于皎乐
- 作品数：11 被引量：28H指数：3
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 儿童急性髓细胞白血病治疗新进展被引量：11
- 2016年
- 儿童急性髓细胞白血病(AML)占儿童急性白血病的20%左右。随着危险度分级、分层治疗、疾病活动度动态监测及支持治疗体系的不断完善,儿童AML的治愈率已得到明显改善,可达65%以上。尽管如此,由于AML为一类异质性造血干细胞恶性克隆性疾病,其治疗已处于平台期。基于精准基因分型的靶向治疗和多学科综合治疗,将有利于提高儿童AML治愈率和生存质量。
- 于皎乐郑胡镛
- 婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析
- 2024年
- 目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。
- 石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛
- 关键词：白血病婴儿预后
- ALL患儿诱导缓解期长春新碱联合应用三唑类抗真菌药物发生毒副作用单中心分析
- 2024年
- 目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导缓解期联合应用长春新碱与三唑类药物出现的毒副作用。方法回顾性分析2010年1月1日—2013年12月31日北京儿童医院诊断为ALL患儿在诱导缓解治疗过程中长春新碱和三唑类药物联合应用出现毒副作用。将患儿分为无联合用药组、长春新碱+伊曲康唑联合组,长春新碱+伏立康唑联合组,长春新碱+氟康唑联合组,分析4组患儿相关毒副作用的发生率及治疗预后。结果共纳入ALL患儿708例,发病中位年龄为8(1~16)岁。存在长春新碱与三唑类抗真菌药物联合应用组共215例,其中联合伊曲康唑组79例,联合伏立康唑组36例,联合氟康唑组100例。无联合用药组493例。联合用药组患儿相关并发症发生率:高血压37例(17.2%),趾端麻木39例(18.1%),腱反射迟钝4例(1.8%),腹痛腹胀42例(19.5%),肠梗阻5例(2.3%),低血钠43例(20%)。联合用药组相关并发症发生率均高于无联合用药物组(P<0.05)。联合用药组中,高血压发生率、腱反射迟钝发生率及低血钠发生率:伊曲康唑组与伏立康唑组无差别(P>0.05),但大于氟康唑组(P<0.05);趾端麻木、腹痛腹胀发生率:伊曲康唑组大于伏立康唑组大于氟康唑组(P<0.05);肠梗阻发生率:伏立康唑组大于伊曲康唑组大于氟康唑组(P<0.05)。对于发生的毒副作用,给予相关的对症处理及调整药物后,相关并发症均可以得到缓解及消失。结论在ALL患儿诱导缓解治疗过程中,三唑类药物联合长春新碱用药可能加重毒副作用发生,伊曲康唑和伏立康唑相比氟康唑可能更容易加重长春新碱毒性,故建议治疗过程中避免同时使用三唑类抗真菌药物及长春新碱。
- 林巍张元元吴颖郑雪岭李静于皎乐漆佩静范佳郜慧芳黄鹏丽何红波王林娅许清源石岩张瑞东郑胡镛
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病长春新碱三唑类抗真菌药物联合用药毒副作用
- 第45届国际儿科肿瘤协会(SIOP)年会简介
- 2014年
- 第45届国际儿科肿瘤协会（45thCongressoftheInternationalSocietyofPaediatricOncology，SIOP）学术年会于2013年9月25日至9月28日在中国香港国际会议展览中心召开。这是首次在中国地区召开的儿童肿瘤学界顶尖的国际盛会，吸引了来自84个国家包括临床医生、护士、医疗专业人士、科研工作者、患儿及患儿家长等超过1500名的参会者，其中中国内地以及港澳台地区代表共200余人；研讨内容广泛涵盖了临床诊疗、科研、护理、社会心理以及临终关怀等领域。
- 于皎乐马晓莉金玲周儇张永红
- 关键词：肿瘤协会儿科患儿家长
- 两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析
- 2017年
- 目的分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况。方法对1990年1月~2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析。结果诊断为UES及MH的病例各2例,均经病理检查确诊,发病年龄11个月~15岁,其中3例为女性。2例MH患儿仅表现为腹部膨隆,不伴全身症状,1例UES患儿表现为腹部膨隆,同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻。4例患儿实验室检查均无显著异常,仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高。超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶。2例MH患儿接受肿瘤切除手术,1例UES患儿行三段肝脏切除术,另1例接受半肝切除术。2例UES患儿均于术后接受化疗治疗(IRS-Ⅳ方案)。1例患儿在治疗9年后复发死亡,其余3例患儿均存活至今。结论 UES与MH在临床症状、影像学检查上存在相似之处,但预后迥异,极易引起误诊。尽早进行病理活检及外科手术对于诊断及后续治疗的制订至关重要。早期诊断并采用手术联合化疗的治疗策略可显著改善UES预后。
