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艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人原发性免疫性血小板减少症的疗效研究: 2024年; 目的探讨艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)的疗效。方法前瞻性选取2021年5月至2024年3月亳州市人民医院血液内科收治的80例成人ITP患者作为研究对象,按照随机数字表法将其分为对照组和试验组,每组各40例。对照组给予利妥昔单抗治疗,剂量为100 mg,每周静脉滴注1次,分别在第1、8、15、22天进行,持续4周。试验组在对照组基础上给予艾曲波帕治疗,最初剂量为每日25~50 mg的空腹口服给药,根据患者的病情、血小板计数以及药物说明书调整给药剂量,最大剂量为每日75 mg,持续12周。比较两组治疗疗效,比较两组患者治疗前、治疗后7 d、治疗后14 d、治疗后1个月、治疗后3个月的血小板计数,比较两组患者治疗前、治疗后3个月的外周血调节性T细胞(Treg)、辅助性T细胞17(Th17)细胞百分比及Treg/Th17水平,两组的不良反应发生率。结果试验组治疗总有效率为72.50%,高于对照组(50.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后7 d、14 d、1个月、3个月,两组患者的血小板计数均高于治疗前,且试验组治疗后3个月的血小板计数为(133.26±40.23)×10^(9)/L,高于对照组[(85.73±22.24)×10^(9)/L],差异均有统计学意义(P<0.05);试验组与对照组治疗后7 d、14 d、1个月的血小板计数比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后3个月,两组患者的外周血Treg及Treg/Th17均高于治疗前,Th17细胞百分比低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05);且试验组患者治疗后3个月的外周血Treg及Treg/Th17分别为(5.47±0.50)%、(3.42±0.36),均高于对照组[(5.06±0.49)%、2.89±0.40],Th17细胞百分比为(1.60±0.11)%,低于对照组[(1.75±0.16)%],差异均有统计学意义(P<0.05)。对照组的总不良反应发生率(17.50%)与试验组(27.50%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人ITP疗效显著,可提高患者的血小板计数,�; 张司琪丰江舟邢明泉葛洪峰孙晓星; 关键词：利妥昔单抗疗效

HAG方案联合沙利度胺治疗高危MDS 27例临床观察被引量：1: 2014年; 目的观察高三尖杉酯碱、盐酸阿糖胞苷和重组人粒细胞集落刺激因子（HAG）方案联合沙利度胺治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效及安全性。方法27例均为初治患者，其中MDS—RAEB—I型12例，MDS．RAEB-Ⅱ型15例。治疗方法：所有患者均应用HAG方案联合沙利度胺[高三尖杉酯碱（HHT）0．5—1．0mg·m-2·d-1，盐酸阿糖胞苷（Ara—C）10mg／m2 q12h，重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）200ug·m^-2·d^-1，沙利度胺100mgqn，连用14d为1个疗程，化疗结束后沙利度胺持续应用至不能耐受或病情进展]进行诱导治疗。根据需要行成分输血、抗感染及其他支持对症治疗。缓解后行常规化疗或再次预激化疗巩固。结果完全缓解率55．6％，总有效率74．1％。中位总生存时间为（15．2±8．3）个月，缓解后无复发生存时间为（9．6±5．9）个月。不良反应可耐受，主要表现为骨髓抑制。结论HAG方案联合沙利度胺治疗高危MDS疗效较好并有较高的安全性。; 葛洪峰周振霞李淑娥楚海亮杨世礼孙晓星纪晓娟李荣利张丽霞; 关键词：沙利度胺高三尖杉酯碱阿糖胞苷重组人粒细胞集落刺激因子

以发热和红斑为首发表现的皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例被引量：1: 2021年; 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是淋巴瘤中一种少见的类型,主要累及皮下脂肪组织[1],属于外周T细胞淋巴瘤类别,约占非霍奇金淋巴瘤的1%[2]。临床病理特点常与脂膜炎相似,临床表现以反复发热、多发皮下结节或肿块多见[3]。少数的SPTCL患者常并发噬血细胞综合征,此类预后差[4]。SPTCL因少见,临床表现特异性不强,且认识不足而多被误诊、误治。本例患者以反复发热及周身多发红斑为首发表现,经过组织病理检查最终确诊为SPTCL,现将其临床诊治过程报告如下。; 丰江舟葛洪峰孙晓星曹翠翠杨世礼; 关键词：淋巴瘤 T细胞皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤发热红斑

