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川崎病休克综合征临床特征分析被引量：11: 2019年; 目的探讨川崎病休克综合征(KDSS)的临床特点。方法回顾分析2014年6月至2017年10月期间住院诊断为KDSS患儿的临床资料,并以同一时期确诊为川崎病(KD)但血流动力学稳定的患儿作为对照组,分析比较两组患儿的临床特点。结果与119例KD患儿相比,21例KDSS患儿的颈部淋巴结肿大及不完全KD发生率较高,中性粒细胞比例、C反应蛋白、D-二聚体、N末端脑钠肽前体水平较高,血小板及血清白蛋白水平较低,易发生首剂丙种球蛋白无反应及冠状动脉损害,总热程及住院时间较KD患儿明显延长,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 KDSS患儿具有更强烈的炎症反应,存在更明显的高凝状态,易出现丙种球蛋白抵抗。; 赵小佩肖婷婷张永为; 关键词：川崎病休克冠状动脉损害

一家族性肥厚型心肌病致病基因的检测及其意义: 2018年; 目的通过全外显子测序(WES)寻找肥厚型心肌病(HCM)家系的致病突变基因,探讨其基因突变与疾病临床表型的相关性。方法收集在上海市儿童医院就诊的1例HCM患儿及其家系成员的临床资料,采集家系成员的外周血,抽提血液DNA,行WES,寻找致病基因,Sanger测序并在家系中验证可能的致病基因突变。结果将测序结果比对分析,多个生物数据库筛选、过滤,发现MYH7基因c.1210G>A位点发生杂合突变,是该家系的可能致病基因。MYH7基因V404M残基在不同物种之间,具有高度保守性。临床表型分析发现,患儿心房增大,左心室流出道血流快,突变导致该家系相关成员心功能异常。此位点突变在汉族儿童中尚属首次报道。结论MYH7基因c.1210G>A位点突变导致的HCM表型较严重,且患儿易发生猝死等,但存在较大的表型异质性。WES可以用于HCM致病基因的全面筛查,对于儿童心肌病早期筛查和精准诊治可提供有力的依据。; 姜逊渭肖婷婷张永为谢利剑侯翠兰; 关键词：心肌病肥厚性系谱点突变

儿童左冠状动脉异常起源于右冠窦1例报告被引量：4: 2018年; 目的探讨冠状动脉异常起源主动脉的临床意义。方法回顾分析1例疾病初期误诊为暴发性心肌炎、最终诊断为冠状动脉异常起源主动脉患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,9岁,运动后出现晕厥;心肌酶谱增高,肌钙蛋白阳性;心电图提示心肌缺血改变;心脏超声提示心功能下降。经积极治疗后,冠脉CT造影提示左冠状动脉起源于右冠窦。结论冠状动脉异常起源主动脉为临床较少见的心血管畸形,部分存在潜在的猝死风险。; 赵坚张永为李筠肖婷婷谢利剑王健怡姜逊渭; 关键词：晕厥暴发性心肌炎猝死

急诊床旁超声心动图在儿科重症监护室的应用价值: @@在儿科重症患者的诊治过程中，急诊床旁超声心动图（Emergency bedside-echocardiology，EB-Echo）已发展为一种对临床诊断治疗非常依赖的影像学工具。儿科患者尤其是婴幼儿及新生儿患复杂型先...; 谢利剑裘刚张永为陆颖静张育才龚小慧戎群芳; 关键词：儿科重症监护室急诊床旁超声心动图; 文献传递

急诊床旁超声心动图在新生儿重症监护室的应用价值: 目的探讨急诊床旁超声心动图在新生儿重症监护室监测的应用价值。方法应用索诺声公司Micromax1型便携式超声仪和飞利浦iE-33彩色多普勒超声心动图仪对668患儿进行急诊床旁超声心动图探查。结果 668例患儿检查发现异常...; 陶子瑜谢利剑沈捷肖婷婷张永为张儒舫裘刚龚小慧陆海岚

