董瑞
- 作品数：58 被引量：89H指数：5
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市市级医院新兴前沿技术联合攻关项目上海市教育委员会重点学科基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 抑制胆道闭锁小鼠模型miR－222活性改善肝纤维化的初步探索被引量：1
- 2015年
- 目的探索腹腔内注射antagomir抑制胆道闭锁小鼠模型miR-222活性，以改善肝纤维化的可行性。方法新生Bal／C小鼠腹腔内注射轮状病毒，采取随机数字表分为对照组及实验组，腹腔内注射微小RNA拮抗剂antagomir，观察小鼠的临床表现、体重变化及组织病理学变化。在注射病毒后2周，留取胆道闭锁肝脏组织标本，采用RT-PCR方法检测miR-222表达，同时对模型肝脏组织切片光学显微镜检查评估肝脏纤维化。结果对照组20只小鼠中15只发生胆道闭锁，实验组中20只小鼠中14只发生胆道闭锁。两组小鼠在体重、胆道闭锁造模率、饲养死亡率方面差异无统计学意义。miR-222的RT-PCR检测对照组表达量为1．86±0．43，实验组表达量为1．49±0．25，差异有统计学意义（P=0．041）；肝脏纤维化的评分中，实验组平均分较低（0．83±0．408比1．38±0．518，P=0．056）；特别在汇管区纤维化评分中明显降低（1．50±0．548比2．50±0．926，P=0．037）。结论应用腹腔内注射antagomir能够安全、有效地特异性抑制miR-222在胆道闭锁小鼠肝脏中的活性，同时对胆道闭锁模型小鼠进行性肝纤维化有一定抑制性调控作用。
- 沈文俊董瑞陈功赵瑞王江郑珊
- 关键词：胆道闭锁动物微RNAS
- 胆道闭锁Nomogram诊断模型多中心验证及优化被引量：4
- 2020年
- 目的:利用多中心数据对本课题组前期单中心大样本的回顾性研究建立的基于多因素逻辑回归的Nomogram模型进行验证及优化。方法:回顾性分析国内7家儿童医学中心接受诊治的1314例新生儿梗阻性黄疸患儿的临床资料。收集患儿的一般资料及术前临床指标,包括性别、体重、直接胆红素(direct bilirubin,DB)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)。根据患儿术中胆道造影结果及术后病理学检查结果,将其分为胆道闭锁(biliary atresia,BA)组(BA组)和非BA组,其中BA组1131例,非BA组183例。另外,在1314例患儿资料中以其中500例患儿的资料作为模型组,建立优化的、基于多因素逻辑回归的Nomogram模型,余814例患儿资料作为验证组,同时在此次建模的基础上对前期模型及本次优化后的模型进行外部验证。结果:采用单因素逻辑回归分析发现,BA组和非BA组在性别、体重、DB和GGT等4个变量上存在显著差异,差异具有统计学意义(P<0.05),故以此作为预测因子,建立了优化的Nomogram诊断模型,其具有较好的鉴别效能,截断值为0.745,受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线下面积(area undercurve,AUC)值为0.8358,灵敏度为80.8%,特异度为71.72%,阳性预测值(positivepredictive value,PPV)为92.55%,优于GGT单项指标的诊断效能。外部验证的结果提示,与前期模型相比,其更稳定,诊断效能更高,灵敏度为81.51%,特异度为90.48%,PPV为98.67%。结论:基于多中心的优化Nomogram诊断模型在BA的术前诊断中有更稳定的预测效能,具有很好的临床应用前景,可基于此开发计算工具投入使用,为基层非专科医生提供早期鉴别诊断的新方法。
- 姜璟㼆董瑞张志波詹江华吕志宝余家康董淳强王斌任红霞郑珊
- 关键词：胆道闭锁Γ-谷氨酰转肽酶直接胆红素碱性磷酸酶
- 单细胞测序在淋巴瘤中的研究进展
- 2023年
- 单细胞测序(SCS)针对单个细胞的遗传信息进行测序,能更好地认识细胞之间的差异,揭示每种细胞类型独特的变化。在单细胞水平上对细胞亚群进行特异性分析,对肿瘤细胞和微环境细胞进行较精准的评估,从而揭示分子成分的复杂性以及与非恶性组织中相应成分的区别。淋巴瘤具有高度异质性,部分病理学分型不明、病因不清、预后不良。SCS技术有助于阐明淋巴瘤分子发生机制、病理分型并指导临床。文章就SCS及其在淋巴瘤中的应用进行综述。
- 杨家鹏董瑞翟晓文
