岳凤珍 作品数:22 被引量:94 H指数:5 供职机构: 兰州大学基础医学院 更多>> 相关领域: 医药卫生 文化科学 生物学 更多>>
近亲婚配与高发家族遗传性心脏病(附四个家系报告) 1993年 近亲婚配对后代的遗传效应已被大量调查资料所证实,是影响后代优生的重要因素之一。本文报告父母近亲婚配的四个家庭中子女九例患先天性心脏病,并就有关遗传学问题进行了讨论。临床资料例1 该家系为连续两代近亲婚配,先证者的祖父祖母为姨表亲婚配,父母为姑表亲婚配,其子女5人,3男2女,其中2男1女同患法乐氏四联症(见附图)。先证者之弟(V_4)生后不久因合并心衰而死亡。先证者(V_3)和其妹(V_5)分别于19岁和15岁时在兰州医学院第一附属医院经心电图、X光片、超声心动图和右心导管心脏造影检查明确诊断后施行了法乐氏四联症根治术,术后恢复顺利,痊愈出院,一年后,能胜任农业强体力劳动。该家系调查中。 岳凤珍 高秉仁关键词:先天性心脏病 近亲婚配 高发家族 围体外循环期肌钙蛋白I的临床研究——判断心肌保护的一个新指标 2004年 目的 :探讨先天性心脏病 (先心病 )矫治术中心脏不停跳与心脏停跳两种术式对肌钙蛋白I(cTn -I)的影响 ,阐明cTn -I是判断不同术式心肌保护效果的一个新指标。方法 :36例先心病矫治术患者随机分为两组 ,冷晶体停跳组 (组Ⅰ ) ,心脏不停跳组 (组Ⅱ )。分别于各时段抽血 ,测定cTn -I、肌酸激酶 (CK)、肌酸激酶同工酶 (CK -MB)、乳酸脱氢酶 (LDH)。同时行电镜观察手术前后心肌超微结构变化。结果 :术后各时点组ⅠcTn -I明显高于组Ⅱ (P <0 .0 5 ) ;组ⅠCK -MB、CK、LDH明显高于组Ⅱ (P <0 .0 5 )。电镜观察组Ⅱ术后心肌超微结构无明显变化 ,而组Ⅰ受损程度分级与术前比较差异有显著性。结论 :先心病矫治术中心脏不停跳明显减轻了心肌缺血缺氧及再灌注损伤 ,减少了cTn -I的释放 ,较冷晶体停跳术有良好的心肌保护效果。肌钙蛋白I是判断心肌保护效果的一个灵敏的新指标。 高秉仁 刘亚涛 岳凤珍 赵宏林 刘胜利 谢建民 梁小玲关键词:心脏不停跳 肌钙蛋白-I 心肌超微结构 908例独生子女病残儿的回顾调查分析 优生优育,控制人口数量,提高民族素质,已受到广泛重视,怎样防止缺陷人口出生,减少或阻断遗传病延续,是目前我们的主要任务。现将甘肃省酒泉、金昌、天水、白银、兰州五市,张掖、定西2地区自1900-1995年,对申请生育二胎的... 岳凤珍 高秉仁文献传递 甘肃省六地市先天性心脏病流行病学调查研究 被引量:53 2000年 目的 :对地处三大高原交汇地带的甘肃省黄河流域和河西走廊的儿童、青少年进行先天性心脏病 (先心病 )流行病学调查及遗传学研究。 方法 :省先心病调查专题组调查了甘肃省三市 (兰州市、白银市、张掖市 )、三地区 (定西地区、酒泉地区、金昌地区 ) 2~ 19岁儿童、青少年共 115 5 35名 ,普查率为 96 .2 %。 结果 :查出先心病患者 6 6 0例。总患病率为 5 .71‰。其中 2~ 5岁者患病率显著高于 6~ 19岁者 (P<0 .0 1) ;筛查出36个高发家系 ,家族患病率为 142 .40‰。 结论 :河西走廊先心病发病率高于黄河流域。高原地区先心病患儿在学龄前形成重度肺动脉高压而夭折率偏高。 高秉仁 岳凤珍关键词:先天性心脏病 流行病学 成人医用生物学教学改革浅谈 1999年 医学成人专科教育已成为我国医学教育体系的组成部分。在医学成人专科教育积极发展的同时。加强对其教育质量的控村已成为一个不容忽视的问题。遵循正确的成人教育原则,有利于提高教学质量.有利于促进成人教育目标最终实现。 张帆 岳凤珍关键词:医用生物学 专科教育 医学教育 教育目标 表亲婚配所致兄妹三人同患法乐氏四联症临床和家系报告 1990年 法乐氏四联症(Tetralogy of Fallot)是一种复杂性紫绀型先天性心脏畸形,占先心病12%,较为常见,但亲兄妹3人均患本病实属罕见。兰医一院胸心外科分别于1987年和1988年为存活的患相同先天性法乐氏四联症的亲兄妹2人进行了根治手术,均获治愈,随访2~2.5年,完全正常。患者的父母是姑表亲之近亲婚配,经系统检查均无心脏疾患,智力正常,身体健康;其母亲在该兄妹的怀孕期。 岳凤珍 高秉仁关键词:法乐氏四联症 家系报告 先天性心脏畸形 紫绀型 右室流出道狭窄 心脏疾患 医学生命科学的教学改革与实践 被引量:5 1999年 随着生命科学的飞速发展.教学改革的不断深入.怎样在本学科教学中准确反映学科内容,在有限的课时里达到学科知识的最优化组合.是教学过程成功的关键。我们在教学实践中精选教课内容,在课堂讲授中发挥教师的主导作用,完营实验课教学与学科发展相适应,坚持科研与教学相结合以科研促教学等.及时总结教学经验.以现代教育思想大胆的进行教学改革.使医学生尽可能多的掌握现代生命科学知识打好扎实的基础,取得了显著的成效。 岳凤珍 张帆 朱宏文关键词:教学改革与实践 课内 现代教育思想 学科教学 学科知识 实验课教学 908例独生子女病残儿的回顾调查分析 被引量:3 1997年 岳凤珍 高秉仁关键词:遗传性疾病 独生子女 先天性心脏病高发家系的遗传学研究 1994年 本文通过36例先天性心脏病高发家系分析表明,一、二级亲属先天性心脏病患病率为8.998%。其中一级亲属为23.29%,二级亲属为4.29%,在父母近亲婚配的5个家系中,同胞患病率为55.56%,表明与先证者血缘关系越近的亲属发病率越高。采用分离分析法和多基因阈值理论分析法对本组资料进行了遗传方式探讨,结果表明,高发先天性心脏病的遗传方式既不符合常染色体单基因显性和隐性遗传,也不同于性连锁遗传,而是一种多基因遗传病。加权平均遗传率为148.074±7.055%,提示高发先天性心脏病的遗传方式为有一个显性主基因参与的多基因遗传。 岳凤珍 高秉仁关键词:先天性心脏病 家系 高发家系 遗传率 体外循环后急性呼吸困难综合征的诊断与治疗 被引量:5 2000年 目的 探讨灌注后肺综合征的诊断、发病机理和治疗原则。方法 对 16例体外循环后急性进行性呼吸困难和难以纠正的低氧血症及时作出诊断。给予呼吸机辅助机械通气 ,降低肺毛压和肺水含量和维护心功能等治疗措施。结果 1例合并严重的肾功能衰竭而死亡。其余 15例均痊愈出院。远期随访均无肺损伤后遗症。 高秉仁 岳凤珍关键词:体外循环