遗传性嘧啶5′核苷酸酶缺乏症NT5C3A基因新发变异位点二例报告并文献复习被引量：1: 2021年; 遗传性嘧啶5′核苷酸酶(P5′N)缺乏症是一种罕见的红细胞酶异常相关的溶血性贫血,主因NT5C3A基因突变导致P5′N活动减低致病,以外周血涂片显著的嗜碱性点彩红细胞和红细胞内嘧啶核糖核苷酸蓄积为特征,呈常染色体隐性遗传模式。国际上首例临床诊断报道于1974年[1],首例基因诊断报道于2001年[2]。目前全世界累计报道仅100余例,已报道的遗传性P5′N缺乏症NT5C3A基因突变位点达27个。我国虽有遗传性P5′N缺乏症的临床报道[3,4,5],但尚无该病相关基因报道。我们于国内首次报道携带NT5C3A基因新发突变位点的遗传性P5′N缺乏症2例,并附文献复习。; 李园赵馨胡向荣李建平熊佑祯孙晓星叶蕾杨洋李洋杨文睿彭广新樊慧慧周康井丽萍张凤奎张莉; 关键词：外周血涂片常染色体隐性遗传溶血性贫血核糖核苷酸缺乏症

不同国际分期体系分期的多发性骨髓瘤患者WB-DWI表现及预后被引量：4: 2021年; 目的探讨不同国际分期体系(ISS)分期多发性骨髓瘤患者磁共振全身扩散加权成像(WB-DWI)表现及其与预后的相关性。方法选取2014年1月~2020年1月在我院治疗多发性骨髓瘤患者80例,其中ISS分期Ⅰ期19例,Ⅱ期28例,Ⅲ期33例,给予WB-DWI检查,分析不同ISS分期患者WB-DWI分型差异,以及不同WB-DWI分型患者预后情况。结果ISS分期Ⅱ、Ⅲ期患者WB-DWI分型弥漫型和混合型总比例分别为82.14%和75.76%,高于ISS分期Ⅰ期患者(P<0.05);ISS分期Ⅱ、Ⅲ期患者WBDWI分期弥漫型和混合型总比例差异无统计学意义(P>0.05);不同ISS分期患者病灶表观弥散系数值比较差异无统计学意义(P>0.05);WB-DWI分型弥漫型和混合型患者ISS分期与正常型患者比较差异有统计学意义(P<0.05);B-DWI分型弥漫型和混合型患者血清β2微球蛋白高于正常型患者(P<0.05);WB-DWI表现混合型患者中位总生存期(95%CI:19.73~24.27)短于正常型和弥漫型(95%CI:38.39~43.62,P<0.05)。结论不同ISS分期多发性骨髓瘤患者WB-DWI表现有所差异,WB-DWI表现与患者预后有一定关系。; 李淑娥葛洪峰孙晓星董修明; 关键词：多发性骨髓瘤预后

以多发软组织包块为主要表现的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例: 2023年; 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组以朗格汉斯细胞增殖并破坏局部组织为特点的罕见病。LCH发病群体主要为儿童,老年人发病率极低,相关研究较少。LCH病变可累及包括骨组织、淋巴结、皮肤、肝脏、脾脏等在内的多处器官和系统,但以累及全身多处软组织并以软组织包块为主要表现的老年LCH患者实属罕见。本文报道1例以多发软组织包块为主要表现的老年LCH临床特点、治疗及预后,以期为临床提供参考。; 邢明泉吴维霞孙晓星王其凯韩浩葛洪峰; 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症软组织包块罕见病

