罗长缨
- 作品数：89 被引量：212H指数：8
- 供职机构：上海交通大学医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市浦东新区科技发展基金上海市卫生局科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生建筑科学经济管理交通运输工程更多>>
- 人白血病细胞株对L-门冬酰胺酶敏感性与门冬酰胺合成酶表达水平的相关性被引量：2
- 2010年
- 本研究探讨人白血病细胞株门冬酰胺合成酶(asparagine synthetase,AsnS)的表达水平及与白血病细胞株对L-Asparaginase(L-Asp)敏感性的关系。用实时定量PCR技术(real-time quantitative PCR,RQ-PCR)检测Jurkat,HL-60,U937,NB4,THP-1,Namalwa,Karpas299和K562等8种细胞株基础的和经L-Asp处理后的AsnS表达水平,用CCK-8实验检测细胞对L-Asp处理的敏感性。结果表明,8种细胞株之间AsnS的基础表达水平存在很大程度的变异,经L-Asp处理后细胞株的AsnS表达显著上调(p<0.05),AsnS低水平表达细胞对L-Asp相对敏感,而AsnS高表达细胞对L-Asp相对耐药。在8种细胞株中,U937对L-Asp高度敏感,其AsnS表达水平最低,而K562细胞株对L-Asp天然耐药,AsnS表达水平最高。结论:AsnS在天门冬氨酸耗竭后的细胞生物学行为中起着重要的作用,AsnS的表达水平反映了细胞对L-Asp的敏感性,L-Asp在AsnS低表达白血病的治疗中有潜在的应用价值。
- 李本尚何映谊罗长缨江华沈树红蒋黎敏张蓓顾龙君
- 关键词：白血病左旋门冬酰胺酶白血病细胞株
- Ⅰ～Ⅲ期儿童神经母细胞瘤以VGPR作为治疗终点的可行性研究被引量：6
- 2012年
- 目的分析儿童Ⅰ～Ⅲ期神经母细胞瘤（NB）综合治疗的疗效及影响预后因素，为Ⅰ～Ⅲ期NB治疗方案的改进及治疗终点的确定提供依据。方法研究对象为2000年4月至2007年6月新诊断的Ⅰ～Ⅲ期NB患儿，年龄4个月～11岁，共49例。根据年龄及分期将患儿分为低危组、中危组和高危组，综合治疗方案包括根据分组采用不同强度化疗、完成化疗后13-顺式维甲酸诱导分化治疗及适时肿瘤根治性切除术，高危组在停药前给予造血干细胞支持下超剂量化疗（ASCT）1次。结果49例中，I期15例，Ⅱ期10例，Ⅲ期24例，4例治疗好转中放弃治疗；45例按计划完成化疗，化疗结束时获完全缓解（CR）及非常好的部分缓解（VGPR）共38例（84．4G），部分缓解（PR）7例（15．6％），5例化疗结束获CR后失访，40例按期随访，中位随访时间59个月，末次随访时处于持续CR状态和VGPR状态的患儿38例，5年无进展生存率（PFS）均达10（1％，而处于PR状态的7例中，3例进展，复发至死亡，5年PFS为57．1％，总体5年PFS为93．3％。本研究提示分期、手术切除方式，结束治疗时残留状态明显影响预后，P〈0．05，而年龄大于18个月，肿瘤原发于后腹膜等因素对预后差异没有统计学意义。结论Ⅰ～Ⅲ期神经母细胞瘤综合治疗方案中，停药时CR及VGPR预后好，VGRP可以作为Ⅰ～Ⅲ期儿童神经母细胞瘤治疗终点。Ⅰ、Ⅱ期预后好，治疗强度可进一步减轻。
- 韩亚丽汤静燕徐敏叶启东周敏陈静薛惠良董璐罗长缨汤燕静潘慈
- 关键词：神经母细胞瘤预后儿童
- 遗传性骨髓衰竭综合征17例基因诊断及造血干细胞移植治疗被引量：1
- 2015年
- 目的分析儿童遗传学骨髓衰竭（IBMFS）的分子诊断及移植结果，丰富我国此类罕见疾病资料库。方法自2009年起上海儿童医学中心建立基于下一代测序技术为基础的IBMFS分子诊断技术，常规开展临床诊断；回顾性分析2005年11月至2015年6月该中心完成的17例IBMFS患儿的分子诊断及移植结果。结果除了早年3例IBMFS患儿未行基因诊断外，14例患儿中12例经基因检查确诊。2例范科尼贫血（FA）为新突变，3个家庭据此进行产前检查，避免了后续患儿的出生。17例患儿[10例FA、5例先天性纯红细胞性再生障碍性贫血（DBA）和2例先天性角化不良（DKC）]分别接受了人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供体（n=2）、非血缘HLA相合（n=8）及部分相合（n：7）供体的异基因造血干细胞移植（HSCT）。其中干细胞来源包括外周血（n=12）和脐带血（n=5）。FA、DKC患儿接受以氟达拉滨为主的减低剂量预处理，DBA患儿接受了白消安为主的清髓预处理。HSCT中位年龄36（7—156）个月，移植过程中输注有核细胞和CD34^＋细胞数分别为（10．6±6．7）×10^8／kg和（5．9±7．0）×10^6／kg，粒细胞重建中位时间为13（10～19）d，外周血HSCT患儿血小板重建明显怏于脐血移植[（16．3±6．0）比（30．0±17．1）d，t=-2．487，P=0．026]。中位随访17（2～114）个月，除1例FA患儿因植入失败死于肺炎及心力衰竭外，其余患儿均移植成功并存活至末次随访。移植后3年无病生存率为94％。结论基于下一代测序的分子诊断技术和有效的HSCT为治疗我国儿童IBMFS提供了有力支持，并将极大丰富国内该罕见疾病的诊治资料库。
- 李倩李本尚罗长缨王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 关键词：遗传性疾病先天性分子诊断技术造血干细胞移植
- 53例无关供体造血干细胞移植生存因素分析
- 目的：了解无关供体造血干细胞移植中相关因素对生存率的影响,评估移植效果.方法：对2002年11月至2007年12月期间连续在医院接受无关供体造血干细胞移植的53例患儿的临床资料进行回顾性分析.急性淋巴细胞白血病(ALL)...
