四川大学华西第二医院儿科 作品数:1,854 被引量:8,492 H指数:33 相关作者: 杨慧明 李炜如 金仲和 唐胜才 王华 更多>> 相关机构: 重庆医科大学附属儿童医院 中国医科大学附属盛京医院 苏州大学附属儿童医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 四川省自然科学基金 四川省科技厅科技支撑计划项目 更多>> 相关领域: 医药卫生 文化科学 生物学 机械工程 更多>>
先天性簇绒肠病EpCAM基因复合杂合突变(c.491+1G>A;c.352_353ins CACC)1例报告 2022年 患儿男,1月龄,因“反复腹泻20+d,吐奶4 d”入院。患儿生后第8天开始出现反复顽固性腹泻,伴腹胀、呕吐、脱水、酸中毒、营养不良,家族中多例消化系统恶性肿瘤患者。基因检测发现人上皮黏附因子(epithelial cell adhesion molecule,EpCAM)基因复合杂合突变(c.491+1G>A;c.352_353ins CACC),确诊为先天性簇绒肠病。予部分肠外营养支持,患儿腹泻好转,但加奶困难,奶量增加即腹胀、呕吐。住院后期出现反复发热,最终家属签字出院。出院后仍有腹泻、吐奶,出院4周患儿体质量下降约1 kg,最终死亡。 杨脉 谢咏梅 张海洋关键词:慢性腹泻 加强软件建设 提高医学院校实验教学水平 被引量:2 2012年 为进一步提高医学院校实验教学水平和学生学习效率,培养综合型医学创新人才。通过查阅相关文献资料,总结分析目前各大医学院校实验室教学现状和存在的问题,从软件建设层面探讨目前医学院校实验室教学中存在的一些不足。医学院校实验室之间交流少,实验设备利用率低以及实验室安全和环保等问题都制约着实验教学水平的提高,另外,实验相对枯燥,学生兴趣不高等影响了医学院校实验教学的效率。采取相应的改进措施,有效提高了医学院校实验室教学水平,充分发挥实验教学在综合型医学创新人才培养中的作用。 李姣 屈艺 母得志关键词:实验教学 医学院校 激素敏感型单纯性肾病病毒基因反式激活过程中核因子κB活化及IκBα表达研究 2007年 [目的]研究核因子κB(nuclear factor-kappa B alpha,NF-κB)及抑制子κBα(inhibitory kappaB alpha,IκB)α在激素敏感型单纯性肾病(responsive simple nephrotic syndrome,SRSNS)病毒基因反式激活中的作用。[方法]采用电泳迁移率改变实验、RT-PCR和ELISA分别测定SRSNS、肾炎性肾病、继发性肾小球疾病、毛细支气管炎和正常儿童外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells PBMCs)中NF-κB活性、呼吸道病毒基因和血浆病毒抗体;实时定量RT-PCR、Western blot和ELISA分别检测SRSNS和正常儿童IκBα基因表达、蛋白质表达和血浆IL-8水平。[结果]与SRSNS缓解期和其他组比较,SRSNS活动期NF-κB活性明显增加。NF-κB活性与呼吸道病毒检出阳性率呈正相关趋势。SRSNS活动期血浆IL-8水平增高,并且与NF-κB活性呈直线正相关关系。SRSNS活动期IκBα蛋白质低于SRSNS缓解期患儿和正常儿童,与NF-κB活性呈直线负相关。而SRSNS活动期IκBαmRNA水平高于正常儿童,但仍低于SRSNS缓解期患儿。[结论]病毒基因反式激活过程中NF-κB活化及IκBα蛋白质表达降低可能是呼吸道病毒触发SRSNS主要机制之一。 陶于洪 王峥 李缠生 朱小石关键词:激素敏感型单纯性肾病 IΚBΑ 核因子-ΚB 病毒基因反式激活 呼吸道病毒 超高热危象 2020年 超高热(hyperpyrexia)通常是指机体体温>41℃。