毕方方
- 作品数：106 被引量：324H指数：10
- 供职机构：中南大学湘雅医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金广西壮族自治区卫生厅重点科研课题广西壮族自治区自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学生物学更多>>
- 以远端肌无力、肌萎缩伴边缘空泡为主要表现的Desminopathy肌病一家系报道
- 目的:明确以四肢远端肌无力、肌萎缩为主的一家系的致病基因,探讨其可能的发病机制.方法: (1)收集一家系患者临床资料;(2)经患者知情同意后行骨骼肌活检,行组织化学、酶学染色;(3)抗dystrophins(-R,-C,...
- 李秋香杨欢张宁毕方方肖波梁静慧缪爱好
- 隐球菌性脑膜炎78例脑脊液细胞学改变被引量：10
- 2010年
- 目的总结隐球菌性脑膜炎(CNM)的脑脊液标本细胞学检测资料,提高对隐球菌性脑膜炎的诊断。方法总结近6年(2003年1月至2008年7月)我院CNM的临床资料、脑脊液诊断情况。结果共78例患者,常规涂片墨汁染色首检阳性者48例(61.5%),26例(33.3%)重复送检时发现隐球菌,余4例(5.1%)墨汁染色始终呈阴性,靠隐球菌培养确诊。55例(70.5%)行细胞学检查的患者首次送检即直接找到隐球菌。结论脑脊液细胞学较常规涂片墨汁染色首检隐球菌阳性率更高。CNM的诊断有赖于脑脊液墨汁染色、细胞学检查、隐球菌培养等多种手段相结合以提高其阳性率。
- 易芳谭利民肖波杨欢梁静慧冯莉毕方方张宁
- 关键词：脑膜炎隐球菌脑脊液细胞学
- 儿童型杆状体肌病2例临床、病理和基因研究被引量：5
- 2018年
- 本文报道经肌肉病理及基因诊断确诊的儿童型杆状体肌病2例。2例患者均幼儿期起病,以肌肉无力为首发表现,病程长,进展缓慢。2例患者的肌肉病理光镜均发现Gomori染色及HE染色肌纤维胞浆内尤其肌膜下杆状物质沉积;电镜检查可见致密杆状体位于肌纤维肌膜下,与肌纤维长轴平行,部分肌纤维肌丝灶性溶解、坏死;基因检测发现两患儿分别存在杆状体肌病两种最常见的基因突变:ACTA1基因杂合突变(c.1013A>C)和NEB基因复合杂合突变(c.18676C>T及c.9812C>A)。杆状体肌病是一种常色体显性或隐性遗传的少见肌病,肌细胞胞浆中的杆状体是特征性肌肉病理改变。病理诊断和基因诊断是诊断杆状体肌病的金标准。
- 黄锟罗懿恩李秋香段卉茜毕方方杨欢罗月贝
- 关键词：杆状体肌病肌肉病理基因诊断
- 髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点分析
- 2023年
- 目的探讨髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病患者的临床特点、辅助检查、治疗及预后情况。方法收集2019年1月至2021年1月在中南大学湘雅医院神经内科住院的24例MOG抗体相关疾病患者的临床资料,并进行回顾性分析。结果24例患者中,男性13例,女性11例;平均年龄(31.4±14.9)岁。脑炎为最常见的表现形式(11/24),其中皮质脑炎10例;其次为急性播散性脑脊髓炎(6/24)、横贯性脊髓炎(3/24)、视神经炎(2/24)、视神经脊髓炎(2/24)。临床表现多样,头痛发热为皮质脑炎型患者最常见症状。24例患者中,9例脑脊液压力升高(190~380 mmH2O);9例白细胞计数升高(18~1800/mm^(3)),以单个核细胞为主;9例脑脊液蛋白升高(0.46~1.92 g/L)。所有患者血MOG抗体均为阳性,其中有6例患者脑脊液MOG抗体阳性,1例患者合并血清和脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。所有患者进行了颅脑磁共振成像(MRI)检查,21例发现有颅内病变,部位累及皮质、基底节、丘脑、脑干、小脑、脑膜、视神经、颈髓和胸髓等,表现为长T1长T2异常信号,FLAIR明显高信号,DWI等信号或高信号,ADC等信号或低信号,增强后可见点线、斑片状强化或无强化。12例患者进行了脊髓MRI检查,其中有8例患者脊髓受累,病变主要位于颈髓和胸髓,常累及2个以上节段。24例患者中,除2例拒绝采用免疫治疗外,其余22例采用了激素和/或血浆置换、人免疫球蛋白治疗。除3例患者失访外,对其余21例患者进行了3~24个月的随访,15例患者预后良好,未遗留明显神经功能障碍;3例患者在激素减量过程中出现复发;3例患者遗留部分症状。结论MOG抗体相关疾病的临床异质性大,应重视皮质脑炎型MOG抗体脑炎的诊断;脑脊液多为炎症改变,可见颅内压明显增高或白细胞数显著升高,注意与颅内感染性病变鉴别;血清MOG抗体阳性率高于脑脊液,偶可合并其他自身免疫
- 李思灼姚天星李静文毕方方肖波周瑾瑕
- 椎基底动脉延长扩张症合并肥厚型心肌病一例报道
- 2017年
- 椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilardolichoectasia．VBD）是一种较为少见的脑血管变异性疾病，发病率低于0．05％，可合并多种疾病．但目前尚少见合并心肌病的相关报道0．21。现将中南大学湘雅医院神经内科诊治的1例VBD合并家族性肥厚型心肌病（familialhypertrophiccardiomyopathy，FHCM）患者的资料报道如下。
- 肖利君杨晓苏毕方方谷文萍
- 关键词：椎基底动脉延长扩张症肥厚型心肌病平滑肌心肌
- 脑膜癌病68例脑脊液细胞学分析
- 目的：探讨脑脊液检查对诊断脑膜癌病的重要意义。方法：对68例确证的脑膜癌病患者临床资料进行回顾性分析。结果：本组患者主要临床表现为头痛、恶心呕吐，脑膜刺激征等;仅15例患者的头部MRI增强扫描显示脑膜异常强化;脑脊液压力...
