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徐岩

作品数:12 被引量:19H指数:3
供职机构:郑州大学第一附属医院更多>>
发文基金:河南省医学科技攻关计划项目河南省自然科学基金更多>>
相关领域:医药卫生更多>>

文献类型

  • 11篇期刊文章
  • 1篇会议论文

领域

  • 12篇医药卫生

主题

  • 5篇细胞
  • 5篇急性
  • 4篇真菌感染
  • 4篇侵袭性
  • 4篇侵袭性真菌
  • 4篇侵袭性真菌感...
  • 4篇基因
  • 4篇儿童
  • 4篇白血
  • 4篇白血病
  • 3篇康唑
  • 3篇患儿
  • 3篇伏立康唑
  • 2篇异基因
  • 2篇异基因造血干...
  • 2篇早幼粒细胞
  • 2篇早幼粒细胞白...
  • 2篇造血
  • 2篇造血干
  • 2篇造血干细胞

机构

  • 12篇郑州大学第一...
  • 1篇中山大学孙逸...
  • 1篇濮阳市人民医...

作者

  • 12篇徐岩
  • 10篇刘玉峰
  • 7篇王叨
  • 7篇魏林林
  • 6篇苏淑芳
  • 4篇李白
  • 2篇魏会霞
  • 2篇马亚南
  • 1篇向明丽
  • 1篇刘莹
  • 1篇王春美
  • 1篇麻彦
  • 1篇张蕾
  • 1篇张永卓
  • 1篇杨晶
  • 1篇王颖超
  • 1篇柴方圆
  • 1篇张艳清

传媒

  • 3篇中华实用儿科...
  • 2篇国际输血及血...
  • 1篇河南医学研究
  • 1篇中国实验血液...
  • 1篇护理实践与研...
  • 1篇中国小儿血液...
  • 1篇中国实用医刊
  • 1篇中华实用诊断...

