门欣怡
- 作品数：14 被引量：19H指数：2
- 供职机构：河北医科大学第二医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 儿童肾病综合征应用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗与眼损害的关系研究
- 齐兴杰戎赞华赵雪门欣怡
- Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征1例临床及AIRE基因突变分析
- 皮亚雷张亚男韩笑门欣怡李超男张会丰
- Shh信号通路对脑梗死大鼠BCFB的影响及机制研究被引量：2
- 2022年
- 目的 探讨大鼠脑梗死后Sonic Hedgehog (Shh)信号通路对血-脑脊液屏障(bloodcerebrospinal fluid barrier,BCFB)的影响及可能机制。方法 采用线栓法建立大鼠永久性大脑中动脉闭塞模型。Sprague-Dawley (SD)大鼠随机分为3组:假手术组、溶剂对照组和特异性阻断剂环巴胺组(10mg·kg^(-1))。术后24h分别采用免疫组织化学方法、Western blot及RT-PCR观察缺血周围区glioma-associated oncogene homolog 1 (Gli1)和Claudin-5的表达水平,干湿重法测定脑组织含水量,TTC染色法测定脑梗死范围,评估损伤程度。结果 免疫组织化学、Western blot及RT-PCR显示脑缺血24 h后与Vehicle组比较,环巴胺组脑梗死大鼠大脑皮质的Gli1和Claudin-5表达水平下降,脑含水量增加,脑梗死范围增大。结论 抑制Shh信号通路加重了BCFB完整性的破坏。Shh信号通路在BCFB结构水平上对脑组织有保护作用,该机制可能是通过调节Claudin-5的表达水平来完成。
- 季辉门欣怡孙倩陈荣刘晓霞张祥建
- 关键词：SHH脑梗死血-脑脊液屏障GLI1CLAUDIN-5
- 病毒性脑炎合并心肌损害患儿血清Th1/Th2细胞因子含量变化及其诊断效能
- 2024年
- 目的探讨病毒性脑炎(viral encephalitis,VE)合并心肌损害患儿血清Th1/Th2细胞因子含量变化及其诊断效能。方法选取我院VE合并心肌损害患儿102例作为研究组,遵循1∶1分配原则另纳入102例VE、102例健康体检儿童作为VE对照组、正常对照组。统计3组血清Th1细胞因子[干扰素γ(interferon-γ,IFN-γ)、肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)]及Th2细胞因子[白细胞介素(interleukin,IL)-4、IL-10]、心肌酶谱指标[乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、心肌损伤标志物肌酐蛋白(cardic troponin I,cTnI)、肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzymes,CK-MB)],比较研究组不同心肌损害程度血清Th1/Th2细胞因子,Spearman分析血清Th1/Th2细胞因子与心肌损伤程度相关性,绘制受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic,ROC)、决策曲线(decision curve analysis,DCA)和临床影响曲线(clinical impact curve,CIC)分析血清Th1/Th2细胞因子诊断VE合并心肌损害价值。结果3组血清IFN-γ、TNF-α、CK-MB、cTnI、LDH水平比较:研究组>VE对照组>正常对照组,血清IL-4、IL-10水平比较:研究组中度>轻度,血清IL-4、IL-10水平比较:重度<中度<轻度(P<0.05);VE合并心肌损害患儿心肌损害程度与IFN-γ、TNF-α呈正相关(r=0.599、0.634)(均P<0.05),与IL-4、IL-10呈负相关(r=-0.602、-0.587)(均P<0.05);血清Th1/Th2细胞因子联合、心肌酶谱联合诊断VE合并心肌损害的AUC分别为0.928(95%CI:0.883~0.959)、0.933(95%CI:0.890~0.963),两者诊断效能近似。DCA、CIC曲线显示,联合Th1、Th2细胞因子的模型诊断VE合并心肌损害净收益率、临床有效率较高。结论VE合并心肌损害患儿血清Th1/Th2细胞因子含量明显异常,且与心肌损伤程度联系密切,IFN-γ、IL-10、TNF-α、IL-4联合诊断VE合并心肌损害具有较高诊断效能及临床效益。
- 王蕾门欣怡袁小辉赵慧王薇
- 关键词：心肌损害ROC曲线
- 外周血免疫球蛋白、血沉、同型半胱氨酸与儿童中枢神经系统血管炎病情程度的关系及对预后的影响
- 2024年
- 目的探讨外周血免疫球蛋白、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)与儿童中枢神经系统血管炎(central nervous system vasculitis,CNSV)病情程度的关系及对预后的影响。方法选取2018年2月至2023年2月CNSV患儿103例作为研究组,另选取健康体检儿童103例作为对照组。比较2组外周血免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)、免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)、ESR、Hcy水平,评价各指标与CNSV病情程度[伯明翰血管炎疾病活动性评分(birmingham vasculitis disease activity score,BVAS)]的关系及其对预后的预测价值。