- 关键词：淋巴瘤肿瘤异质性肿瘤微环境
- 躯干肌层幼年性黄色肉芽肿1例及文献回顾
- 2020年
- 患儿男,1个月17 d,发现右腰部肿物半个月余,增强CT提示右髂腰部腹壁软组织占位及左下肋骨内侧条片状软组织占位。病理:高倍镜下可见Touton巨细胞,免疫组织化学:CD68(+),S-100(-)。诊断:幼年型黄色肉芽肿。
- 路腾飞李凯董瑞
- 关键词：幼年性黄色肉芽肿躯干
- 神经母细胞瘤4S期预后不良相关因素的研究进展被引量：1
- 2022年
- 神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童常见的颅外恶性实体肿瘤,国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS)将NB分为Ⅰ~Ⅳ期和Ⅳs期,其中Ⅳs(或4S)期是NB的一个特殊分期,以高转移率和高自愈率为主要特点。临床上4S期NB总体预后较好,患儿5年总体生存率为84%~92%,5年无事件生存率约82%。但仍有少部分4S期NB患儿预后不佳,此类患儿往往伴有不利的预后因素,如MYCN基因扩增、染色体畸变等,本文将阐述4S期NB预后不良相关因素的研究进展。
- 王鹏程董瑞
- 关键词：神经母细胞瘤预后MYCN染色体缺失
- 新生儿先天性膈疝诊治及预后相关因素分析——单中心近10年经验总结被引量：10
- 2017年
- 目的总结本院近10年来收治的新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)病例临床特点、治疗变化及预后情况,探讨新生儿膈疝的诊治与预后相关因素。方法本院于1985年1月至2004年12月(第一阶段)收治31例,2005年01月至2015年12月收治117例。第一阶段均采取开放手术,第二阶段采取腔镜手术32例,开放手术66例。对性别、年龄、出生体重、Apgar评分、产前诊断、胎龄、合并畸形、血气分析、延期手术、围术期NO吸入、手术方法、术后并发症及预后情况进行回顾性分析。统计学处理采用方差分析、卡方检验和Logistic回归分析等方法。结果第一阶段:重症20例,轻症11例;男19例,女12例;左侧28例,右侧3例;产前诊断3例,伴发畸形6例;存活25例,死亡6例。第二阶段:重症64例,轻症53例;男75例,女42例;左侧102例,右侧15例;产前诊断21例,伴发畸形24例;存活91例,死亡26例。第一阶段重症组平均住院时间(17.2±11.5)d,呼吸机使用时间(3.28±2.30)d,ICU平均住院时间(11.7±14.5)d。第二阶段重症组平均住院时间(19.7±12.7)d,平均呼吸机使用时间(6.56±4.63)d,ICU平均住院时间(12.9±12.3)d,术后出现败血症3例,心包积液2例,胃食管返流1例。膈疝复发7例,其中腔镜手术复发4例。结论近10年来本院收治重症膈疝患儿病情更为复杂、危重;入院时较低血PH值、1分钟Apgar评分、5分钟Apgar评分与预后相关。
- 张智恩郑珊董瑞沈淳陈功
- 关键词：预后
- 肝母细胞瘤分子标志物检测、异体移植模型建立及靶向治疗被引量：2
- 2019年
- 目的检测中国肝母细胞瘤(HB)样本中Hippo及Wnt抑癌信号通路活化状态、构建肝母细胞瘤小鼠异体移植模型(PDX),并在此基础上检测候选药物疗效。方法收集在复旦大学附属儿科医院病理确诊为HB患儿的肿瘤及瘤旁肝脏组织,通过免疫组化染色(IHC)检测组织中YAP和β-catenin(分别反映Hippo及Wnt通路活化状态)表达及亚细胞定位情况;利用HB细胞系HuH6,检测TNKS1/2抑制剂(XAV939)对YAP和β-catenin的抑制作用;构建HB小鼠PDX,并检测XAV939与其他候选药物对HB PDX生长的抑制效应。结果在本组病例中,YAP和β-catenin在HB肿瘤组织中的表达较瘤旁组织显著上调(P<0.05)。在HuH6细胞系中,XAV939能够通过稳定AMOT和AXIN1/2进而抑制YAP和β-catenin的活性。在HB PDX动物实验中,顺铂及顺铂+XAV939可以显著抑制肿瘤的生长且作用相似,而XAV939单独作用于PDX时,未检测到明显的肿瘤抑制作用;相反,成人肝癌药物索拉菲尼能够显著抑制HB PDX的生长。结论YAP和β-catenin在中国HB样本中同时被异常激活。然而在HB PDX模型中,相较于顺铂及索拉菲尼,TNKS1/2抑制剂未能显示明显的肿瘤抑制效应。因此,在HB中靶向Hippo和Wnt通路还需要更深入的研究。
