关鸿志
- 作品数：271 被引量：1,282H指数：19
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金“首都临床特色应用研究”专项河南省医学科技攻关计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学生物学农业科学更多>>
- 隐球菌性脑膜炎的临床脑脊液细胞学观察
- 目的观察隐球茵性脑膜炎的临床表现,分析脑脊液检测资料,总结诊断经验。方法回顾2001年9月至2005年6月4年中北京协和医院隐球茵性脑膜炎的临床资料、诊断检测方法。结果(1)临床资料:共15例患者,其中男10例,女5例,...
- 关鸿志陈琳郭玉璞任海涛赵燕环
- 文献传递
- LGI1脑炎患者面臂肌张力障碍样发作的临床研究
- 目的研究LGI1脑炎患者面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)的临床特征,探讨FBDS的发作机制。方法回顾分析2012年12月至2016年2月在我院神经科住院的2...
- 黄颜金丽日卢强周详琴关鸿志吴立文
- 文献传递
- 干燥综合征相关性复发性无菌性脑膜炎1例
- 2024年
- 干燥综合征是一种以外分泌腺受累和腺体外受累为特征的慢性自身免疫性炎性疾病,而干燥综合征相关性无菌性脑膜炎(SS-AM)病例相对罕见。文中报道1例与原发性干燥综合征相关的反复发作性无菌性脑膜炎伴白细胞减低和轻度贫血患者,经泼尼松和羟氯喹治疗后症状基本消失,旨在提高临床医师对SS-AM的认识。
- 班瑞关鸿志黄欣莹杨洵哲杨英麦陈思娴朱以诚
- 关键词：干燥综合征中枢神经系统脑膜炎无菌性白细胞减少贫血
- 克-雅病^(18)F-FDG PET影像学特点分析
- 2021年
- 目的总结克-雅病患者^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-FDG)PET影像学特点。方法与结果共纳入2018年8月至2020年1月8例克-雅病患者(包括散发性克-雅病7例、遗传性克-雅病1例),临床主要表现为快速进展性痴呆。DWI均存在皮质和(或)基底节区高信号(8/8例);^(18)F-FDG PET均呈单侧或双侧额顶颞叶葡萄糖低代谢(8/8例),其次依次为枕叶(7/8例)、丘脑(5/8例)、基底节区(3/8例)、脑干(3/8例)和小脑(3/8例)低代谢。对比分析葡萄糖低代谢区域与相应DWI高信号区域,发现皮质50个葡萄糖低代谢区域中40个呈DWI高信号,尤以额叶的一致性较好;皮质下25个葡萄糖低代谢区域中仅9个呈DWI高信号,尤以基底节区的一致性较好;脑干和小脑仅呈现葡萄糖低代谢。结论克-雅病的诊断与鉴别诊断具有较高的敏感性,特别是病情进展迅速的患者,^(18)F-FDG PET低代谢多提示病变部位神经功能严重缺损。对于快速进展性痴呆且伴明显锥体外系症状或小脑症状的患者,^(18)F-FDG PET显示皮质低代谢而DWI未见明显高信号,应考虑克-雅病的诊断。
- 林雪甄祯易芳杨吉刚关鸿志石琦刘磊王佳伟郭燕军
- 关键词：克-亚综合征正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18
- 脑膜胶质瘤病临床和脑脊液细胞学表现
- 症状性脑膜胶质瘤病比较罕见,尤其是原发性脑膜胶质瘤更为少见.本文回顾中国医学科学院北京协和医院2000至2014年脑膜胶质瘤患者7例.总结了本院脑膜胶质瘤病的临床和脑脊液细胞学特点.发现脑膜胶质瘤病生前诊断主要依赖于影像...
- 谭颖关鸿志任海涛赵燕环崔丽英
- 关键词：临床病理影像学诊断脑脊液检查
- 文献传递
- 神经皮肤黑变病(附1例报告及文献复习)
- 2023年
- 目的 探讨神经皮肤黑变病(NCM)的临床特点,提高临床医生对NCM的认识。方法 报道1例以头晕头痛为首发表现NCM患者的临床表现、辅助检查及诊治经过,并结合文献复习进行分析。结果 患者男性,42岁。急性起病,主要表现为头晕头痛。头颅MRI检查提示:右侧颞叶短T1信号;增强后结节状强化,部分脑沟、环池、外侧裂池、小脑幕及软脑膜弥漫性线状强化。脑脊液检查:细胞数正常,蛋白(1 742.7 mg·L^(-1))升高。结合患者有先天性黑素细胞痣(CMN)病史,诊断NCM。患者脑脊液黑素细胞学检查阴性,后行脑组织活检,术野内见右侧颞叶软脑膜呈黑色。光镜下见病变脑组织大量黑素细胞,弥漫散在排列,充满黑素颗粒;免疫组化检查Vimentin、S100蛋白和HMB45均呈阳性,Ki67指数>10%,符合恶性黑素瘤;同时进行的CMN病理检查无恶变倾向,为NCM确诊病例。结论 成人NCM非常罕见,临床症状多样,对于存在CMN又有神经系统症状的患者,临床医生需考虑NCM可能,掌握NCM患者的头颅MRI征象,行脑脊液黑素细胞学检查及必要时的活检有助于早期诊断。