超高热危象(hyperpyrexia crisis)是指超高热同时伴有惊厥、抽搐、昏迷、休克和多器官功能衰竭,危及患儿生命,需要急诊立即处理的急危重症。儿科急诊科医师应高度重视超高热患儿的临床评估,及时降低患儿体温,防止超高热危象的发生。本文主要介绍超高热危象的定义、常见病因、主要发病机制和临床表现、临床评估及治疗。 雷玉鹏 李熙鸿关键词:发热 超高热 儿童 肺表面活性物质的成分和功能研究现状 被引量:3 2019年 肺表面活性物质(PS)已经被临床常规应用于临床治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)。PS是由脂类和各种肺表面蛋白(SP)构成的复合物。近年基础和临床研究对PS的组成成分及其功能具有更深入的认识。PS复杂的脂质成分塑造了其独特的物理属性。SP-A、-D不仅是PS的成分,还分布于肺外组织,可防御各种病原体,并且具有维持免疫稳态的作用。各种PS天然制剂在成分和性质上均存在差异,这也使其对NRDS患儿的治疗疗效、预后等各异,但是哪种PS天然制剂更具有优势,则迄今尚无定论。为了避免PS天然制剂可能导致的传染性疾病发生风险与免疫排斥反应风险及降低药物的经济成本,PS人工制剂的研发已成为热点。目前有关PS成分及其功能的研究多聚焦于SP-B、-C及其在NRDS发病机制中的作用,而本研究涉及过去少有关注的PS脂质成分与其他SP组成。笔者拟对PS的成分和功能进行全面、详实论述,同时介绍最新PS人工合成制剂,旨在为PS治疗NRDS患儿的临床应用提供新认识。 罗可人 唐军关键词:肺表面活性物质相关蛋白质类 主成分分析 凝集素类 药用制剂 儿童注意缺陷多动障碍非药物治疗研究进展 2023年 注意缺陷多动障碍(attention deficit and hyperactivity disorder,ADHD)是儿童最常见的神经行为障碍之一,严重影响儿童的生活、学习及社交能力,且可延续至成人阶段。全球儿童ADHD的总体发病率为7.2%,我国儿童ADHD总体发病率为5.6%。随着对疾病认知的进步,ADHD的诊断率还在增加。对于学龄前或学龄期儿童ADHD的治疗,无论是否使用药物,都需要联合非药物治疗进行综合干预。该文对目前临床常用的非药物治疗进行综述。 贾思月 毛萌 熊菲关键词:注意缺陷多动障碍 行为干预 初发过敏性紫癜患儿发病早期肾脏受累危险因素分析 被引量:2 2019年 目的探讨初发过敏性紫癜(HSP)患儿发病早期肾脏受累的危险因素,为合并肾脏受累危险因素的HSP患儿的临床早期干预提供参考。方法选择2011年1月至2015年12月,于四川大学华西第二医院儿科接受住院治疗的1 402例初发HSP患儿为研究对象。根据HSP患儿发病早期是否合并肾脏受累,将其分为肾脏受累组(n=423)与对照组(n=979,肾脏未受累)。采用回顾性分析方法,收集所有患儿的临床病例资料。2组患儿性别、发病年龄、居住地区、发病季节、发病至确诊时间的构成比,发病早期皮疹、胃肠道症状、关节肿痛、肾脏受累、血管神经性水肿、神经系统受累发生率等比较,采用χ~2检验。采用多因素非条件logistic回归分析,评估HSP患儿发病早期肾脏受累的独立危险因素。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并与所有受试儿监护人签署临床研究知情同意书。结果①本研究1 402例患儿中,发病早期合并肾脏受累为423例(30.17%),合并胃肠道症状为937例(66.84%),合并关节肿痛症状为609例(43.33%),合并血管神经性水肿为352例(25.11%),合并神经系统受累为31例(2.21%),所有患儿合并皮疹。