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巩纯秀

作品数：414 被引量：1,339H指数：19
供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
发文基金：首都医学发展科研基金国家自然科学基金北京市科技计划项目更多>>
相关领域：医药卫生轻工技术与工程农业科学文化科学更多>>

合作作者

文献类型

  • 252篇期刊文章
  • 152篇会议论文
  • 3篇学位论文
  • 2篇专利
  • 1篇科技成果

领域

  • 362篇医药卫生
  • 6篇轻工技术与工...
  • 5篇农业科学
  • 4篇文化科学
  • 2篇经济管理
  • 2篇哲学宗教
  • 2篇语言文字
  • 1篇生物学
  • 1篇建筑科学
  • 1篇社会学
  • 1篇历史地理
  • 1篇理学

主题

  • 157篇儿童
  • 154篇糖尿
  • 153篇糖尿病
  • 61篇综合征
  • 61篇基因
  • 53篇胰岛
  • 51篇胰岛素
  • 51篇1型糖尿病
  • 44篇血糖
  • 44篇激素
  • 32篇患儿
  • 29篇儿童1型糖尿...
  • 28篇血症
  • 26篇代谢
  • 26篇中毒
  • 26篇发病
  • 25篇酮症
  • 23篇酮症酸中毒
  • 23篇儿童青少年
  • 21篇突变

机构

  • 404篇首都医科大学...
  • 23篇浙江大学医学...
  • 18篇华中科技大学
  • 15篇首都医科大学
  • 12篇首都儿科研究...
  • 11篇复旦大学
  • 9篇重庆医科大学
  • 8篇北京大学第一...
  • 8篇广西壮族自治...
  • 6篇天津医科大学...
  • 6篇北京协和医院
  • 6篇首都儿科研究...
  • 5篇中华医学会
  • 4篇上海交通大学...
  • 4篇浙江大学医学...
  • 4篇中国医师协会
  • 4篇北京市崇文区...
  • 3篇中国医学科学...
  • 3篇上海交通大学...
  • 2篇北京大学第三...

作者

  • 410篇巩纯秀
  • 110篇曹冰燕
  • 101篇吴迪
  • 51篇苏畅
  • 50篇刘敏
  • 49篇梁学军
  • 35篇李文京
  • 33篇陈佳佳
  • 33篇谷奕
  • 31篇魏丽亚
  • 30篇秦淼
  • 29篇孟曦
  • 25篇颜纯
  • 24篇李豫川
  • 23篇刘莹
  • 16篇董倩
  • 15篇傅君芬
  • 15篇朱逞
  • 15篇王毅
  • 14篇倪桂臣

传媒

  • 49篇中华儿科杂志
  • 28篇中华实用儿科...
  • 24篇中国实用儿科...
  • 16篇中华糖尿病杂...
  • 11篇中国糖尿病杂...
  • 10篇糖尿病之友
  • 9篇实用儿科临床...
  • 9篇首都医科大学...
  • 8篇临床儿科杂志
  • 7篇中国循证儿科...
  • 6篇北京医学
  • 6篇中华医学会第...
  • 5篇中华医学杂志
  • 5篇2012北京...
  • 4篇中华流行病学...
  • 4篇首都医科大学...
  • 4篇中华医学会第...
  • 4篇中华医学会第...
  • 4篇中华医学会糖...
  • 3篇英国医学杂志...