- 于皎乐陈志峰
- 关键词：间叶性错构瘤儿童预后
- 儿童急性白血病合并脓毒症69例分析被引量：12
- 2008年
- 目的探讨儿童白血病治疗中出现脓毒症(败血症)的原因及治疗对策。方法对白血病患儿化疗后出现血培养阳性的病原学、临床表现、相关因素、治疗方法与疗效进行分析。结果824例白血病患儿全身炎症反应综合征的总发生率为13.6%(69/824)。确诊脓毒症8.37(69/824)。结论急性淋巴细胞白血病化疗中脓毒症的好发阶段是诱导缓解及再诱导缓解阶段;病原菌以革兰氏阴性杆菌多见。常见的感染途径是消化道与呼吸道。脓毒症的发生与粒细胞绝对值负相关,与粒细胞缺乏,持续时间及化疗强度呈正相关。早期对粒细胞缺乏伴发热的治疗可降低脓毒症的并发症及死亡率。
- 于皎乐张永红吴敏媛石慧文谢静王彬吴润辉
- 关键词：白血病儿童败血症
- 急性白血病治疗与儿童及青少年患者远期卵巢功能的研究进展
- 2024年
- 急性白血病(acute leukemia,AL)是儿童及青少年时期常见的血液系统恶性肿瘤。化疗是目前临床上AL主要的治疗方式。造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗等疗法也为难治/复发患者的生存带来更大的希望。化疗药物、放疗、靶向和免疫药物在进行临床应用的同时,会在其他非靶系统产生不良反应,其中对生殖系统的不良作用可能导致患者面临无法生育的困境,降低长期生存质量。随着AL患者生存率不断地提升,需明确不同治疗方案对性腺功能的影响,针对性进行改进与预防,促使患者生存质量随着生命长度的延长而同步提高。该文旨在综述AL治疗对女性儿童及青少年患者卵巢功能的影响,为临床白血病患者远期生殖保护提供思路。
- 吴树青何红波李文京张瑞东于皎乐
- 关键词：急性白血病化疗造血干细胞移植卵巢功能
- 关于儿科实习中人文素养培养的思考被引量：4
- 2017年
- 医学是以"人"为核心的生命科学,更是一门人文艺术。在社会转型期医患矛盾日益突出的环境下,重视实习医师人文素质的培养,对于引导实习医生尽快适应生理-心理-社会的医疗模式,树立职业责任感、神圣感以及坚定职业信念尤为重要。人文素养的提高不仅是培养优秀医生特别是儿科专科医生的必需,更是当前维护社会稳定,建立积极和谐正能量社会环境的迫切要求。深入分析了青年医学生实习中人文素养培养的现状及困境,并进一步探讨提高医学生人文素养的策略。
- 于皎乐郑胡镛
- 关键词：人文素质医学教育儿科
- 儿童白血病≠不治之症
- 2023年
- 家长朋友们,你们对儿童白血病了解多少呢?估计一听“白血病”这三个字就已经谈癌色变、避之不及了。实际上儿童也有可能患上肿瘤性疾病,恶性肿瘤是导致18岁以下青少年儿童死亡的主要因素之一。我国最新的儿童肿瘤监测结果显示白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤,近年发病率有所升高。因此,早发现、早诊断、早治疗非常关键,家长们需要提高对儿童白血病的认识,同时还需要了解如何避免诱发儿童白血病!
- 于皎乐
- 关键词：儿童白血病青少年儿童肿瘤性疾病恶性肿瘤不治之症肿瘤监测
- 伴血小板减少婴儿先天性糖基化异常Ia型1例并文献复习被引量：1
- 2021年
- 目的探讨伴血小板减少的先天性糖基化异常(CDG)Ia型的临床特点及诊疗进展。方法回顾性分析1例以血小板减少为首发症状CDG-Ia型婴儿的临床资料及基因检测结果。结果男性患儿,生后即发现血小板减少,生后2月出现进食困难、呕吐、腹泻、食欲下降、活动少、发育迟缓,营养不良,四肢肌张力低下,小下颌。检查发现肝功能异常,轻度肾功能损害。头颅磁共振检查提示副鼻窦及右乳突内见长T2信号影,小脑半球体积缩小,脑沟增深、增宽,小脑萎缩。尿有机酸、血氨基酸正常。基因测序显示PMM2基因存在两处杂合突变点c.557G>T(p.G186V)和c.385G>T(p.V129L),确诊CDG-Ia。患儿父母健康,各携带一个致病突变。结论血小板减少患儿伴有不明原因的多脏器损害,特别是合并进食困难、呕吐、腹泻、发育迟缓、小脑萎缩的患儿应该考虑本病的可能,PMM2基因检测有助于本病诊断。
- 何红波高超于皎乐郑胡镛
- 关键词：血小板减少