- 陈瑞芳荆鹿超关鸿志赵松耀李世泽
- 关键词：神经皮肤黑变病DANDY-WALKER畸形
- 自身免疫性小脑共济失调诊断专家共识
- 2024年
- 自身免疫性小脑共济失调(ACA)包括副肿瘤性小脑共济失调、抗谷氨酸脱羧酶小脑共济失调、原发性自身免疫性小脑共济失调等多种类型,是散发性小脑共济失调重要的、可治的病因。抗小脑抗体检测对ACA的诊断具有重要意义。ACA的诊断需要综合考虑临床表现、脑脊液学、神经影像学、抗神经抗体与相关共病等诊断要素。为规范ACA的诊断,专家组基于研究证据与专家经验,制订ACA诊断标准共识,予以推荐。
- 中华医学会神经病学分会感染性疾病与脑脊液细胞学学组中国罕见病联盟自身免疫性脑炎专业委员会王佳伟关鸿志刘曼歌任海涛
- 关键词：小脑共济失调自身免疫
- 免疫抑制患者并发带状疱疹脑膜血管炎一例被引量：1
- 2020年
- 患者男性,64岁,退休教师。主因“肢体无力、尿便障碍1个月,突发意识障碍1.5 h”于2017年11月20日就诊于北京协和医院急诊。患者1个月前出现左侧肢体无力、麻木,可行走,伴恶心、非喷射性呕吐,间断发热,最高体温38.5℃,无头痛、视物模糊、畏寒寒战。外院检查不详,诊断“脑梗死”,予阿司匹林0.1 g每日1次口服。患者左侧肢体无力加重,并出现尿潴留、便失禁,予以留置尿管,11月7日完善检查:头MRI示左侧颞极囊肿,左侧硬膜下积液(未见DWI);头MRA、胸及腰椎MRI未见明显异常。期间因间断血尿、发热停用阿司匹林,改用厄他培南抗感染。
- 洪月慧关鸿志黎波刘霜彭斌
- 关键词：左侧肢体无力厄他培南尿便障碍
- 大鼠的局灶性脑缺血再灌注损伤分区及再灌注时间窗被引量：12
- 1999年
- 目的 研究脑缺血早期神经元损伤、半暗带及再灌注时间窗。方法 采用线栓法制做大鼠大脑中动脉梗阻 /再灌注模型。动物分为 :正常对照组 ;假手术组 ;缺血 (不再灌注 ) 30min组 ;缺血 (不再灌注 ) 1 ,2 ,4,6 ,2 4h ;缺血 1 ,2 ,3h后再灌注 2 4h组。每组 6只。恒温冰冻切片 ,行微管相关蛋白 (MAP2 )免疫组化染色 ;嗜银Ⅲ染色法复染 ;甲苯胺蓝染色。结果 MAP2免疫染色可显示神经元形态和皮质结构 ,显示缺血 30min的神经元病变。病变可分为 :中心区———MAP2阳性消失区 ;半暗带———MAP2阳性减弱伴选择性表达增强 ;继发损伤反应区———MAP2表达增强。缺血 6h内半暗带被迅速扩大的中心区取代 ,同时半暗带的神经元病变进行性加重。再灌注的时间窗应在缺血 3h以内。嗜银神经元集中分布于中心区边缘 ,半暗带也有散在分布 ,MAP2表达增强的神经元不易被银染。结论 MAP2表达增加可能是神经元对抗缺血的保护性反应 ;
- 关鸿志刘士民郭玉璞
- 关键词：脑缺血再灌注微管相关蛋白2半暗带
- 抗IgLON5抗体相关脑病三例分析被引量：6
- 2018年
- 目的通过抗神经元抗体检测筛查抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗体相关脑病患者，对抗IgLON5抗体阳性者进行临床观察，描述其临床特点。
方法收集北京协和医院2015年12月至2017年6月收治的150例伴有明显睡眠障碍的帕金森综合征患者，或者多系统萎缩样表现的患者，对患者的血清和脑脊液进行抗IgLON5抗体检测，对抗体阳性者继续进行HLA－DRB1、HLA－DQB1基因检测，并进行临床评估、免疫治疗与随诊。结果3例患者抗IgLON5抗体阳性，其中女性1例，男性2例，年龄61～64岁。神经系统临床表现：例1口唇不适伴不自主运动、行走不稳和失眠；例2失眠、睡眠行为异常和精神异常伴吞咽困难；例3失眠、睡眠行为异常、构音障碍、震颤伴有流涎。脑脊液细胞学检查：2例可见轻度淋巴细胞性炎症并可见浆细胞，1例未见异常。多导睡眠监测：例1和例2可见睡眠呼吸暂停，例2和例3严重失眠，例2可见睡眠行为异常。基因检测3例均HLA－DQB1＊0501阳性，2例伴HLA－DRB1＊1001阳性，1例HLA－DRB1＊1001阴性。3例均接受免疫治疗，1例有效。结论抗IgLON5抗体相关脑病是一种少见的抗神经元抗体相关的自身免疫性脑病，具有较为特征性的临床表现。尽管本病具有tau蛋白相关神经变性疾病的病理改变，但免疫治疗仍具有潜在价值。
- 任海涛关鸿志范思远王姝徐晓璐郝红琳刘彩燕崔丽英黄颜
- 关键词：自身抗体脑疾病睡眠障碍免疫疗法