- 吴小妹谭利民肖波杨欢张宁毕方方梁静慧
- 关键词：脑膜癌病脑脊液细胞学检查回顾性分析
- 文献传递
- 中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤一例被引量：1
- 2017年
- 患者，男，47岁，因“渐进性肢体乏力2个月”于2016年4月12日人中南大学湘雅医院神经内科。
- 李芝朱莉平毕方方
- 关键词：淋巴瘤中枢神经系统肿瘤病例报告
- 清热化瘀方对脑缺血再灌注损伤大鼠神经干细胞增殖的影响被引量：12
- 2011年
- 目的观察清热化瘀方对大鼠脑缺血再灌注损伤后神经干细胞增殖的影响。方法 90只大鼠随机分为假手术组、模型组、清热化瘀组3组,采用线栓法制作局灶性脑缺血大鼠(MCAO)模型,观察大鼠缺血损伤后缺血半暗带区的细胞增殖。采用免疫组化法观察脑缺血再灌注后2 d、4 d、7 d、14 d、21 d五个时间点巢蛋白(Nestin)及5-溴脱氧尿苷(BrdU)免疫活性的变化。结果清热化瘀组大鼠在第2天、第4天、第7天的神经功能缺损评分明显优于模型组(P<0.05);模型组缺血半暗带Nestin和BrdU阳性表达分别于再灌注7 d和14 d达高峰(P<0.05),以后表达逐渐减弱;清热化瘀组可以明显增加缺血再灌注后第4天、第7天、第14天大鼠的Nestin阳性细胞表达(P<0.05);并可以明显增加缺血再灌注后第7天、第14天、第21天大鼠缺血半暗带的BrdU阳性细胞表达(P<0.05)。结论脑缺血损伤可激活神经干细胞,促使其增殖和表达。清热化瘀方可以促进MCAO大鼠缺血半暗带神经干细胞的增殖。
- 胡跃强唐农刘泰刘尊敬毕方方胡玉英范立雷
- 关键词：清热化瘀方脑缺血神经干细胞增殖
- 合并乙型肝炎的晚发型Pompe病一家系临床、病理及基因特点分析
- 目的 Pompe病即(Ⅱ型糖原累积病)是一种常染色体隐性遗传性肌病,致病基因为GAA。根据起病年龄Pompe病分为早发型和晚发型。早发型Pompe病常伴有心肌、肝脏病变,患儿多于1岁内死亡;晚发型Pompe病可出现近端肢...
- 陈启华邓娜周瑾暇毕方方肖波
- 文献传递
- 铜/锌超氧化物岐化物1突变致肌萎缩侧索硬化一家系分析并文献复习被引量：1
- 2017年
- 目的探索一肌萎缩侧索硬化(ALS)家系基因突变位点并进行文献复习。方法对已知常见的ALS致病基因进行检测,进而对国内铜/锌超氧化物岐化物1(SOD1)基因突变型ALS进行文献复习。结果该家系患者平均起病年龄为(37.8±11.6)岁,均以肢体症状起病,平均病程约1.3年,死于呼吸衰竭。该家系SOD1基因4号外显子第305位存在A>G突变(D102G)。目前国内报道的SOD1突变基因有26种。起病年龄最早者20岁,最晚者67岁;病程最短者仅1月,最长者达14年。86.4%的患者以肢体症状起病,4.5%以延髓症状起病,7.7%的患者以肢体和延髓症状起病。SOD1基因可表现为完全外显或不完全外显。结论 D102 G为国内首次报道的ALS疾病相关突变。不同SOD1基因突变位点临床症状具有异质性。
- 邓娜周瑾瑕廖迪廖巧毕方方
- 关键词：肌萎缩侧索硬化突变