年份

  • 4篇2024
  • 1篇2023
  • 1篇2022
  • 3篇2020
  • 1篇2016
  • 1篇2015
  • 1篇2014
12 条 记 录,以下是 1-10
排序方式:
三个原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症家系的临床特征和基因突变分析被引量:3
2020年
目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的临床特点及其家系的基因突变特征。方法选择2016年11月至2017年1月于郑州大学第一附属医院儿内科确诊的3例pHLH患儿为先证者,并且以先证者及其16例家系成员为研究对象。对先证者进行血常规、凝血功能、血清铁蛋白、自然杀伤(NK)细胞、可溶性CD25,以及骨髓细胞形态学检查。对先证者及家系成员进行HLH相关基因突变检查。根据HLH-94方案和HLH-2004方案对先证者进行治疗。回顾性分析3例先证者的病史和相关检查结果、诊断、治疗及转归。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①患儿1,女性,4个月,因"发热7 d,发现血小板减少6 d"于2016年11月4日至本院就诊,临床表现为发热,肝、脾大。血常规结果示三系明显降低。骨髓检查示镜下可见噬血细胞现象。NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。头颅MRI示桥脑右后份、左侧桥小脑结合臂、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧额顶枕叶多发异常信号,脑实质发育欠饱满,双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑脊液检查结果示:总蛋白、白蛋白值均增高。HLH相关基因检测及家系分析结果示:患儿1的RAB27A基因第5外显子c.272delA(p.Asp91ValfsTer11)(杂合),第3外显子c.121delA(p.Thr41GlnfsTer44)(杂合),分别来源于其父母,为双重杂合突变。患儿1确诊为Griscelli综合征(GS)-2相关HLH合并中枢神经系统病变。按照HLH-2004方案规律治疗1+个月后,病情未缓解,经患儿监护人放弃治疗后出院。②患儿2,男性,8岁,因"发热27 d"于2016年11月14日至本院就诊。临床表现为发热,肝、脾和颈部淋巴结大。血常规结果示三系明显降低。纤维蛋白原值降低,NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。EB病毒(EBV)-DNA为1.42×106 copies/mL。颈部淋巴结活检病理及免疫组化�
苏淑芳李白魏林林魏会霞徐岩柴方圆毛舒婷张林楠刘玉峰
关键词:爱泼斯坦巴尔病毒感染突变
REG3α、sST2、TNFR1在儿童异基因造血干细胞移植术后aGVHD危险分层及预后评估中的价值
2024年
目的:探讨外周血中REG3α、sST2、TNFR1对儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后aGVHD危险分层及预后评估的价值。方法:选取2020年1月至2022年3月在郑州大学第一附属医院儿科行allo-HSCT后发生aGVHD的70例患儿作为研究对象,将并发Ⅰ-Ⅱ度aGVHD的50例患儿作为轻度aGVHD组,并发Ⅲ-Ⅳ度aGVHD的20例患儿作为重度aGVHD组,选取同期本院健康体检儿童30例作为对照组,通过Luminex平台检测aGVHD发生时REG3α、sST2、TNFR1蛋白表达水平采用单因素方差分析比较3组间差异;根据aGVHD治疗28 d内病情转归情况将患儿分为预后良好组58例,预后不良组12例,利用ROC曲线分析REG3α、sST2、TNFR1对aGVHD患儿预后的评估价值。结果:与对照组相比,轻度aGVHD组、重度aGVHD组外周血中REG3α、sST2、TNFR1水平均显著升高(P<0.05),且重度aGVHD组显著高于轻度aGVHD组(P<0.05);与预后良好组相比,预后不良组aGVHD患儿外周血中REG3α、sST2、TNFR1水平均显著升高(t=9.27,3.33 2.97;P<0.01);ROC曲线分析结果表明,REG3α、sST2和TNFR1联合检测评估aGVHD患儿预后的曲线下面积(AUC)、灵敏性、特异性均高于各项指标单独检测及各指标两两组合检测。结论:REG3α、sST2、TNFR1表达水平与aGVHD严重程度相关;REG3α、sST2和TNFR1联合对于aGVHD患儿预后评估有较高的临床价值,有望为临床上评估aGVHD患儿预后提供可靠参考。
柴玉洁路娜丹李平苏淑芳魏会霞魏会霞王叨
关键词:TNFR1儿童急性移植物抗宿主病
伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤1例并文献复习
2024年
对2022年6月郑州大学第一附属医院收治的1例伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤(MST)患儿的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。患儿,女,2岁,因发现左侧腹部肿物就诊,肿瘤长径10.5 cm。行左侧肾根治性切除术,术后病理提示MST。镜下,肿瘤缺乏包膜,膨胀性生长为主,肿瘤细胞呈梭形或星状,富细胞区核分裂易见。肿瘤内部可见发育不良的血管;血管及内陷肾小管周围肿瘤细胞呈洋葱皮样排列。免疫组织化学染色CD34阳性,荧光PCR法检测到BRAF V600E突变阳性。文献检索相关病例报道共21篇,其中英文16篇、中文5篇,结合本研究1例,共纳入58例MST患儿,年龄2 d至15岁,中位年龄为2岁。除2例性别不明外,男女比例约为1.4∶1.0。MST多数无症状,肿瘤大小平均5.3 cm。肿瘤细胞CD34呈不同程度阳性表达。8例行BRAF V600E突变检测,均为阳性。58例患儿接受肾切除术,其中7例患儿辅助放化疗,随访0~156个月,1例死亡,1例复发。MST是临床罕见的肾脏良性间质瘤,BRAF V600E突变见于多种恶性肿瘤。本研究为国内首次对MST病例进行BRAF V600E基因突变的报道,并指出了BRAF突变的分子检测对MST准确诊断的重要性。
毛舒婷王叨李白刘姗姗魏林林苏淑芳徐岩马亚南周歌刘玉峰
关键词:儿童
以面神经麻痹为首发症状的急性白血病患儿的临床分析
2024年
目的探讨以面神经麻痹为首发症状的急性白血病(AL)患儿的临床特征、治疗及预后。方法选择2016年8月至2021年8月郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科收治的以面神经麻痹为首发症状的11例AL患儿为研究对象,其中男性患儿为8例,女性为3例。采用回顾性研究方法,分析本组患儿的临床特征,包括一般临床资料、主要检查结果、治疗及预后情况等。采用Kaplan-Meier法绘制AL患儿的生存曲线。采用log-rank检验比较不同临床特征AL患儿的生存率。采用Cox比例风险回归模型,对可能影响AL患儿的预后因素进行多因素分析。本研究通过郑州大学第一附属医院医学伦理委员会审查批准(批准文号:2021-KY-0594)。结果①本组11例AL患儿中,急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿为3例,急性髓细胞白血病(AML)为8例;首发症状均为面神经麻痹;发病至确诊中位时间为11.0 d(8.0,24.0 d);出现伴随症状者为10例,首诊科室系非血液科者为6例。②本组11例AL患儿的血常规和骨髓细胞形态学结果均显示异常,脑脊液细胞学检查、头颅磁共振成像(MRI)结果异常者分别为3、5例。急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)、AML-M2、AML-M5患儿分别为3、7和1例。融合基因、基因突变、染色体核型检测结果阳性者分别为7、8和8例。③本组11例AL患儿中,既往应用糖皮质激素者为5例,化疗后达完全缓解(CR)者为10例,其中复发者为7例。④中位随访23.3个月(8.3,31.9个月)时,死亡患儿为8例。本组11例患儿的3年总体生存(OS)率为27.3%。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示,患儿既往应用糖皮质激素为以面神经麻痹为首发症状的AL患儿OS率的独立危险因素(HR=12.170,95%CI:1.373~107.847,P=0.025)。结论以面神经麻痹为首发症状的AL患儿早期临床症状不典型,发病至确诊间隔时间长,预后差。对于病因不明或治疗效果差的面神经麻痹患儿,需首先排除AL可能,并且
胡婉迪苏淑芳李白徐甜甜马亚南徐岩魏林林刘玉峰
关键词:白血病浸润中枢神经系统肿瘤
艾曲泊帕治疗持续性/慢性原发性免疫性血小板减少症疗效观察被引量:1
2023年
目的观察持续性/慢性原发性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患儿应用艾曲泊帕二线治疗的效果和安全性,探讨其对患儿及患儿父母生活质量的改善情况。方法持续性/慢性ITP患儿24例,均应用艾曲泊帕二线治疗,疗程>12周。艾曲泊帕起始剂量根据患儿年龄、体质量制订,治疗期间定期检测血常规,根据血小板计数调整艾曲泊帕剂量,维持血小板计数≥30×10^(9)/L。若治疗期间血小板计数下降至<10×10^(9)/L和/或发生活动性出血,给予地塞米松和/或丙种球蛋白对症处理。