朱雯华
- 作品数：70 被引量：219H指数：8
- 供职机构：复旦大学附属华山医院更多>>
- 发文基金：上海市科学技术委员会资助项目国家自然科学基金上海市“科技创新行动计划”更多>>
- 相关领域：医药卫生语言文字更多>>
- 重症肌无力与细胞因子被引量：11
- 2014年
- 重症肌无力(MG)是一种以体液免疫介导为主、细胞免疫依赖和补体参与的神经肌肉接头的自身免疫性疾病。研究表明,细胞因子间的平衡紊乱与MG的发病有着重要的关系。因此,深入了解不同细胞因子在MG中的作用可以更加明确MG的发病机制以及对治疗提出新的研究方向。
- 易芳芳朱雯华赵重波
- 关键词：重症肌无力自身免疫性疾病细胞因子
- 以强直脊柱综合征起病的糖原贮积症Ⅱ型一例被引量：2
- 2014年
- 临床资料 患者男性,35岁,因＂渐进性脊柱活动受限5年,双下肢乏力3年＂于2013年5月8日入院.患者5年前无明显诱因渐出现脊柱僵硬,低头及弯腰困难,症状进行性加重,3年前自觉上楼费力,下蹲后起立困难,2年前起手臂上举亦费力,随后四肢无力症状较前明显加重、行走速度明显减慢.既往史：患者自幼体育成绩不及格,仰卧起坐及跳远尤差,自记事起起床均需侧身,初中始出现四肢及躯干肌肉萎缩,体重下降,大学时测试肺功能较同学差.家族史：父母体健,无近亲婚配史,其妹有类似病史（体形消瘦、活动后胸闷、强直脊柱）,于34岁因肺炎去世.入院体检：身高177 cm,体重49 kg,扁平胸,颈部屈曲受限,腰部前凸（图1）,闭眼闭唇肌力可,屈颈肌力Ⅲ-级,转颈肌力可,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,双下肢屈髋Ⅱ＋级,伸髋Ⅲ级,屈膝Ⅳ-级,伸膝Ⅴ-级,远端Ⅴ级.四肢腱反射减弱.全身肌容积减少.鸭步步态,Gowers征阳性.
- 岳冬曰朱雯华奚剑英吴志英易芳芳蔡爽陈阳赵重波卢家红
- 关键词：糖原贮积症强直双下肢乏力四肢无力体重下降入院体检
- 进行性四肢远端无力的临床病理报告被引量：1
- 2008年
- 现病史住院号547818，男，27岁，因“进行性四肢远端无力伴萎缩4年”于2007年11月27日入院。2003年开始无明显诱因下出现双下肢乏力，走路不稳，上楼困难，休息后稍缓解。症状进行性加重。2006年起走路路程超过200m即举步困难。同时患者出现双手无力，手持重物及夹筷困难，遇冷时无法握笔书写。近1年来症状仍有进展。
- 罗苏珊卢家红奚剑英朱雯华
- 关键词：临床病理报告无力远端四肢双下肢乏力走路不稳
- 眼轮匝肌睑部重复电刺激在眼肌型重症肌无力诊断中的价值研究被引量：8
- 2015年
- 目的探讨不同面神经支配肌尤其是眼轮匝肌睑部重复电刺激（RNS）在眼肌型重症肌无力（MG）的诊断价值。方法分析61例眼肌型MG患者,比较不同面神经支配肌RNS阳性率。结果额肌的RNS阳性率为8.47%（5/59例）,眼轮匝肌睑部疲劳试验前RNS阳性率为73.77%（45/61例）,疲劳试验后RNS阳性率提高至88.52%（54/61例）;眼轮匝肌眶部和鼻肌的RNS阳性率分别为50.82%（31/61例）和42.62%（26/61例）。眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌（P=0.000～0.009）,且疲劳试验后RNS阳性率高于疲劳试验前（P=0.037）。结论眼肌型MG患者眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌,疲劳试验可进一步提高其阳性结果 。
- 乔凯黄俊朱雯华奚剑英罗苏珊赵重波卢家红
- 关键词：肌电图重复电刺激眼肌型重症肌无力
- 慢性四肢近端无力病例讨论被引量：3
- 2008年
- 病例资料 现病史：住院号542×××，女性，52岁，2007年9月13日因“四肢无力半年，加重2个月”收入神经内科。患者2007年3月初开始感四肢无力，双上肢上抬沉重，毛巾拧不干，爬楼梯费力，蹲卜站起困难。四肢无力渐加重，2007年7月起出现双侧小腿疼痛。四肢无力无明显晨轻暮重，无吞咽困难，大小便正常。
- 陆珺卢家红赵重波朱雯华
- 关键词：四肢无力近端慢性小腿疼痛双上肢
- 一种针对神经肌肉病的高通量检测方法
- 一种针对神经肌肉病的高通量检测方法，属于生物医药技术领域。其包括以下步骤：提取检测对象的基因组DNA；对提取的基因组DNA进行定量，并取3μg进行如下步骤建库；将基因组DNA进行片段化；将片段化的基因组DNA进行末端修复...