- 陈静罗成娟江华罗长缨薛惠良汤静燕潘慈董璐周敏叶启东戴家乐王耀平顾龙君
- 关键词：生存率疗效评价
- 二次移植--获得性再生障碍性贫血移植失败的重要挽救方法
- 目的 植入失败是影响获得性再生障碍性贫血患儿移植后存活的重要因素，二次移植可起挽救作用。方法 回顾性分析2002 年7 月至2017 年12 月期间本中心283 例AAA 中8 例因植入失败行二次移植患儿的临床资料，对二...
- 覃霞罗成娟王坚敏罗长缨陈静
- 关键词：再生障碍性贫血造血干细胞移植
- 儿童遗传性骨髓衰竭综合征的诊断和基于疾病特点的造血干细胞移植治疗
- 目的：分析儿童遗传性骨髓衰竭综合征(inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS)的诊断及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplant...
- 李倩罗长缨李本尚王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 关键词：造血干细胞移植预处理儿童
- 两例PK-LR基因新突变丙酮酸激酶缺乏症患儿经异基因造血干细胞移植成功治愈
- <正>目的丙酮酸激酶缺乏症(Pyruvate kinase deficiency,PKD)为一种常染色体隐性遗传性疾病,是仅次于G-6-PD缺乏症的最常见的红细胞酶病,现已认为PK-LR(pyruvate kinase,...
- 黄小航李本尚罗长缨王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 文献传递
- 天冬酰胺合成酶的基因结构及其表达调控被引量：1
- 2006年
- 左旋天冬酰胺酶与儿童白血病的化疗敏感性有关,其通过分解血浆中的天冬酰胺(ASN)而抑制某些敏感肿瘤细胞的增殖。细胞内天冬酰胺合成酶(AS)能重新催化合成ASN,体外研究显示此酶表达的高低与细胞对左旋天冬酰胺酶的耐药有关。AS的调控序列具有管家基因的特点,然而该酶在不同组织和类型细胞中的表达却有差异。多种营养素的缺乏可以诱导AS的上调表达,这一反应是由AS基因启动子中的营养素反应元件所介导的。对该酶基因调控的研究有助于耐AS白血病研究的进一步深入。
- 罗长缨顾龙君
- 儿童遗传性骨髓衰竭综合征的诊断和基于疾病特点的造血干细胞移植治疗
- 李倩罗长缨李本尚王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- PK-LR基因新突变丙酮酸激酶缺乏症患儿经异基因造血干细胞移植治愈被引量：6
- 2014年
- 目的 通过对2例丙酮酸激酶缺乏症（PKD）患儿临床症状及PK-LR基因新突变类型的报道,探讨PKD的PK-LR基因诊断方法及行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的疗效.方法 选择2009年2月及2013年8月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的2例PKD患儿作为研究对象.本研究遵循的程序符合上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.通过上海儿童医学中心检验科采集2例患儿的血液标本,采用Sanger基因测序及全外显子捕获测序对2例患儿PK-LR基因进行检测分析.采用allo-HSCT对2例患儿进行治疗,并分别对2例患儿进行随访.回顾性分析该2例患儿的临床症状、诊断方法及治疗方案.结果 ①2例PKD患儿丙酮酸激酶（PK）活性均降低,分别为8.00 IU/gHb与7.61 IU/gHb.②2例PKD患儿PK-LR基因检测分析共发现4种PK LR基因错义突变.其中,PK-LR基因c.941T＞C（p.Ile314Thr）突变已有文献报道,c.119G＞A（p.Arg40Gln）,c.1015G＞A（p.Asp339Asn）及c.848T＞C（p.Va1283Ala）突变为PK-LR基因新的突变类型.4种突变的SIFT功能预测结果分别为0.20,0.37,0及0.23.③2例PKD患儿均接受allo-HSCT.患儿1于移植后第14天粒系及红系造血功能获得恢复,移植后第19天血小板（PLT）计数＞5x10^1 0/L,移植后第22天造血干细胞（HSC） 100％嵌合,患儿血型亦转换为供者血型.患儿2于移植后第12天粒系及红系造血功能获得恢复,移植后第19天PLT计数＞3x10^10/L,移植后第18天HSC 100％嵌合,患儿血型亦转换为供者血型.④对2例PKD患儿分别随访5年和1年,患儿生存状况良好,造血系统及其他系统指标均为正常,获得成功治愈.结论 全外显子捕获基因测序方法可用于临床PKD基因诊断及PK-LR基因新型突变类型的发现;PK-LR基因新突变类型c.G119G＞A�
- 黄小航李本尚罗长缨王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 关键词：突变造血干细胞移植