婴儿早期法洛四联症的外科治疗被引量：7: 2011年; 目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。; 白凯苏肇伉张儒舫张永为龚瑾谢业伟; 关键词：法洛四联症婴儿外科治疗

川崎病患儿血管内皮生长因子变化的意义被引量：2: 2010年; 目的通过观察川崎病患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)的变化,评价其在川崎病(KD)发病机制中的作用。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测33例KD患儿治疗前后血清VEGF的含量,并设置无发热、发热对照组;同时检测外周血常规、CRP及血清白蛋白等指标。结果 KD组血VEGF含量无论治疗前后均明显高于对照组;有低白蛋白血症者高于血白蛋白正常者;CAL组与NCAL组之间无统计学差别。KD急性期VEGF值与中性粒细胞、CRP呈正相关。结论 VEGF参与了KD的病理生理过程,在发病早期可能是一种有害的机制。; 沈捷李锦康黄敏杨晓东徐萌张永为刘家应; 关键词：川崎病血管内皮生长因子儿童

儿童扩张型心肌病的心肌超声背向散射参数研究被引量：1: 2009年; 目的研究儿童扩张型心肌病心肌超声背向散射参数特点。方法采用超声背向散射积分技术，对20例扩张型心肌病（DCM）患儿及20例健康儿童，于左室长轴观采集室问隔中部及左室后壁心肌背向散射积分数据，包括校正平均背向散射积分（AⅡ％）和背向散射积分周期变化幅度（CVIB）。同时采集常规M型超声参数，并于心腔四腔观及五腔观，行脉冲多勒超声检查获得二尖瓣口和左室流出道血流图，计算左室Ri指数。结果与对照组比较，DCM组左室舒张末内径、收缩末内径、Tei指数、左室后壁AⅡ％增大（P〈0．01），室间隔、左室后壁CVIB减低（P〈0．01），背向散射积分曲线形态异常。DCM患儿心肌背向散射参数与左室Tei指数之间无相关性（P〉0．05）。结论扩张型心肌病儿童心肌背向散射参数变化特征：AⅡ％升高、CVIB下降、IBS曲线形态异常；左室Ri指数明显增高，心脏整体功能下降。; 牛琳陆颖静徐大地张永为; 关键词：扩张型心肌病超声心动描记术背向散射超声组织定征

DSP复合杂合基因突变与扩张型心肌病的发生有关被引量：3: 2020年; 目的:通过全外显子测序寻找扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)家系的致病基因,分析临床特点及基因突变位点。方法:收集在本院就诊的1例DCM患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外周血,抽提血液DNA,进行全外显子测序,寻找致病基因,Sanger测序验证可能的致病基因突变,对其临床特点、实验室检查、基因突变进行综合分析。结果:将测序结果比对分析,多个生物数据库筛选、过滤,发现桥粒斑蛋白(desmoplakin,DSP)基因c.939+1G>A和c.4198C>T位点发生突变。DSP可能是该家系DCM的致病基因,并且DSP基因第1400位精氨酸残基在不同物种之间具有高度保守性。患儿左心房、左心室显著增大,左心室收缩功能减低(左心室射血分数为15%,左心室缩短分数为7%)。心电图提示窦性心动过速、心房肥大、T波改变(Ⅰ、V6导联T波倒置)。结论:DSP基因复合杂合突变(c.939+1G>A和c.4198C>T)与DCM紧密相关。分析临床特点与基因突变,对临床诊断心肌病提供依据。; 姜逊渭王健怡肖婷婷谢利剑侯翠兰张永为; 关键词：扩张型心肌病基因突变

急诊床旁超声心动图在新生儿重症监护室的应用价值: <正>目的探讨急诊床旁超声心动图在新生儿重症监护室监测的应用价值。方法应用Sonosite Micromax便携式超声仪和飞利浦iE-33超声心动图仪对668患儿进行急诊床旁超声心动图探查。结果668例患儿检查发现异常5...; 陶子瑜谢利剑沈捷肖婷婷张永为张儒舫裘刚龚小慧沈云琳黄敏; 关键词：心内科床旁超声心动图持续胎儿循环新生儿重症监护室; 文献传递

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张永为

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