②发病早期肾脏受累影响因素的单因素分析结果显示,2组HSP患儿的发病年龄、发病季节、发病至确诊时间的构成比比较,差异均有统计学意义(χ~2=53.682,P<0.001;χ~2=11.990,P=0.007;χ~2=14.635,P<0.001)。肾脏受累组患儿居住于农村、无关节肿痛症状、合并血管神经性水肿所占比例,均显著高于对照组,并且差异均有统计学意义(χ~2=10.032,P=0.002;χ~2=6.514,P=0.011;χ~2=6.362,P=0.012)。③多因素非条件logistic回归分析结果显示,HSP患儿的发病年龄为≥5~7岁(OR=2.23,95%CI:1.42~3.51,P<0.001),≥7~9岁(OR=2.38,95%CI:1.51~3.76,P<0.001),≥9岁(OR=4.11,95%CI:2.65~6.36,P<0.001),以及于秋季发病(OR=1.61,95%CI:1.09~2.37,P=0.014)与冬季发 孙小妹 曹杨 戴亮 孙飞扬 董丽群关键词:血管性水肿 肾脏受累 发病早期 发病年龄 吞咽功能训练对NICU早产儿经口喂养的干预效果分析 被引量:29 2016年 目的研究吞咽功能训练对早产儿经口喂养表现的影响,为NICU早产儿喂养的改善提供临床依据。方法按照简单随机化分组的方法,将140例早产儿随机分为2组,流失后最终干预组65例,对照组69例,干预组每天接受1次吞咽功能训练,直至其停止管饲喂养。对照组接受NICU常规护理,包括间歇喂养、体位支持等。记录两组达到开始经口喂养和完全经口喂养时的纠正胎龄,并在这两个时间点观察喂养效率,记录每天体重,计算体重增长速度。结果干预组完全经口喂养时的纠正胎龄和体重明显小于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。从开始经口喂养到完全经口喂养的过渡时间两组比较,干预组明显短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预组开始经口喂养时的喂养效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组在体重增长速度、住院时间等方面没有明显差别。结论早期进行吞咽功能训练有助于早产儿经口喂养状况的改善。 马丹 刘小芹 王华 罗蓉 王秋 李娜关键词:早产儿 经口喂养 吞咽功能训练 儿童母细胞性NK细胞淋巴瘤一例 2008年 患儿,男,10岁。因皮疹4个月余,反复发热1个月余,于2005年7月29日入院。入院前4个月,患儿无明显诱因出现皮肤绿豆~黄豆大小丘疹,质硬,部分表面有水疱,搔痒明显,破溃后略呈青紫色,结痂脱落后有色素沉着,皮疹主要分布于面部、头皮及四肢,躯干少见。曾诊断为“丘疹性荨麻疹”,予抗过敏治疗无好转,皮疹此起彼伏,反复发生。1个多月前患儿除皮疹外,又出现发热,体温波动于38.5~39.5℃,无畏寒及寒战,服退热药后体温可暂时下降,予抗感染治疗后体温曾一度降至正常,但皮疹无好转,于入院前10余天再次发热。既往史、个人史、家族史无特殊。 李强 郭霞关键词:NK细胞淋巴瘤 母细胞性 丘疹性荨麻疹 反复发热 体温波动 抗过敏治疗 重症监护病房新生儿皮肤管理指南(2021) 被引量:23 2021年 新生儿皮肤屏障功能弱,极易受损而导致局部或全身感染,增加死亡风险。保护新生儿皮肤完整性、预防皮肤损伤是新生儿重症监护病房管理的重要内容之一。该指南基于国内外相关证据,采用证据推荐分级的评估、制定与评价方法进行证据分级,制定新生儿重症监护病房新生儿皮肤管理指南,对皮肤常规管理、医源性皮肤损伤的预防及处理给出推荐意见,旨在帮助医护人员为新生儿提供预防及处理皮肤损伤的参考建议。 中国医师协会新生儿科医师分会循证专业委员会 唐军 封志纯 母得志关键词:新生儿重症监护病房 皮肤 皮肤保护 新生儿