婴幼儿特发性血小板减少性紫癜临床特点及治疗分析 被引量:3 2014年 目的探讨婴儿特发性血小板减少些紫癜(ITP)的临床特点,评价三种治疗方案的临床效果。方法收集2012年7月至2013年7月于我院就诊的ITP患儿90例,按照入院顺序不同随机分为三组(每组30例),A组采用激素治疗,B组采用丙球蛋白治疗,C组采用丙球蛋白联合激素治疗。比较三组患儿治疗后血小板恢复情况。结果发病≤6个月34例(37.8%),6个月至1岁25例(27.8%),1~2岁18例(20.0%),2~3岁13例(14.4%)。A组总有效率73.3%,明显低于B组(90.0%)、C组(96.7%),差异具有统计学意义(P〈0.05);用药3 d后三组血小板计数较治疗前有明显增多(P〈0.01);5 d后,B、C组患儿血小板计数显著高于A组(P〈0.01,P〈0.05)。B、C组患儿血小板计数无统计学差异(P〉0.05)。结论婴幼儿ITP具有以下特点:(1)发病因素复杂多样;(2)起病急,缓解快;(3)发病与病毒感染、预防接种等可能有关;(4)巨核细胞成熟障碍。糖皮质激素和丙球蛋白联合应用治疗ITP可明显缩短血小板计数恢复正常的时间,效果良好。 孔宪玲 肖生平关键词:婴儿 儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能的分析 被引量:2 2014年 目的了解儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的凝血功能情况。方法分析在本院确诊为儿童ALL的51例患儿及45例正常健康体检患儿的凝血功能,包括:凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(Fib)含量、凝血酶时间(TT),D-二聚体(D-D/R)对这两组患儿进行对比、分析。结果 PT双相异常,但无统计学意义,APTT、TT延长,D-D/R增高,Fib下降,均有统计学意义。结论 ALL患儿凝血功能明显异常,作为判断病情和治疗的重要参考指标。 肖生平 刘玉玲 黄晓红 张莉 孔宪玲关键词:儿童 急性淋巴细胞白血病 凝血功能 SCCLG-ALL-2016方案治疗伴CD20阳性儿童B细胞起源急性淋巴细胞白血病的临床疗效分析 2024年 目的通过分析华南地区儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组2016治疗方案(2016 program of the South China children′s acute lymphoblastic leukemia treatment cooperation group,SCCLG-ALL-2016)治疗B细胞起源急性淋巴细胞白血病(B cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)患儿的临床资料,探讨CD20表达对儿童B-ALL预后的影响,为B-ALL临床个性化和精准化治疗提供科学依据。方法回顾分析华南地区儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组6个中心2016年10月—2023年5月期间接受SCCLG-ALL-2016治疗的273例初诊B-ALL患儿的临床资料,分析其临床特征、染色体核型、融合基因、临床危险度分层、早期和远期疗效,并通过绘制生存曲线进行生存分析。结果273例初诊B-ALL患儿CD20阳性表达率26.9%,与CD20阴性组比较在白血病基因融合及突变方面差异有统计学意义(P<0.05)。在初诊年龄、性别、初诊白细胞计数、肝脾情况、染色体核型、诱导第15天和第33天骨髓白血病残留以及复发等方面差异无统计学意义(P>0.05)。CD20阳性组总生存率为(71.9±10.1)%,低于CD20阴性组(86.8±4.0)%,3年无病生存率(event-free survival,EFS)为(81.2±5.6)%,低于CD20阴性组(89.5±2.2)%,但2组间差异均无统计学意义(P>0.05);CD20合并与不合并IKZF1基因片段缺失的总生存率(overall survival,OS)和3年EFS的差异无统计学意义(P>0.05)。3年EFS、OS相关单因素和多因素Cox回归分析,与3年EFS相关的单因素为脾脏情况、危险度分层;多因素分析显示脾脏情况及危险度分层是影响3年EFS的预后独立因素。与OS相关的单因素为脾脏情况、第15天骨髓情况、危险度分层及复发情况,多因素分析显示复发情况是影响OS的预后独立因素。结论儿童B-ALL的CD20表达与基因融合及突变表达相关,但CD20不是预后影响因素。 丘家鹏 田川 廖柳华 黎巧茹 林丹娜 孔宪玲 符莹 叶中绿关键词:急性B淋巴细胞白血病 儿童 CD20 降钙素原在粒细胞减少合并血流细菌感染中的临床意义研究 被引量:1 2020年 目的研究降钙素原(PCT)在粒细胞减少合并血流细菌感染患儿中的临床意义.