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三聚氰胺相关结石患儿单中心、大样本随访和预后分析被引量：2: 2010年; 目的评估三聚氰胺相关泌尿系统结石患儿的长期预后和三聚氰胺对肾功能的长期影响.方法以我院8335名≤6岁的筛查儿童中确诊为三聚氰胺相关泌尿系统结石的102例患儿为研究对象,随访18个月,通过泌尿系统超声、尿三聚氰胺（三聚氰酸）、尿常规及尿微量蛋白系列检测进行评估.结果 18个月后随访患儿91例,其中82例（90.1%）已排出结石.直径小于5 mm的结石最易排出,而直径大于10 mm的结石自然排石率较低,需通过干预排石.74例患儿尿液中未检测有三聚氰胺和三聚氰酸的残留.尿常规显示,18个月后蛋白尿全部消失,镜下血尿和白细胞尿的检出率分别为5.1%和2.0%,明显低于初诊时的检测结果（P蛋白尿=0.123,P血尿=0.038,P白细胞尿=0.005）.尿微量蛋白系列检测结果提示,本次随访尿常规正常的患儿仍有部分存在肾小球和肾小管的损伤,其异常检出率分别为8.8%和12.1%,而结石未排出、男性和患病年龄小是肾小球受损的主要因素.结论 18个月后90.1%的患儿已排出结石,而结石直径是影响其排出的主要因素;患儿体内已无三聚氰胺和三聚氰酸的残留.少数患儿在18个月后仍然存在肾小球和肾小管的损伤,其恢复情况还需长期的随访监测.; 匡新宇高建徐虹简龙海黄文彦赵耐青饶佳钱蔷英程献影冯志敏许靖张欣王翔阮双岁孙利沈茜曹琦方晓燕张欣王翔阮双岁孙利沈茜曹琦方晓燕周利军王素娟葛晓玲王立波; 关键词：三聚氰胺肾结石随访预后

儿童慢性腹膜透析相关腹膜炎危险因素的病例对照研究被引量：8: 2016年; 目的分析终末期肾病（ESRD）患儿慢性腹膜透析（CPD）相关腹膜炎（简称腹膜炎）发生的危险因素,为儿童腹膜炎防治提供依据。方法回顾性收集复旦大学附属儿科医院（我院）开展ESRD患儿CPD以来的全部病历,依据连续随访记录,以是否出现CPD分为腹膜炎组和非腹膜炎组,分析两组人口学指标、CPD指标和透析充分性指标。并行多因素分析探讨发生腹膜炎的危险因素。结果 2001年至2014年在我院接受CPD治疗的109例ESRD患儿进入本文分析,男60例（55%）、女49例。开始腹膜透析的中位年龄9.9岁,中位透析病程13.4月。连续性非卧床腹膜透析（CAPD）15例,自动腹膜透析（APD）94例（86.2%）。43例（39.4%）仍接受CPD治疗,50例（45.9%）成功行肾移植,7例（6.4%）转行血液透析治疗,6例（5.5%）死亡,3例（2.8%）失访。1、2、3和5年的生存率分别为97.1%、93.3%、90.1%和90.1%。33例发生57例次腹膜炎,平均腹膜炎发生率为1次/35.1病人月。单因素分析显示,开始透析时身高SDS（P=0.01）、透析病程（P1年（OR=8.162,95%CI：2.514-26.500,P1年是儿童CPD相关腹膜炎发生的独立危险因素。; 沈茜徐虹方晓燕翟亦晖张俊张欣缪千帆龚一女周清; 关键词：腹膜透析儿童预后

儿童器官捐献供肾-儿童肾移植39例临床分析被引量：3: 2016年; 目的探讨儿童器官捐献供肾-儿童受者肾移植的可行性和临床意义.方法分析2011年9月至2014年12月由复旦大学附属儿科医院与上海长征医院合作开展的儿童器官捐献供肾-儿童肾移植患儿的临床资料,包括肾移植前诊断和治疗、肾移植术和免疫抑制剂治疗方案、肾移植术后并发症和预后等.结果 39例终末期肾病（ESRD）患儿接受儿童器官捐献供肾-儿童肾移植,肾移植中位年龄10.5岁.39例中37例移植前接受透析治疗,中位待肾时间15个月.39例共接受29例儿童供体,供体中位年龄13月龄（9d～7岁）.移植后中位随访时间19个月,移植后3个月和末次随访时移植肾分别增长（11.3±6.4）mm和（17.5±10.8）mm,移植后6个月和12个月患儿身高分别增长（5.8±3.5）cm和（15.0±3.5）cm.末次随访血肌酐（80.3 ±31.9） μmol/L,估算肾小球滤过率为（94.4±32.9） ml/（min·1.73 m2）.39例肾移植患儿1年和3年存活率100％,移植肾存活34例（87％）,因肾血管栓塞导致移植物失功3例,供体分别为14 d、35 d和10月龄,另2例分别因移植肾区出血和慢性移植物肾病导致移植物失功,供体分别为33 d和7月龄,发生肾血管栓塞、移植肾区出血和移植物失功的比例,在0 ～12月龄供体组和大于12月龄供体组间差异有统计学意义（P=0.042,0.017）.结论儿童器官捐献供肾-儿童肾移植可获得良好的效果,肾移植患儿存活率100％,移植肾1年和3年存活率87％.肾移植术后移植肾可相适应的增长,且患儿获得了较好的生长追赶.; 沈茜徐虹方晓燕刘海梅翟亦晖张欣朱有华曾力张雷; 关键词：肾移植儿童

