王晓琳
- 作品数：18 被引量：69H指数：6
- 供职机构：首都医科大学附属北京友谊医院更多>>
- 发文基金：首都医学发展科研基金“首都临床特色应用研究”专项北京市留学人员科技活动择优资助项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 噬血细胞综合征肺泡出血死亡2例临床分析被引量：7
- 2011年
- 目的探讨噬血细胞综合征(HPS)并发肺泡出血的临床表现与诊断。方法对2009年我科收治的2例因肺泡出血死亡的HPS临床表现和实验室检查进行回顾性分析。结果 2例HPS患者在疾病后期均出现严重喘憋,经影像学表现及气管插管后于气道内吸出大量血性分泌物确诊为弥漫性肺泡出血,实验室检查示纤维蛋白原及血小板顽固性减低,最终死亡。结论由低纤维蛋白血症及低血小板血症引起的凝血功能障碍所致肺泡出血是HPS的致死原因之一。注重影像学检查及监测凝血功能有助于及时诊断。早期补充纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆及血小板可能有助于改善预后。
- 卫青王旖旎王晓琳王昭
- 关键词：噬血细胞综合征肺泡出血
- 噬血细胞综合征患者血清sHLA-G表达水平的研究
- 本文收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的噬血细胞综合征患者23例，根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性噬血细胞综合征和风湿免疫病相关性噬血细胞综合征，同时收集25例健康人血清，分...
- 王晓琳王昭
- 关键词：噬血细胞综合征发病机制酶联免疫吸附法
- 噬血细胞综合征患者血清TNF-α和IFN-γ水平及临床意义被引量：2
- 2011年
- 本研究旨在探讨噬血细胞综合征(HPS)患者血清肿瘤坏死因子(TNF)-α和干扰素(IFN)-γ水平及临床意义。收集2008年10月至2010年10月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的30例HPS患者临床资料,同时以20名健康人作为对照。采用酶联免疫吸附(ELISA)方法分别检测患者及对照者血清TNF-α和IFN-γ水平,分析TNF-α和IFN-γ水平与HPS原发病的关系,并于当日检测血红蛋白、铁蛋白、甘油三酯、NK细胞活性、sCD25水平,并对HPS患者血清TNF-α和IFN-γ水平与上述指标进行相关性分析。结果表明,HPS组和健康对照组血清TNF-α和IFN-γ水平差异具有统计学意义(p<0.05和p<0.01);肿瘤相关性HPS组和风湿免疫相关HPS组血清TNF-α浓度差异具有统计学意义(p<0.05);TNF-α与血红蛋白水平呈负相关关系(p=0.025,r=-0.558),与其余指标均无相关性。结论:高水平的TNF-α和IFN-γ参与了HPS的发生发展,TNF-α可能是导致HPS血红蛋白降低的主要因素。
- 吴道香王昭林榕榕王晓琳王旖旎
- 关键词：噬血细胞综合征干扰素-Γ酶联免疫吸附实验
- 多发性肌炎并发噬血细胞综合征一例被引量：1
- 2010年
- 患者，男，32岁，因“发热5月余，三系减低、肝功能异常3个月”于2009年6月11日入我院。患者5个月前出现反复发热，体温波动在38～39℃，于当地医院输液（具体不详），体温可降至正常，但1～2天后再次升高。3个月前再次就诊于外院，
- 王晓琳吴林王昭
- 关键词：噬血细胞综合征多发性肌炎
- 噬血细胞综合征患者血清TPO水平的研究
- 收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者26例，根据不同病因分为感染相关性噬血细胞综合征、肿瘤相关性 噬血细胞综合征和风湿免疫病相关性 噬血细胞综合征，同时收集26名健康人血清，分...
