴瘤最为多见(34.01%);其次为感染(30.61%),其中EB病毒感染高达20.41%;自身免疫性疾病占12.93%;原发性HLH占9.52%;其余为其他病因或原因不明。147例经治HLH患者1、3、6、12个月的生存率分别为69%、52%、45%、39%,各病因组生存曲线不同,自身免疫性疾病组生存率明显高于其他3组。结论:HLH可由多种病因所致,不同病因的HLH发生率及生存率各不相同。早期明确病因对HLH预后具有重要意义。
- 李硕王晶石王旖旎张嘉汤然王昭
- 关键词：噬血细胞综合征病因预后
- 血清HO-1水平在获得性噬血细胞综合征中的临床意义探讨被引量：6
- 2013年
- 目的探讨血清血红素氧合酶-1(HO-1)升高在获得性噬血细胞综合征(HPS)中的诊断价值及监测其病情变化的临床意义,为临床诊疗工作的进一步开展提供理论依据。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院2012年3月至2013年5月期间收治的HPS疑似患者129例,根据HLH-2004诊断标准最终分为原发性HPS患者8例,确诊获得性HPS组65例,排除组56例。并选取健康志愿者27例,采用酶联免疫吸附法检测所有获得性HPS患者确诊时、排除组患者、健康志愿者及部分获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度,比较各组间差异。结果获得性HPS确诊组患者血清HO-1浓度明显高于排除组及正常实验对照组(F=36.835,P=0.000)。自身免疫性疾病相关性HPS血清HO-1浓度高于感染相关性HPS及淋巴瘤相关性HPS患者,组间比较差异具有统计学意义(F=4.579,P=0.014)。监测36例获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度发现,治疗后血清HO-1浓度明显降低,差异有统计学意义(t=2.536,P=0.01)。血清HO-1与NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)均无明显相关性;与铁蛋白有一定相关,但相关系数较小(r=0.273,P=0.028)。结论血清HO-1在获得性HPS患者中明显升高,尤其在自身免疫性疾病相关性HPS患者中明显高于淋巴瘤相关性HPS及感染相关性HPS,这对于诊断自身免疫性疾病相关性HPS具有重要提示意义,HO-1有可能成为监测获得性HPS病情变化的重要指标。
- 王宇李硕闫丽娟汤然王昭
- 关键词：噬血细胞综合征HO-1酶联免疫吸附测定