排尿性膀胱尿路造影术在诊断儿童膀胱输尿管反流中的意义被引量：4: 2008年; 目的探讨排尿性膀胱尿路X线造影术(MCU)在尿路感染患儿中的检查时机,为早期诊断膀胱输尿管反流提供依据。方法分析2003年1月-2007年12月我院住院患尿路感染并行排尿期膀胱尿路X线造影术检查的患儿,分析相关的B超,放射性核素肾静态扫描,肾功能(血尿素氮、血肌酐),尿常规,尿微量蛋白(尿IgG、Alb、TRF、RBP、NAG、α1-MG),中段尿培养等检查。结果①进行MCU检查的患儿共392例,年龄1个月～14岁,平均年龄(2.43±3.10)岁。无膀胱输尿管反流者230例;有膀胱输尿管反流者162例;其中原发性膀胱输尿管反流150例,男女比为1.23∶1。②原发性膀胱输尿管反流阳性、阴性两组患儿间,放射性核素肾静态扫描(DMSA)中表现为急性期放射稀疏、肾疤痕、尿微量蛋白,差异有统计学意义(P<0.05)。③原发性膀胱输尿管反流患儿年龄分布为<2岁93例(62%),2～7岁39例(26%),>7岁18例(12%)。结论对尿路感染伴随DMSA异常,尿微量蛋白明显增高的患儿应提高警惕,积极行MCU检查,特别是<2岁的男童更应重视。; 方晓燕徐虹汪庆玲杨鸣姝高霞张欣; 关键词：膀胱输尿管反流尿路感染儿童

膀胱输尿管反流的精准诊治进展被引量：12: 2016年; 膀胱输尿管反流(VUR)是儿童最为常见的泌尿系统疾病,该病使患儿更易出现肾盂肾炎,是儿童尿路感染后肾脏疤痕形成的最重要的风险因素。到目前为止,对VUR的诊断及治疗仍有很多争议,其争议内容主要是围绕着哪些儿童应该评估反流的有无,以及一旦确诊VUR时哪些儿童又应该接受治疗及接受何种治疗。VUR是一种遗传性疾病,但是该病具有种族差异性、遗传异质性等特点,迄今为止国际上尚没有公认的、一致的主要致病基因。明确不同基因突变所致的VUR的研究,有助于做出肾疤痕形成是先天性还是后天性的判断,从而在临床做出精确诊断及精准治疗。; 徐虹张欣陈宏; 关键词：膀胱输尿管反流尿路感染儿童基因

Denys—Drash综合征: 2015年; 第一次查房主治医师查房，入院后第2天。; 张欣方晓燕翟亦晖沈茜徐虹; 关键词：主治医师查房入院后

RGC-32在儿童IgA肾病肾组织中的: 2011年; 目的研究RGC-32（response gene to complement 32）在IgA肾病（IgAN）儿童及正常肾组织中的表达及其意义。方法用免疫组织化学方法观察IgAN儿童及正常肾组织中RGC一32蛋白的表达与分布，并与α平滑肌肌动蛋白（α—SMA）、转化生长因子β1（TGF—β1）的表达、IgAN肾组织病理损伤程度及临床相关指标进行统计学分析。结果RGC一32蛋白在IgAN及正常肾组织的肾小管均明显表达，而在肾小球、肾小管间质及肾血管未见表达。RGC一32在正常肾组织、IgAN轻度、中度及重度损伤组中的阳性表达指数分别为（18．29±6．22）％、（23．90＋9．65）％、（31．23＋9．86）％和（34．52±10．63）％。RGC一32在IgAN儿童肾组织的阳性表达指数与肾小球评分、肾小管间质评分均呈正相关（r=0．385，0．347，P〈0．05）；与α一SMA、TGF．B1表达亦呈正相关（r=0．594，0．521，P〈0．01）；而与Scr、尿NAG／Cr、尿Alb／Cr、尿IgG／Cr、尿α1微球蛋白／Cr均无相关（r=0．117，一0．115，一0．138，一0．176，一0．028，P均〉0．05）。结论首次发现RGC一32蛋白在IgAN儿童和正常肾组织中表达于肾小管，而在肾小球、肾小管间质及肾血管未见表达。RGC一32可能参与了IgAN患儿的肾小管间质损伤，尤其是TGF—β1诱导的肾小管上皮细胞一间充质转分化（EMT）过程。; 钮小玲匡新宇张志刚刘学光赵仲华张欣徐虹黄文彦; 关键词：肾组织儿童 Α平滑肌肌动蛋白肾小管间质损伤免疫组织化学方法 IGAN

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张欣

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