年份

  • 10篇2024
  • 15篇2023
  • 15篇2022
  • 20篇2021
  • 17篇2020
  • 21篇2019
  • 31篇2018
  • 24篇2017
  • 33篇2016
  • 20篇2015
  • 16篇2014
  • 35篇2013
  • 27篇2012
  • 22篇2011
  • 23篇2010
  • 15篇2009
  • 12篇2008
  • 11篇2007
  • 18篇2006
  • 4篇2005
共 414 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
强调儿童糖尿病综合管理的私人订制理念被引量：5
2019年
儿童糖尿病是一种罕见的慢性疾病,但最近的流行病学调查显示全世界范围内呈现上升趋势。如何在糖尿病综合管理原则的基础上实施个体化,最终使血糖达标而减少并发症的发生是治疗的目标。在儿童中正确对待和利用好胰岛素新剂型、新的血糖监测技术等需要整合各个方面的信息,进行综合决策。现就如何在糖尿病综合管理基础上实现个体化进行阐述。
巩纯秀
关键词：糖尿病儿童综合管理个体化
儿科内分泌医生对性发育异常患儿的评估和管理被引量：9
2014年
性腺发育异常（disorders of sex development,DSD）或性分化异常（disorders of sex deferentiation,DSD）的诊断治疗一直都是儿科乃至成人内分泌领域争论多,且共识较少的一个分支,原因涉及到观念、宗教、文化、医疗技术和家长认知误区等外在问题,而最根本的原因是DSD表观的变异,导致对症状评估把握不良,实验室评估手段匮乏导致诊断的不确定.若没有足够的临床实践和理论基础,不能掌握正常的变异和疾病的差别,也就不能准确处理DSD.
巩纯秀秦淼武翔靓
关键词：性发育异常症状评估内分泌儿科患儿医生
CDH2基因变异所致ACOG综合征一例
2021年
患儿男,1岁,因"生后小阴茎"于2020年9月就诊于北京儿童医院内分泌科。临床表现为特殊面容、发育迟缓、双侧胼胝体缺如、双眼Peters异常、小阴茎和右侧隐睾。家系全外显子检测提示患儿为CDH2基因c.1879G>A(p.D627N)杂合变异所致胼胝体发育缺如、心脏,眼和生殖器综合征。该变异是新发变异,在国内尚未见报道。
孟曦巩纯秀
关键词：小阴茎特殊面容缺如CDH胼胝体
北京儿童T1DM发病率趋势——北京儿童医院16年住院资料分析
目的模仿人群发病率的调查方法研究北京儿童1型糖尿病(T1DM)发病趋势,与既往研究进行比较。方法对1995至2010年北京儿童医院首次确诊住院的15岁以下T1DM患儿进行回顾性分析,模仿人群年发病率(the popula...
孟曦巩纯秀曹冰燕魏丽亚
文献传递
Silver Russell综合征临床特征及11p15印记缺陷的研究分析
目的 分析Silver Russell综合征临床特征及染色体11p15印记缺陷,探讨病因机制.方法 回顾性分析2006-2012年确诊为Silver Russell综合征25例患者临床资料,并以甲基化特异性的多重连接依赖...
吴迪巩纯秀朱铭强赵阳曹冰燕谷奕李文京苏畅
十一酸睾酮对雄激素不敏感综合征患儿的治疗效果
2024年
目的探讨雄激素不敏感综合征(AIS)患儿口服十一酸睾酮治疗的效果及安全性。方法采用自身前后对照研究设计。选取2009至2021年在北京儿童医院内分泌遗传代谢门诊基因确诊的51例AIS患儿为研究对象。采用口服十一酸睾酮治疗。主要观察指标为阴茎长度达到最低手术标准(≥2.5cm)或停药标准(≥-2.5s)。次要观察指标为阴茎长度标准差积分(PL-SDS)、阴茎长度增长(△PL)、用药剂量、疗程、安全性指标等。共4个疗程,每个疗程结束后评估患儿是否可以停药,阴茎长度增长欠佳患儿继续服药。采用配对样本t检验、Wilcoxon秩和检验进行比较,分析疗效和安全性。疗程结束后对患儿继续随访至2023年。结果51例AIS患儿中男33例、女18例(户口性别),其中10例诊断完全型AIS(CAIS),41例诊断部分型AIS(PAIS)。CAIS患儿阴茎长度治疗前后均“无法测量”(阴茎长度<0.5cm)。PAIS基线阴茎长度和PL-SDS分别为(2.3±0.6)cm和-3.7±1.3。4个疗程结束后阴茎长度和PL-SDS分别达到(2.7±0.8)、(2.8±0.6)、(2.6±0.4)、(2.6±0.4)cm和-2.8±1.6、-2.5±1.6、-2.9±1.2、-3.2±0.9,与基线相比,差异均有统计学意义(t=4.05、3.56、2.55、2.23和3.88、3.50、2.50、2.19,均P<0.05)。PAIS患儿治疗前13例(32%)符合最低手术标准;7例(17%)符合停药标准。4个疗程后累计18例(44%)、24例(59%)、25例(61%)、26例(63%)达最低手术标准;累计12例(29%)、15例(37%)、20例(49%)、21例(51%)达到停药标准。患儿随访最大年龄至13.7岁。患儿治疗前后体重、身高、体质指数、骨龄/年龄、胆固醇和血红蛋白等均在正常范围且差异均无统计学意义(均P>0.05)。2例CAIS患儿医生确诊并处方十一酸睾酮后,患儿并未真正服药。49例患儿口服十一酸睾酮患儿血电解质、肝肾功能和甲状腺功能等均未见异常,且无性早熟、阴毛增长、攻击行为、外阴皮肤发黑、腹泻等改变。结论CAIS患儿口服十一
刘莹李乐乐袁峥王馨萌王晓玲范丽君巩纯秀
关键词：阴茎睾酮药物疗法雄激素不敏感综合征
糖尿病酮症酸中毒的诊治进展被引量：14
2006年
巩纯秀
关键词：糖尿病酮症酸中毒诊治胰岛素浓度并发症脑水肿
病历摘要
PMDS是一种罕见疾病，在成人中约有150例被报道，主要在美国，欧洲及中东地区。国内目前有复旦大学附属儿科医院报道过11例使用腹腔镜治疗发现的患儿和南京医科大学第一附属医院报道过2例成年患者。该疾病在儿童早期缺乏典型临床...
任潇亚吴迪巩纯秀
关键词：儿童患者基因诊断
3例Allgrove综合征患儿的临床特点和基因分析
李文京巩纯秀吴迪曹冰燕
单纯生长激素治疗ISS年长儿随访至终身高的疗效分析
吴迪巩纯秀冯国双
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