- 杨艳顾远李健董瑞余发星董岿然
- 关键词：肝母细胞瘤Β-CATENIN
- 左颈部神经鞘瘤伴双异位甲状腺一例
- 2012年
- 患儿：女．11岁。因左颈部肿块2个月至我院就诊。检查：左颈部近下颌角处可见一肿物，质硬，界线欠清，边缘光滑，活动度差；无声音嘶哑、咽痛、呼吸困难等症状；
- 董瑞李凯郑珊肖现民柳龚堡沈全力董岿然
- 关键词：颈部神经鞘瘤颈部肿块声音嘶哑下颌角左颈部
- 单中心儿童横纹肌肉瘤临床特征及与预后相关性168例回顾性队列研究被引量：2
- 2021年
- 目的:总结横纹肌肉瘤患儿的临床特点、治疗效果,探讨影响其预后的相关因素。方法:回顾性分析2008年6月至2020年5月间复旦大学附属儿科医院168例横纹肌肉瘤患儿的确诊年龄、性别、肿瘤的大小、原发部位、病理类型、转移情况、治疗前IRS分期、IRS术后病理分期、危险度分组等临床特点。通过Kaplan-Meier法计算总体生存率(overall survival rates,OS)和无事件生存率(event free survival,EFS),采用Cox风险比例回归模型对预后因素进行单因素分析和多因素分析,以期判断各预后因素是否与总体存活率密切相关。结果:168例患儿中,男109例(64.9%),女59例(35.1%);中位年龄为34个月,范围在1~170个月。原发部位最常见为躯干/腹部/会阴(61例,36.3%),病理分型以胚胎型最为常见(123例,73.2%)。随访时间为1~162个月,平均43.7个月。随访期间出现复发或进展69例,死亡51例。3年内死亡46例,OS为(67.9±4.0)%;5年内死亡49例,OS为(64.8±4.2)%。多因素Cox分析显示肿瘤大小(HR=3.48,95%CI:1.344~9.014,P=0.017)、有无远处转移(HR=3.149,95%CI:1.578~6.284,P<0.001)、是否手术切除(HR=3.702,95%CI:1.997~6.862,P<0.001)为生存率相关因素。结论:横纹肌肉瘤肿瘤大小、转移情况、是否手术、切缘情况及是否放疗为预后相关因素。治疗前IRS分期、IRS术后病理分期、危险度分组与OS相关,应严格根据危险度分组进行分层治疗。
- 夏天姚伟沈剑董瑞陈莲马瑞雪
- 关键词：横纹肌肉瘤存活率分析队列研究
- 联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术治疗儿童巨大肝母细胞瘤
- 2023年
- 目的探讨联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除术(application of associating liver partition and portal vein ligation,ALPPS)治疗儿童巨大肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)的可行性及有效性。方法回顾性收集2016年7月至2020年2月在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科行ALPPS手术治疗的4例HB患儿临床资料,总结分析患儿临床特征、手术方式、治疗结果以及术后随访结果。结果4例均成功实施ALPPS手术。其中男1例,行肝左叶及Ⅶ、Ⅷ肝段切除术;女3例,行右半肝扩大切除术。术前肿瘤分期:1例为PRETEXTⅣ期,3例为PRETEXTⅢ期,均经肿瘤活检确诊为HB。1例术前未行化疗,3例术前予4~7次新辅助化疗。术前肝功能均无异常,CT及三维重建技术评估肿瘤最大直径8~15.7 cm,剩余正常肝脏体积(future liver remnant,FLR)占全肝体积(total liver volume,TLV)比在一期手术前为12%~35.1%,二期手术前为16.3%~85.2%。两次手术间隔时间为6~9 d(平均7 d)。一期手术时间平均286 min,平均出血量150 mL,无一例严重围手术期并发症。二期手术平均时间127 min,平均出血量112 mL,围手术期出现胆道梗阻1例。术后随访26个月,2例无瘤生存;1例术后辅助化疗期间出现双肺转移瘤,1例出现右下肢肿瘤,活检提示为尤文氏肉瘤,现2例均带瘤生存。结论ALPPS手术用于治疗FLR不足的儿童巨大HB是可行且有效的。术前需严格把握手术适应证。然而手术对于FLR的要求以及儿童肝切除后肝衰竭的定义尚需扩大样本量进一步研究和评估。
- 刘百慧解鲁璐姚伟董瑞李凯肖现民董岿然
- 关键词：肝母细胞瘤肝切除术儿童