两种方案对复发难治性急性髓系白血病患者疗效及预后的影响被引量：2: 2022年; 目的研究维奈托克和CAG分别联合阿扎胞苷对复发难治性急性髓系白血病(AML)患者的影响。方法回顾性分析2019年7月~2020年12月我院65例复发难治性AML患者的临床资料,按照治疗方案不同分为维奈托克组(n=30,维奈托克+阿扎胞苷)、CAG组(n=35,CAG+阿扎胞苷)。比较两组治疗4周后疗效及治疗4、12、24周后预后指标(WT1)、生存质量[卡式功能状态评分量表(KPS)]、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素γ(IFN-γ)水平和不良反应发生率,比较两组随访结果。结果治疗4周后,维奈托克组ORR高于CAG组。治疗4、12、24周后,两组WT1表达水平下降,维奈托克组表达水平低于CAG组;两组TNF-α、IFN-γ水平上升,维奈托克组高于CAG组(P<0.05);维奈托克组骨髓抑制Ⅲ~Ⅳ度、恶心呕吐、肝肾功能异常发生率低于CAG组,腹泻、肌肉骨骼疼痛发生率高于CAG组(P<0.05)。治疗24周后维奈托克组KPS高于CAG组(P<0.05)。中位随访时间7个月(1个月~15个月),截至随访终点,维奈托克组总生存(OS)率为53.33%(16/30),CAG组OS率为42.86%(15/35),两组OS率比较差异无统计学意义(P>0.05),维奈托克组无白血病生存(LFS)率高于CAG组(33.33%vs.11.43%)(P<0.05)。结论维奈托克+阿扎胞苷对复发难治性AML的疗效优于CAG+阿扎胞苷,可改善机体炎症,预后及生存质量更高,骨髓抑制、恶心呕吐、肝肾功能异常发生率较低,但腹泻、肌肉骨骼疼痛发生率较高。; 杨世礼孙晓星楚海亮王其凯李古郡葛洪峰; 关键词：阿扎胞苷 CAG方案急性髓系白血病预后

PD-1抑制剂联合GVD化疗成功治疗复发/难治性原发性纵隔大B细胞淋巴瘤1例被引量：2: 2022年; 原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBCL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的一种特殊亚型,好发于年轻女性[1-2]。PMBCL是一种罕见的癌症,目前对复发/难治性PMBCL的治疗一般与其他复发/难治性DLBCL治疗相同,治疗方案主要包括:R-DA-EPOCH(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+阿霉素),DHAP(地塞米松+阿糖胞苷+顺铂),ESHAP(依托泊苷+甲基强的松+阿糖胞苷+铂剂),GDP(吉西他滨+地塞米松+顺铂),以及mini-beam(卡莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+马法兰)[3-4]。; 楚海亮张司琪李淑娥孙晓星丰江舟杨世礼

原发性血小板增多症患者外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值与血栓形成的关系: 2021年; 目的探讨原发性血小板增多症(ET)患者外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)与血栓形成的关系。方法收集2018年1月至2020年12月亳州市人民医院收治的86例ET患者的临床资料,根据是否发生血栓相关疾病将患者分为血栓组(n=31,发生血栓相关疾病)和无血栓组(n=55,未发生血栓相关疾病)。比较两组患者的外周血NLR、血小板计数(PLT)、白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)及凝血功能指标[活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(Fib)、凝血酶时间(TT)、D-二聚体(D-D)]。分析NLR与凝血功能指标的相关性,NLR与血栓形成的关系,以及NLR对血栓形成的诊断价值。结果血栓组患者的APTT、PT、TT均长于无血栓组患者,NLR、PLT、Fib水平、D-D水平均高于无血栓组患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果显示,NLR、PLT、APTT、PT、Fib水平、TT、D-D水平均是ET患者血栓形成的独立危险因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,NLR对ET患者血栓形成的最佳诊断值为3.090,灵敏度为100%,特异度为90.91%。NLR与PLT、APTT、PT、Fib水平、TT、D-D水平分别呈正相关(P<0.01)。结论ET患者的外周血NLR升高是血栓形成的危险因素。对于血栓形成患者,应及时给予正规治疗,预防血栓性疾病的发生。; 孙晓星石亿葛洪峰李淑娥; 关键词：原发性血小板增多症血栓形成外周血

以多浆膜腔积液为突出表现的原发性系统性淀粉样变性一例并文献复习被引量：2: 2018年; 目的提高对原发性系统性淀粉样变性患者多样化临床表现的认识。方法对1例以多浆膜腔积液为突出表现的原发性系统性淀粉样变性患者的诊疗经过进行分析总结，并复习相关文献。结果该患者经尿免疫固定电泳、心肌灌注磁共振成像（MRI）等检查，先后行舌体、牙龈、腹壁脂肪、骨髓、心肌、肾脏活组织检查及刚果红染色，最终明确诊断为原发性系统性淀粉样变性。予VCD方案化疗后，病情好转。结论原发性系统性淀粉样变性临床少见，表现常缺乏特异性，需提高认识，应尽早行受累脏器活组织检查，以获得早期诊断，提高治疗效果。; 葛洪峰周振霞吴美楚海亮李淑娥杨世礼孙晓星张司琪; 关键词：原发性系统性淀粉样变性浆膜腔积液

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孙晓星

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