结果研究组患儿外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy水平高于对照组的健康儿童(P<0.05);疾病活动期患儿BVAS评分、外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy水平高于疾病非活动期患儿(P<0.05);外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy与CNSV患儿BVAS评分呈正相关(P<0.05);随访6个月,失访2例。CNSV患儿中预后良好患儿76例,预后不良患儿25例。预后不良患儿病程长于预后良好患儿,BVAS评分、外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy水平高于预后良好患儿(P<0.05);将其他因素校正前后,外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy均是CNSV患儿预后的独立影响因素(P<0.05);外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy预测CNSV患儿预后的的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.747、0.808、0.841、0.839、0.746,最佳截断值分别为350.58 mg/dL、1513.06 mg/dL、124.84 mg/dL、51.22 mm/h、13.66μmol/L;外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy联合预测CNSV患儿预后的AUC为0.943(95%CI:0.878~0.979),敏感度为92.00%,特异度为93.42%,优于各指标单独预测。结论外周血IgA、IgG、IgM、ESR和Hcy与CNSV病情程度呈正相关,异常高表达会增加预后不良风险,联合预测价值可靠。
- 门欣怡赵静申永椿季辉王秀霞
- 关键词：免疫球蛋白血沉同型半胱氨酸病情程度预后
- 新发突变致常染色体隐性遗传Ⅰ型假性醛固酮减少症1例被引量：6
- 2018年
- 假性醛固酮减少症（pseudo-hypoaldosteronism,PHA）亦称醛固酮不敏感综合征,为一种罕见的婴儿失盐综合征.PHA分为3型：Ⅰ型以低钠低血压为临床表现,Ⅱ型无钠缺失,临床表现为高血压,Ⅲ型为暂时性PHA,常继发于尿路感染或畸形等.Ⅰ型PHA分为常染色体显性遗传PHA （AD-PHAⅠ）和常染色体隐性遗传PHA（AR-PHAⅠ）.AD-PHAⅠ病情较轻,补充钠盐效果好,且可自行好转;AR-PHAⅠ病情重,常在出生后不久出现失盐症状,以反复吐泻、脱水、体质量减轻为主要表现,同时存在高肾素活性和高醛固酮血症,可引起致死性高钾血症,诊治不及时可引起死亡.现将1例AR-PHAⅠ患儿临床表现、实验室检查、尸检及基因检测结果总结报告如下,以提高临床医师对此病的认识,改善患儿预后.
- 皮亚雷张亚男门欣怡李玉倩齐占江张会丰
- 关键词：假性醛固酮减少症常染色体隐性遗传常染色体显性遗传突变高醛固酮血症
- 一例抗NMDA受体脑炎病例报告及文献复习
- 门欣怡王秀霞
- 罕见基因突变致Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征1例临床及家系分析被引量：4
- 2016年
- 目的分析1例Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征(APSⅠ)患儿临床及其家系自身免疫调节因子(autoimmune regulator,AIRE)基因突变特点,以提高对此病认识及诊治水平。方法分析APSⅠ患儿1例(男性,9岁)。收集该患儿临床资料,并采集患儿及其父母、哥哥静脉血2ml,采用二代测序技术对患儿33个免疫相关基因的外显子及其相邻内含子进行检测,对所检出的AIRE基因突变采用sanger测序验证,并对患儿父母及其哥哥进行突变分析。结果该APSⅠ患儿自生后不久即出现反复口腔白色念珠菌感染,8岁先后出现手足搐搦及皮肤黏膜色素沉着,结合血液生化及甲状旁腺激素(iPTH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(COR)检查符合APSⅠ诊断全部3条标准。AIRE基因检测结果显示患儿为IVS11+1G>A及AIRE基因缺失复合杂合突变,患儿父亲为IVS11+1G>A杂合突变,实时定量聚合酶链反应(Q-PCR)验证母亲AIRE基因杂合缺失,哥哥未检测到AIRE基因突变。结论APSⅠ患儿多腺体受累常先后相继出现,易误诊及漏诊,随访中应注意有无新受累器官及系统出现;AIRE基因IVS11+1G>A突变临床极为罕见,与杂合缺失两者复合杂合突变所致APSⅠ为首次报道。
- 皮亚雷张亚男韩笑门欣怡李超男张会丰
- 关键词：突变分析
- 经验交流癫痫患者手机APP管理模式初探
- 2021年
- 为了促进河北省癫痫的诊疗管理水平,提高癫痫病患者生活质量。河北省抗癫痫协会通过手机APP,就疾病诊断、药物添加治疗及其疗效进行了多中心的临床数据分析研究。通过“核桃仁”健康管理平台对收集的临床数据进行总结分析,河北省的癫痫综合征的诊断率在半年内已从21%提升至39%,服药1个月内无发作率达80.4%,可看出医师对于癫痫病的诊疗水平有所提高,但成人患者发病2年内就诊率仅为约46%,因此患者对于癫痫的认知仍需进一步提高。且在本次研究中,通过手机APP实现了医生对于患者的日常管理,使医师掌握了患者的病情发展,并且可及时与患者联系,调整治疗方案。本研究为未来规范癫痫病患者的治疗及日常管理提供了参考。
- 门欣怡门欣怡王萌王秀霞李文玲卢艳王秀霞郑华城王维平王荣卢艳李艳敏贾丽景刘桂玲郑华城万莉孙素真刘新平
- 关键词：癫痫
- 小儿肉毒杆菌中毒8例临床分析被引量：1
- 2009年
- 刘彦平门欣怡郭靖张少丹
- 关键词：肉毒中毒