方法选取45例粒细胞减少合并普通细菌感染(排除败血症)患儿作为对照组;同期82例粒细胞减少合并败血症患儿作为试验组,根据试验组粒细胞减少程度分为粒减组(粒细胞轻度减少,24例)、粒缺组(粒细胞重度减少,58例),再根据细菌类型分为革兰阴性菌(G-)感染组(54例)、革兰阳性菌(G+)感染组(28例).比较对照组和试验组、试验组中粒减组与粒缺组、试验组中G-感染组与G+感染组患儿血清PCT水平.结果对照组患儿中位血清PCT水平为2.33 ng/L,试验组患儿中位血清PCT水平为6.80 ng/L,试验组患儿中位血清PCT水平高于对照组,差异具有统计学意义(Z=2.25,P=0.01<0.05).粒减组患儿中位血清PCT水平为5.48 ng/L,粒缺组患儿中位血清PCT水平为9.38 ng/L,粒缺组患儿中位血清PCT水平高于粒减组,差异具有统计学意义(Z=2.03,P=0.02<0.05).G-感染组患儿中位血清PCT水平为5.33 ng/L,G+感染组患儿中位血清PCT水平为9.54 ng/L,比较差异无统计学意义(Z=1.24,P=0.10>0.05).在G+感染组中,PCT水平最高的是金黄色葡萄球菌感染,>100 ng/L;在G-感染中,铜绿假单胞杆菌感染时PCT水平较高,与G+感染比较,G-感染PCT水平波动范围小.结论粒细胞减少合并败血症患儿PCT明显高于普通细菌感染患儿,粒细胞越缺乏,PCT升高越明显,但是PCT无法判断G+菌还是G-菌感染. 肖生平 刘玉玲 李小琳 黄晓红 孔宪玲关键词:降钙素原 粒细胞减少 缺铁性贫血及合并地中海贫血患儿补铁治疗中对血常规、血清铁蛋白的检测意义 被引量:6 2018年 目的探讨检测血常规、血清铁蛋白在缺铁性贫血(IDA)及合并地中海贫血患儿补铁治疗中的临床意义。方法将2015年2月-2017年8月本院儿科门诊随访治疗的30例地中海贫血伴缺铁性贫血患儿设为观察组,同期治疗的30例单纯缺铁性贫血患儿设为对照组,两组患儿均适当予以补充铁剂,并监测比较两组患儿治疗前、治疗后(7 d、20 d、30 d)的血常规及血清铁代谢各项指标变化,并根据其变化情况指导临床补铁治疗。结果两组患儿治疗前的各项血常规和血清铁代谢指标相比差异无统计学意义(P>0.05),但两组患儿治疗后7 d、治疗后20 d和治疗后30 d的各项指标均明显高于治疗前(P<0.05),但两组患儿治疗后不同时间段的Hb、MCH和MCHC水平相比差异无统计学意义(P>0.05);观察组患儿治疗后的MCV水平显著低于对照组(P<0.05);观察组患儿治疗后7 d、治疗后20 d和治疗后30 d的血铁清和SF水平明显高于对照,差异有统计学意义(P<0.05)。结论地中海贫血伴缺铁性贫血患儿与单纯缺铁性贫血患儿均在补铁治疗后症状改善明显,但地中海贫血患儿对补铁治疗更为敏感,需严密监测患儿血常规及血清铁代谢各项指标,适时停止补铁,并进行合理膳食,达到综合治疗。 孔宪玲 潘晓芬 李小琳关键词:地中海贫血 缺铁性贫血 补铁治疗 血常规 血清铁蛋白 缺铁性贫血对患儿免疫功能的影响 被引量:5 2012年 目的探讨缺铁性贫血对患儿免疫功能的相关性影响。方法检测缺铁性贫血患者的细胞免疫和体液免疫指标,与对照组比较,是否有统计学差异,Hb值与免疫指标行相关分析。结果 IDA患儿的体液免疫指标与对照组比较无统计学差异,细胞免疫指标与对照组比较有统计学差异,提示细胞免疫功能下降;Hb值与免疫指标(CD4+、CD8+)呈线性相关。结论随着贫血程度的加重,对免疫功能的影响加大。 孔宪玲 肖生平 黄晓红关键词:缺铁性贫血 免疫功能 小儿 某医院十年前后住院儿童血液系统疾病病种及疾病负担变化趋势 被引量:1 2017年 目的探讨某医院近12年住院儿童血液系统疾病病种差异,探讨不同病种的疾病负担。方法从某院病案系统中导出2003年-2005年及2013年-2015年住院患儿(0岁~18岁)ICD-10编码为D50~D77的病案首页信息,分别为1595例和5173例。分析两个时间段病种构成差异,分别对各主要病种的住院日和费用进行聚类分析,探讨不同病种的疾病负担变化。结果 2003年-2005年排在前3位的病种为粒细胞减少、未特指的贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性贫血;而2013年-2015年排在前3位的病种为未特指的贫血、粒细胞减少、β型地中海贫血。十年前后对比,未特指的贫血由15.99%上升至40.39%,β型地中海贫血由1.38%上升至17.12%,构成比增幅明显;而粒细胞减少由43.20%下降至20.47%,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性贫血由15.56%下降至0.67%,下降趋势明显。按照住院日和费用可分为,一类病种(常见病),住院时间短、费用低;二类病种(发病率低),住院时间长、费用高。