许克铭
- 作品数：96 被引量：494H指数：12
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：北京市自然科学基金北京市科技计划项目北京市优秀人才培养资助更多>>
- 相关领域：医药卫生化学工程哲学宗教生物学更多>>
- Tourette综合征患儿链球菌感染及其免疫功能检测被引量：16
- 2007年
- 目的通过测定Tourette综合征(TS)患儿血清抗链球菌溶血素O(ASO)、T淋巴细胞亚群和自然杀伤细胞(NKC),观察链球菌感染与TS的关系、TS细胞免疫功能状态及免疫调节剂的治疗作用。方法2005-05—2005-10对首都儿研所神经科门诊就诊的58例TS患儿分别采用透射比浊法检测ASO,双色免疫荧光法检测T淋巴细胞亚群及NKC。以同期健康体检儿童为对照组。对细胞免疫异常者随机分为两组,分别予免疫调节剂或免疫调节剂+多巴胺受体阻滞剂治疗。结果(1)TS患儿ASO阳性率较对照组显著增高(P<0.05);(2)TS患儿中,ASO阳性组CD4+显著低于ASO阴性组(P<0.05);TS患儿CD3+、CD4+、CD4+/CD8+显著低于对照组(P均<0.05),NKC显著高于对照组(P<0.05);(3)细胞免疫异常的TS患儿,单纯采用免疫调节剂治疗或免疫调节剂+多巴胺受体阻滞剂治疗,两组间疗效差异无显著性(P>0.05)。结论部分TS患儿发病与链球菌感染有关;TS患儿存在细胞免疫功能改变,表现为T淋巴细胞亚群平衡失调和NKC升高,链球菌感染可能与之有关;单纯免疫调节剂治疗可能对链球菌感染触发的TS有效。
- 阮毅燕李尔珍陈倩许克铭罗桂芳徐光芝王立文
- 关键词：TOURETTE综合征抗链球菌溶血素O细胞免疫功能免疫治疗
- 癫痫儿童及其家长社会心理状态研究被引量：14
- 2000年
- 目的 研究癫痫儿童及其父母的社会心理状态 ,并进行干预。方法 采用自行设计的“癫痫儿童社会心理状况调查问卷”及“癫痫儿童家长问卷”观察 10 5例癫痫儿童及其家长的社会心理状态 ,以癫痫知识科普讲座及个别咨询相结合的方法对所存在的问题进行干预。结果 5 1.4%和 2 6 .7%患儿对患病及长期服药非常担心 ;情绪、社会适应能力很差者分别为 46 .7%及 2 3.8% ,自评健康状况差和对生活很不满意者分别为 31.4%及2 6 .7% ;6 1%家长情绪非常焦虑 ,约半数对患儿患病及需长期服抗癫痫药非常担心 ,1/ 3以上家长癫痫知识贫乏 ,并对患儿心理知之甚少。经过咨询 ,患儿及家长的心理状态明显改善 ,上述各项前后相比差异极为显著 (均P <0 .0 1)。结论 癫痫儿童及父母存在心理障碍 。
- 李尔珍许克铭罗桂芳
- 关键词：干预儿童父母
- 局灶性发作癫痫共患注意缺陷多动障碍及其对生活质量影响的研究被引量：9
- 2011年
- 目的分析注意缺陷多动障碍(ADHD)对局灶性发作癫痫(FEP)患儿生活质量的影响。方法按照《精神障碍诊断与统计手册(第Ⅳ版)》诊断标准对2009年5月至2010年10月首都儿科研究所附属儿童医院神经科门诊及病房120例确诊为FEP患儿进行ADHD临床诊断及临床亚型分型,采用整合视听持续执行测试进行注意力及反应控制能力评估,采用癫痫患者生活质量量表(QOlIE-31),对112例患儿的生活质量进行评估。结果 120例FEP患儿中共患ADHD者21例(17.5%),其中ADHD-I型17例(81.0%),ADHD-C型4例(19.0%),无ADHD-HI型患儿。不同治疗阶段癫痫患儿其共患率差异无统计学意义(P>0.05)。120例FEP患儿综合尺度注意力及综合尺度反应控制商数在不同治疗阶段的3组间差异均无统计学意义(P>0.05),其中的60例良性儿童癫痫伴中央颞区棘波(BECTs)患儿上述指标在不同治疗阶段的3组间差异均无统计学意义(P>0.05)。共患ADHD的FEP患儿生活质量及认知功能的分项值均明显低于无共患组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 FEP患儿ADHD的共患率颇高,其临床亚型呈现注意力缺陷型占优的特点,ADHD导致癫痫患儿生活质量明显降低,对认知方面的负面影响尤为突出,故在治疗癫痫的过程中,应重视共患疾病的存在,并给予适当治疗。
- 陈倩闫秀贤蒋丽丽张桂珍王扬李尔珍杨健罗桂芳许克铭
- 关键词：共患注意力缺陷多动障碍
- P_3b认知性诱发电位及在小儿神经精神疾病的应用
- 1991年
- P_3b是应用最广泛的由内源性刺激引起的认知性诱发电位。其可分析指标包括潜伏期、波幅与头皮分布等,并受年龄、性别与注意力等多种因素影响。儿童P3b各指标有其特定变化规律。P3b在评价小儿神经精神发育与诊察儿童神经精神疾患方面有其独到的实用价值。
- 李日兵许克铭
- 关键词：神经病精神病诱发电位认知性