- 徐敏杰朱雯华林洁奚剑英罗苏珊王曦路
- 文献传递
- Dysferlin肌病下肢肌群MRI特点分析被引量：3
- 2015年
- 目的探讨中国Dysferlin肌病及不同临床亚型的下肢肌群MRI特点。方法回顾性收集42例经免疫印迹或DYSF基因确诊的Dysferlin肌病患者资料，包括性别、发病年龄、病程、肌酸激酶（CK）、改良Gardner-Medwin和Walton（GM—W）评分以及MRI T1WI及短时间反转恢复（STIR）序列图像。按照Mercuri脂肪替代评分标准对各肌肉评分。按临床亚型分为Miyoshi肌病（MM）、肢带型肌营养不良2B型（LGMD2B）及临床症状前期（2例无症状高肌酸激酶血症及2例运动不耐受患者）。采用方差分析和卡方检验比较MM和LGMD2B组上述指标及肌肉脂肪替代评分的差异，Spearman等级相关法分析脂肪化评分与病程及GM—W的相关性。结果本组患者39例行大腿MRI扫描，36例行小腿MRI扫描。在大腿层面，Dysferlin肌病的MRI脂肪化缺乏特异性，前后组肌群均可受累，而股直肌、缝匠肌及股薄肌受累相对较轻；在小腿层面，受累最明显的为比目鱼肌，其次为腓肠肌，形成前组（胫前肌、胫后肌以及腓长肌）肌群和后组（腓内、外肌）肌群受累轻而中间的比目鱼肌受累重的“三明治”样结构。4例临床症状前期患者中3例STIR提示小腿后群肌水肿，以比目鱼肌最明显。38例有症状患者中14例为MM，24例为LGMD2B。除内收肌（F=5．239，P=0．028）、半膜肌（F=6．703，P=0．014）、半腱肌（F=7．689，P=0．009）外，MM组和LGMD2B组的肌群脂肪化评分差异均没有统计学意义（F=0．066～3．907，P均〉0．05）。4例临床症状前期患者中，3例STIR提示小腿后群肌水肿，以比目鱼肌最明显。42例患者下肢肌脂肪化评分与病程（rs=0．732，P=0．000）及GM—W评分（rs=0．485，P=0．001）呈正相关。结论中国Dysferlin肌病MRI大腿层面股直肌、缝匠肌及股薄肌受累较轻；小腿层面呈特征性的“三明治”样改变。Dysferlin肌病肌肉受累模式MRI特征有助与炎性�
- 李劲褚梅花朱雯华罗苏珊赵重波卢家红梁宗辉奚剑英
- 关键词：肌疾病磁共振成像
- 表现为发作性肢体麻木无力的脑淀粉样血管病一例被引量：2
- 2013年
- 临床资料患者，男性，69岁，右利手。因“发作性右上肢麻木无力3d”首诊。发作形式刻板，表现为右上肢远端无力，无法旋转钥匙开门，右手背麻木感。每次发作持续数秒至10余分钟可自行缓解，每天发作1次。
- 岳冬曰朱雯华程忻卢家红董强
- 关键词：脑淀粉样血管病发作性无力肢体麻木上肢麻木
- 转甲蛋白Glu54Lys突变所致家族性淀粉样多发性神经病1例被引量：5
- 2010年
- 目的:探讨转甲蛋白Glu54Lys突变引起的家族性淀粉样多发性神经病(FAP)的临床表现和神经病理特点。方法:分析1例Glu54Lys突变所致的FAP患者的临床及腓肠神经病理特点,并与文献所报道的5例病例进行比较分析。结果:转甲蛋白Glu54Lys突变引起的FAP患者起病年龄为26～33岁,病程3～4年进展,临床表现为多发性感觉运动周围神经病,尤以自主神经症状为突出表现。患者同时可伴有玻璃体混浊和心肌肥厚。结论:转甲蛋白Glu54Lys突变引起的FAP起病早,临床症状严重,预后较差。组织病理和基因检测有助于FAP的诊断。
- 奚剑英卢家红罗苏珊杨柳朱雯华汪寅朱静静
- 关键词：家族性淀粉样多发性神经病神经活检
- 上海市浦东新区沿江片居民言语残疾抽样调查被引量：1
- 2010年
- 目的了解上海市浦东新区沿江片3岁以上居民言语残疾情况,以期早期发现言语残疾并进行康复治疗。方法根据2006年第二次全国残疾人抽样调查,对上海市浦东新区沿江片3岁以上居民言语语言残疾患病情况进行分层抽样横断面调查。结果共完成调查3岁以上人群5 037人,确诊言语残疾18例,人群总体患病率0.357%(18/5 037)。18例根据言语残疾类型分类:失语3例,构音障碍1例,发音障碍1例,儿童言语发育迟缓3例,听力障碍所致的言语障碍10例。言语残疾病例呈现两大特点:一为家庭聚集性,言语残疾合并听力残疾10例,其中聋哑夫妻4对占8例,遗传性疾病导致聋哑3例;另一为小区聚集性,1985年以前修建的旧小区,言语残疾病例14例,1986年以后修建的新建小区和次新小区,言语残疾病例4例,新旧小区患病率差异有统计学意义(P<0.05)。结论浦东新区沿江片3岁以上居民整群抽样调查言语残疾人群总体患病率0.357%,言语残疾病例呈现显著家庭聚集性和小区聚集性的特点。
- 朱正华郭燕明黄惠丽朱黎伟朱炳蔚应丽韫朱雯华秦坤林马兆鑫
- 关键词：言语残疾患病率抽样调查