十年前后对比,两类病种的构成有所不同。结论儿童血液系统疾病病种和疾病负担变化呈现一定规律,应采取针对性措施,提高卫生资源配置效率,做好儿童血液系统疾病防控。 孔宪玲 林翠兰 陈昂关键词:儿童 血液系统疾病 病种 ICD-10 升白细胞治疗方案对急疹并发粒细胞缺乏症患儿的效果观察 被引量:3 2014年 目的观察和分析升白细胞治疗方案对急疹并发粒细胞缺乏症患儿的治疗效果。方法选取60例急疹合并粒细胞缺乏症患儿作为研究对象,将其随机分为观察组和对照组,每组30例。对照组患儿给予常规对症治疗,观察组患儿在对照组疗法的基础上给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射治疗。在病程的第2、4、6、8、14天对2组患儿外周血标本的血细胞分类和计数情况进行检测和比较。结果 2组患儿在各观察时点出现白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症的比例的差异无统计学意义(P>0.05),2组患儿在病程第2、4、8、14天出现中性粒细胞减少症的比例的差异无统计学意义(P>0.05),而在病程第6天,观察组患儿出现中性粒细胞减少症的比例显著低于对照组(P<0.05);2组患儿的外周血白细胞计数和中性粒细胞计数均于病程第4天显著下降(P<0.05),并于病程第6天开始上升且均显著高于病程第2天或第4天水平(P<0.05),在病程第14天时均恢复至正常水平,而且在病程第6、8天,观察组患儿外周血的白细胞计数和中性粒细胞计数均显著高于对照组(P<0.05)。结论应用G-CSF升白细胞治疗方案可显著提升急疹患儿外周血中白细胞和中性粒细胞水平,降低患儿并发中性粒细胞减少症的概率,有利于患儿安全、平稳地度过病程的关键时期。 孔宪玲 林国模 肖生平关键词:幼儿急疹 粒细胞缺乏症 粒细胞集落刺激因子 红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性水平与溶血的关系 2016年 目的分析红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性与临床溶血程度的关系。方法采集在本院确诊为G-6-PD缺乏症患儿的临床资料,测定其红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,及其相关溶血证据,如:胆红素(TBIL)、游离血红蛋白(F-HB),对相关数据与G-6-PD活性进行关联性分析。结果在130例确诊患儿中,男122例,占93.85%(122/130),女8例,发病率6.15%(8/130),男性G-6-PD活性缺乏情况明显高于女性(P<0.05);12例临床确诊的患儿黄疸指数正常,118例出现不同程度的黄疸,男性患黄疸数122例(93.85%),女性8例(6.15%),男性黄疸的发生几率明显高于女性(P<0.05);G-6-PD与TBIL的关系:Logic回归分析显示,speaman值为0.099,P为0.366(P>0.05),无统计学意义;G-6-PD与F-HB的关系:Logic回归分析显示,speaman值为0.129,P为0.296(P>0.05),无统计学意义。结论蚕豆病患儿溶血与G-6-PD缺乏有关,但溶血程度G-6-PD活性高低无关。 肖生平 刘玉玲 黄晓红 孔宪玲关键词:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 胆红素 游离血红蛋白 粒细胞减少合并血流感染患儿的临床分析 2019年 目的分析粒细胞减少合并血流感染患儿的临床特点。方法收集88例粒细胞减少合并血流感染患儿的临床资料和病原学资料。结果 1)88例中粒细胞轻度减少(粒细胞减少)26例,粒细胞重度减少(粒细胞缺乏)62例;2)感染部位:除血流感染外,尚伴有其他部位感染,其中呼吸道感染25例,泌尿道感染11例,消化道感染10例,中枢感染8例,皮肤感染4例,混合感染17例,其他13例;3)感染菌株分布:G^-菌58株,其中多重耐药菌28株,非多重耐药菌30株;G^+菌30株,其中多重耐药菌12株,非多重耐药菌18株;G^-菌合并真菌感染1株;4)临床结局:G^-菌感染患儿平均热程8.59 d,G^+菌感染患儿平均热程7.57 d,二者比较差异有统计学意义(P=0.000 8);粒细胞缺乏患儿平均热程8.86 d,粒细胞减少患儿平均热程6.81 d,二者比较差异有统计学意义(P=0.03);发生多器官功能衰竭10例,死亡7例[7.95%(7/88)]。结论在粒细胞减少合并血流感染患儿中,最常见的感染部位是呼吸道,其次为泌尿道;G^-菌感染较G^+菌感染更常见,G^-菌感染患儿热程比G^+菌患儿热程长;粒细胞缺乏患儿较粒细胞减少患儿热程更长。 肖生平 刘玉玲 李小琳 孔宪玲关键词:粒细胞减少 粒细胞缺乏 血流感染 儿童