- 婴儿严重肌阵挛癫痫钠离子通道SCN1A基因突变分析被引量：5
- 2009年
- 目的 研究婴儿严重肌阵挛癫痫（severe myoclonic epilepsy of infancy，SMEI）患儿钠离子通道α1亚单位基因（sodium channel α1 subunit gene，SCN1A）突变筛查及遗传特征。方法 收集SMEI患儿23例及其家系成员的临床资料及外周血DNA，采用PCR扩增和DNA直接测序的方法筛查SCN1A基因的26个外显子的突变。结果 23例SMEI患儿中17例有SCN1A基因突变，基因突变率约为73．9％（17／23），其中8例为错义突变（F90S、191T、A239T、W952G、T1210K、V1335M、V1390M、G1433E），3例为无义突变（R612X、W768X、W1408X），3例为缺失突变（A395fsX400、L556fsX557、V1778fsx1800），1例为插入突变（Y1241fsx1270），1例为剪切部位突变（IVS10＋3A〉G），1例为同义突变（K1492K），截断突变约占总突变的47．1％（8／17）。13个突变位点（F90S、191T、T1210K、V1335M、G1433E、R612X、W768X、A395fsX400、L556fsX557、V1778fsX1800、Y1241fsX1270、IVS10＋3A〉G、K1492K）经相关检索未见报道。14例突变已证实为新生突变，其余3例突变尚不能确定突变来源。结论 SCN1A基因是SMEI患儿的主要致病基因，约一半为截断突变。SMEI患儿的SCN1A基因突变无热点，且多为新生突变。
- 孙慧慧张月华刘晓燕马秀伟吴沪生许克铭秦炯戚豫吴希如
- 关键词：突变
- 重复经颅磁刺激对孤独谱系障碍儿童核心症状及认知功能干预的临床研究
- 闫秀贤程大志刘肖予高志杰刘赢张烨许克铭陈倩
- 婴儿痉挛患儿脑干听觉诱发电位和正中神经体感诱发电位分析
- 1994年
- 婴儿痉挛患儿脑干听觉诱发电位和正中神经体感诱发电位分析杨健，许克铭，吴沪生，杨文民，徐光芝，邹丽萍，罗桂芳，王立文对８３例临床确诊为婴儿痉挛症（ＩＳ）患儿中的４４例脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）结果和７１例正中神经体感诱发电位（ＭＮＳＥＰ）结果进行了分...
- 杨健许克铭
- 关键词：痉挛脑干听觉体感诱发电位婴儿
- 1个非酮性高甘氨酸血症家系的临床和分子遗传学分析被引量：5
- 2017年
- 非酮性高甘氨酸血症(NKH)是一种罕见的先天性遗传代谢性疾病,该文报道1例GLDC基因突变所致NKH的中国患儿,就其临床经过、基因缺陷进行研究。患儿以早发性代谢性脑病以及大田原综合征起病,血、尿串联质谱分析均未见异常,颅脑MRI提示胼胝体发育欠佳,脑电图提示爆发抑制。目标基因捕获下代测序结合多重连接探针扩增发现,患儿存在GLDC基因的母源外显子15 c.1786 C>T(p.R596X)杂合无义突变及父源外显子4-15大片段杂合缺失,均为明确致病突变,确诊为NKH。经过促肾上腺皮质激素、托吡酯、右美沙芬治疗后,患儿病情无好转,4月龄死亡。NKH临床表型复杂,可通过代谢筛查以及分子遗传学分析获得确诊。
- 高志杰姜茜陈倩许克铭
- 关键词：大田原综合征
- 癫痫全身性强直阵挛发作患儿心理障碍及干预研究被引量：8
- 2000年
- 目的 研究全身性强直阵挛发作 (GTCS)癫痫患儿的心理状态及影响因素、并给予干预措施。方法 应用癫痫患儿生活质量量表对 146例GTCS患儿进行心理评估 ,分析影响因素 ;并通过癫痫科普知识讲座和个别咨询相结合的方法对GTCS患儿进行心理干预。结果 ① 6 5 1% (95 / 146 )的GTCS患儿存在心理障碍 ,主要表现为对发作及药物副作用的担忧、生活满意度低、情绪和精力差、认知功能及社会能力低下 ;与正常儿童相比除生活满意度无显著性差异外 ,其余各项及生活质量总分均显著低下 ,P <0 0 5或 <0 0 1。②智商、药物治疗及检测年龄对心理状态有明显影响。③干预后患儿心理状态明显改善 ,有各项心理障碍者的例数由干预前的 6 4% (5 7/ 89)～ 92 1%(82 / 89)分别减少至干预后的 2 1 3% (19/ 89)～ 5 1 7% (4 6 / 89) ,前后对比差异极为显著 ,P均 <0 0 1。未经干预患儿的心理状态无显著改善。结论 癫痫患儿存在心理障碍 ,抗癫痫药物和心理治疗不能相互替代 ,只有二者的综合治疗才是有效控制发作、改善患儿心理状态。
- 李尔珍许克铭朱传槱罗桂芳
- 关键词：心理障碍癫痫全身性强直阵挛发作
- 抽动秽语综合征儿童的免疫功能研究被引量：5
- 1999年
- 李尔珍赵文耀王立文罗桂芳许克铭
- 关键词：抽动秽语综合征秽语综合征免疫功能儿童