治疗1、4、12周评估疗效;比较治疗前及治疗1、4、12周血小板计数;比较治疗前及治疗4、12周出血评分;治疗前及治疗12周应用KIT量表评估患儿及父母的健康相关生活质量(health-related quality of life,HRQoL);记录治疗期间不良反应发生情况。随访至2022年10月,记录患儿药物应用情况,评价治疗效果。结果24例患儿治疗1周时有效率为50.0%,治疗4周时有效率为75.0%,治疗12周时有效率为79.2%;2例分别于治疗8、10周发生肝功能异常,均经保肝处理后恢复,无因不良反应停药者。治疗1、4、12周血小板计数[41.5(29.0,60.5)×10^(9)/L、69.0(38.0,105.5)×10^(9)/L、86.0(63.5,176.5)×10^(9)/L]均高于治疗前[18.5(7.5,25.0)×10^(9)/L](P<0.05);治疗12周血小板计数高于治疗1周(Z=-2.683,P=0.044),治疗4周血小板计数与治疗1、12周比较差异均无统计学意义(Z=-2.460,P=0.083;Z=-0.224,P>0.999)。治疗4、12周时出血症状评分[0(0,2)、0(0,2)分]均低于治疗前[2(1,3)分](Z=157.5,P=0.005;Z=159.5,P=0.006)。治疗12周患儿HRQoL总分[(85.1±10.1)分]与治疗前[(78.9±12.5)分]比较差异均无统计学意义(t=-1.867,P=0.068),父母HRQoL总分[(53.6±14.6)分]高于治疗前[(34.8±15.2)分](t=-4.354,P<0.001)。中位随访时间59.5(38.7,72.0)个月,16例未停药者中9例完全反应,7例有效,持续减量中;8例停药者中停药13、50周各1例持续完全�
徐岩王春美李白苏淑芳魏林林刘莹刘玉峰
关键词:原发性免疫性血小板减少症
儿童急性白血病合并侵袭性真菌感染临床分析
2014年
目的探讨儿童急性白血病化疗期间合并侵袭性真菌感染(IFI)的临床特征、诊疗及预后。方法回顾性分析54例合并真菌感染的急性白血病患儿的临床资料,分析其临床特征、病原菌特点及预后。结果54例患儿中确诊为侵袭性真菌感染8例,临床诊断29例,拟诊17例。均行抗真菌治疗,治愈17例,好转23例,死亡或自动出院14例。结论急性白血病合并真菌感染诊断困难,常见致病菌是念珠菌,及时应用抗真菌治疗疗效确切。
徐岩刘玉峰魏林林
关键词:儿童急性白血病真菌感染诊疗
童趣+舒适+精细护理路径干预在支气管肺炎患儿雾化吸入中的效果观察
2024年
目的探讨童趣+舒适+精细护理路径干预对支气管肺炎患儿雾化吸入治疗依从性、舒适度及病情转归的影响。方法选取医院2022年6—12月收治的支气管肺炎患儿96例以及患儿父母96例为研究对象,按照组间基线资料均衡可比的原则将患儿分为观察组和对照组,观察组49例患儿给予童趣+舒适+精细护理路径干预,对照组47例患儿行常规护理干预(常规雾化吸入、用药指导、饮食指导等)。采用治疗依从性调查问卷和舒适状况量表(GCQ)评价并比较两组患儿的治疗依从性、舒适度;比较两组患儿症状缓解时间(发热、咳嗽、气促、哮鸣音);采用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评价患儿父母心理状况。结果干预后,观察组患儿合理饮食、遵医用药、配合程度、健康行为维度评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿GCQ量表生理、心理、精神、社会文化和环境维度评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿发热、咳嗽、气促、哮鸣音症状缓解时间短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组父母的HAMD、HAMA评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论童趣+舒适+精细护理路径干预不仅可有效提高患儿雾化治疗的舒适度,使患儿形成良好的治疗依从性,也可促进患儿发热、咳嗽、气促、哮鸣音等症状的恢复,改善患儿父母心理状态。
宋婷婷向明丽苏淑芳麻彦徐岩
关键词:舒适护理支气管肺炎雾化吸入
丹参酮ⅡA抑制PI3K/Akt/mTOR信号通路促进人白血病NB4细胞株自噬的实验研究被引量:9
2020年
目的探讨丹参酮ⅡA(TanⅡA)体外对人急性早幼粒细胞白血病(APL) NB4细胞株自噬的影响及其信号通路研究。方法 0、4、8、16μg/m L TanⅡA作用于人白血病NB4细胞24h、48h、72h后,以噻唑蓝(MTT)比色法检测NB4细胞的增殖活性,流式细胞仪检测细胞自噬率,Western印迹检测自噬相关蛋白P62及磷酸肌醇3激酶-I(PI3K-I)、蛋白激酶B(Akt)、雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的表达水平。结果 TanⅡA呈剂量和时间依赖性抑制NB4细胞增殖(P <0. 05)。TanⅡA可诱导NB4细胞自噬形成自噬流,并呈一定浓度和时间依赖性,各组间差异有显著性(P<0. 05)。Western印迹显示,TanⅡA作用NB4细胞48h后,细胞自噬相关蛋白P62水平明显降低,与对照组相比差异具有显著性(P <0. 05);而p-PI3K-I、p-Akt、p-mTOR蛋白表达相较对照组明显下降,差异有显著性(P值均<0. 05)。结论 TanⅡA可靶向抑制PI3K/Akt/mTOR信号通路,增强NB4细胞自噬活性、诱发自噬性死亡,从而发挥抗APL效应。