- 王晓琳王昭
- 关键词：噬血细胞综合征酶联免疫吸附发病机制
- 噬血细胞综合征患者血清促红细胞生成素表达水平的研究被引量：3
- 2011年
- 目的:探讨血清促红细胞生成素(EPO)在噬血细胞综合征(HPS)患者中的表达水平及临床意义。方法:收集22例HPS患者及15例健康人血清,分别采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测其血清EPO水平,并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果:HPS患者组血清EPO水平显著高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.01),感染相关性HPS患者和肿瘤相关性HPS患者血清EPO水平差异无统计学意义(P>0.05)。检测HPS患者血清EPO水平与采血当日红细胞、血红蛋白、血肌酐、尿素氮、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白、NK细胞活性、sCD25水平的相关性,发现其与铁蛋白水平呈正相关关系,与其他各项实验室指标均无相关性。结论:HPS患者血清EPO升高可能与贫血、肿瘤有关,但由于炎性因子抑制了EPO对贫血反应的敏感性,所以与血红蛋白之间并无相关关系。EPO在疾病的发生、发展中可能起到一定作用。
- 王晓琳王昭林榕榕吴道香刘暖张嘉
- 关键词：噬血细胞综合征促红细胞生成素酶联免疫吸附试验
- 成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习被引量：15
- 2012年
- 目的探讨成人原发性噬血细胞综合征（HPS）的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系。方法对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析，并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因（PRF1）、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制。结果确诊病例为48岁男性患者，表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大，骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高（2000μg／L）、NK细胞活性下降（20．13％）、可溶性CD25升高（1227．7万U／L），根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS。患者存在病毒感染，未找到其他可能引起HPS的疾病，予抗病毒治疗效果不佳。最终经基因测序证实为PRFl基因突变的原发性HPS。结论原发性HPS虽多见于婴幼儿，但青少年及成年仍有发病可能，对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要。分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键。
- 王旖旎王昭王晓琳
- 关键词：淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性成年人穿孔素
- 可溶性白细胞介素2受体／血清铁蛋白对诊断淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的意义被引量：7
- 2012年
- 目的探讨可溶性白细胞介素2受体（sCD。）／血清铁蛋白在诊断淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）中的意义，为进一步提高LAHS诊断率，及时诊断和治疗LAHS提供临床依据。方法收集2008年10月至2011年6月首都医科大学附属北京友谊医院经诊的确诊噬血细胞综合征患者70例，包括31例LAHS和39例非LAHS。收集所有患者血清，采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其sCD25水平，并于当日检测血清铁蛋白水平，然后计算sCD25和血清铁蛋白的比值，并比较LAHS和非LAHS之间血清sCD25、血清铁蛋白以及sCD。／血清铁蛋白有无差异。结果LAH：S和非LAHS患者sCD25质量浓度分别为（15760．52±7851．74）、（12727．41±11285．28）pg／ml（t=-1．78，P=0．075，血清铁蛋白中位质量浓度分别为1750．00、2947．00ng／ml（Z=-1．490，P=0．136），sCD25／血清铁蛋白中位比值分别为8．57×10^-3、2．84×10^-3，差异具有统计学意义（Z=-2．106，P=0．035）。结论sCD25／血清铁蛋白在LAHS中明显升高，对诊断LAHS具有重要的提示意义，有可能成为诊断LAHS的重要指标。
- 吴道香王昭王晓琳林榕榕刘暖张嘉
- 关键词：酶联免疫吸附测定
- 获得性噬血细胞综合征研究进展被引量：15
- 2010年
- 噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态，它分为两大类：原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征。原发性HPS发病年龄多〈2岁，大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传。获得性HPS可出现于任何年龄阶段，以〉8岁多见，目前尚没有找到明确存在的免疫缺陷。
- 王晓琳王昭
- 关键词：噬血细胞综合征获得性淋巴组织细胞增多症染色体隐性遗传噬血细胞性炎症状态
- 系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征一例
- 2011年
- 患者，女，32岁。因“系统性红斑狼疮2年，加重7个月，发热4天”于2009年7月17日入院，患者2年前因面部蝶形红斑，伴有乏力、脱发，双手腕关节、掌指关节。
- 吴道香付丽王晓琳林榕榕王旖旎
- 关键词：系统性红斑狼疮噬血细胞综合征