王叨丁艳杰陈娇游红亮魏林林徐岩刘玉峰
关键词:急性早幼粒细胞白血病NB4细胞自噬PI3K/AKT/MTOR
伏立康唑干混悬剂防治儿童异基因造血干细胞移植术期间侵袭性真菌感染的临床研究被引量:2
2022年
目的探讨在儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术期间应用伏立康唑干混悬剂防治侵袭性真菌感染(IFI)的临床疗效、安全性及患儿依从性。方法回顾性分析2020年8月1日至2021年4月30日在郑州大学第一附属医院儿科应用伏立康唑干混悬剂防治IFI的25例allo-HSCT患儿的临床资料。应用高效液相色谱-串联质谱法(HPLC-MS/MS)监测伏立康唑血药谷浓度,聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(RFLP)法检测CYP2C19基因分型。采用秩和检验分析CYP2C19基因型对伏立康唑血药谷浓度的影响,Fisher′s精确检验法分析胃肠黏膜炎严重程度对allo-HSCT患儿伏立康唑血药谷浓度的影响。结果25例allo-HSCT患儿,男18例,女7例;中位年龄为6岁(2~13岁)。移植术期间初始给予常规剂量伏立康唑干混悬剂后间断监测伏立康唑血药谷浓度,仅13例(52.0%)患儿血药谷浓度达标,11例(44.0%)患儿需依据血药谷浓度调整剂量后方可达标,另1例(4.0%)上调剂量2倍后仍不能达标。20例患儿行CYP2C19基因型检测,其中慢代谢基因型(PM)4例,中间代谢基因型(IM)9例,快代谢基因型(EM)6例,超快代谢基因型(UEM)1例,各组血药谷浓度差异有统计学意义(F=24.012,P<0.01)。移植术期间12例患儿出现轻中度胃肠黏膜炎,重度胃肠黏膜炎7例,重度胃肠黏膜炎患儿血药谷浓度达标率(1/7例,14.3%)明显低于轻中度胃肠黏膜炎患儿血药谷浓度达标率(9/12例,75.0%),组间比较差异有统计学意义(P=0.02),5例(71.4%)重度胃肠黏膜炎患儿药物剂量上调后可达到目标谷浓度,提示重度胃肠黏膜炎对伏立康唑干混悬剂血药浓度影响较大。25例allo-HSCT患儿新发IFI的发生率为0,患儿服用伏立康唑干混悬剂的依从性为100.0%,不良反应发生率为24.0%,经对症治疗后均缓解。结论伏立康唑血药浓度在不同儿童个体间及同一个体不同状态下有较大差异,临床有必要进行药物谷浓度监测调整用药�
王叨汤苗苗丁艳杰陈娇游红亮张蕾徐岩杨晶王颖超刘玉峰
关键词:异基因造血干细胞移植侵袭性真菌感染儿童
CYP2C19基因多态性对恶性肿瘤合并侵袭性真菌感染患儿伏立康唑谷浓度的影响被引量:4
2016年
目的研究血液系统恶性肿瘤合并侵袭性真菌感染患儿CYP2C19基因多态性对伏立康唑谷浓度的影响。方法选取郑州大学第一附属医院儿内科2012年1月至2013年12月收治的20例血液系统恶性肿瘤合并侵袭性真菌感染患儿,抽取患儿外周静脉血5mL,采用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性法(PCR-RFLP)对患儿进行全血CYP2C19基因分型,按相同方案给药后,荧光偏振免疫法检测患儿血药谷浓度,对不同基因型组的血药浓度差异进行多组有序多分类资料的秩和检验。结果纯合子快代谢基因型(EM)(CYP2C19*1/*1)发生频率为30%(6/20例);杂合子中间代谢基因型(IM)发生频率为45%(9/20例),其中CYP2C19%1/}2者4例,CYP2C19*1/%3者5例;慢代谢基因型(PM)发生频率为25%(5/20例),其中CYP2C19女2/*2者3例,CYP2C19*2/*3者1例,CYP2C19}3/*3者1例。EM组伏立康唑血药谷质量浓度为(2.30±0.50)mg/L,IM组伏立康唑血药谷质量浓度为(3.23±0.71)mg/L,PM组伏立康唑血药谷质量浓度为(4.84±0.29)mg/L,各组问血药谷浓度的差异有统计学意义(F=26.99,P〈0.05)。结论CYP2C19基因多态性对伏立康唑的谷浓度有显著影响,建议临床医师应根据基因多态性制定患儿个体化的给药方案,要注意监测其血药浓度,及时调整用药剂量。
王叨徐岩张艳清刘玉峰
关键词:伏立康唑CYP2C19基因多态性血药浓度侵袭性真菌感染
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