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羟氯喹在儿童患者的应用及其安全性观察被引量：5: 2021年; 目的分析儿童使用羟氯喹的主要疾病谱,初步评价儿童使用该药物的安全性和依从性。方法以2008年1月至2019年12月在复旦大学附属儿科医院住院或出院后随访期间使用羟氯喹的528例患儿为研究对象,回顾性分析该药使用疾病谱,对其中持续使用羟氯喹超过3个月且随访超过6个月的患儿进行药物安全性及依从性评价。收集人口学信息、诊断、羟氯喹使用初始剂量、持续使用时间、累积使用剂量、相关不良反应报告,眼科检查项目与结果等资料进行分析。系统性红斑狼疮(SLE)与其他病种间持续使用时间和累积使用剂量的差异比较采用Mann-Whitney检验。结果12年共计528例患儿使用羟氯喹,其中男156例、女372例,初次用药年龄为(10.5±3.2)岁。其中风湿性疾病514例(97.4%),肺间质病变5例(0.9%)和其他系统疾病9例(1.7%)。风湿性疾病中前3位依次为SLE(316/514,61.5%),幼年型特发性关节炎(69/514,13.4%),幼年型皮肌炎(56/514,10.9%)。同期SLE诊断397例,羟氯喹使用比例最高(316/397,79.6%),且逐年增多。肺间质病变包括4例SFTPC基因缺陷相关间质性肺病。528例使用羟氯喹的患儿中397例纳入药物安全性及依从性分析,初始剂量为(4.2±1.0)mg/kg,持续使用时间为29.6(14.9,48.8)个月,最长者127个月,最大累积使用剂量为566.8 g。SLE患儿的持续使用时间(Z=-3.191,P=0.001)和累积使用剂量(Z=-5.355,P=0.001)均显著高于其他病种。所有随访患儿用药前均进行全面眼科检查,354例(89.2%)在本院眼科随访,其中65.5%(232/354)可达到每年1次及以上的定期随访。随访期间1例患儿在用药32.7个月时发生皮肤严重不良反应,无其他严重不良反应发生,无羟氯喹相关视网膜病发生,5例自行停药。结论羟氯喹主要用于SLE为主的儿童风湿性疾病中。长期使用安全性好,严重不良反应少;用药及眼科随访依从性好。; 孙利龚一女陈倩张涛李国民刘海梅杨晨皓钱莉玲李一帆姚文徐虹; 关键词：羟氯喹儿童

过敏性紫癜：并没那么可怕: 2017年; 过敏性紫癜是一种儿童常见的系统性小血管炎。绝大多数过敏性紫癜起病较急，孩子或家长首先看到的是皮肤出现红色、大小不等、针尖大小的出血点，按之不会褪色，开始为鲜红色或暗红色，逐步变成紫色，并可融合成片。紫癜多出现在四肢皮肤，如大腿、小腿、踝关节周围，呈对称性分布；少数患儿的紫癜可出现在上肢、胸背部等；部分患儿可表现为持续性腹痛，少数患儿会出现消化道出血等并发症。近年来，过敏性紫癜发病率呈逐年升高趋势，多数患儿病情较轻，预后良好。; 史雨孙利; 关键词：过敏性紫癜系统性小血管炎四肢皮肤持续性腹痛关节周围出血点

儿童重症系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征和心脏瓣膜病变一例: 史雨孙利刘海梅姚文沈茜徐虹

严重急性呼吸综合征冠状病毒2流行期间儿内科患儿收住院及其感染防控管理建议被引量：12: 2020年; 2019年12月以来,我国由严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染[1,2]导致的新型冠状病毒肺炎(COVID-19)发病例数及重症例数持续快速攀升,截至2020年2月11日全国累计报告确诊病例42382例,疑似病例23589例.流行病学调查数据显示,不同年龄段人群对SARS-CoV-2普遍易感,呼吸道飞沫和接触是主要传播途径,气溶胶和消化道等传播陆续也有报道,临床症状不典型[3-7].全国部分省、直辖市和自治区先后启动了重大突发公共卫生事件一级响应.距离湖北省各市启动"封城"措施已超过2周,全国各地春节返程人流增加,使疫情防控面临新的挑战.; 徐虹罗飞宏黄瑛沈茜王传清张崇凡无; 关键词：严重急性呼吸综合征冠状病毒疑似病例

TNFAIP3基因多态性与自身免疫性疾病研究进展: 2024年; TNFAIP3是核因子κB信号通路的负向调节基因。TNFAIP3编码的蛋白A20具有强大的抗炎功能,在炎症和免疫的调节中发挥着重要作用。近年来TNFAIP3作为多种自身免疫性疾病的易感基因备受关注,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、银屑病等。此外,TNFAIP3高外显率杂合突变导致A20单倍剂量不足(haploinsufficiency of A20,HA20)。HA20是一种单基因自身炎症性疾病,但是部分HA20患者具有自身免疫性疾病相关的临床表型,包括不同程度的自身抗体阳性、狼疮样表型、自身免疫性甲状腺疾病等。该文聚焦于TNFAIP3的单核苷酸多态性及相关的自身免疫性疾病,旨在强调TNFAIP3在相关疾病发生发展以及治疗中的意义,为自身免疫性疾病提供新的研究思路以及可能的药物治疗靶点。; 姚美琪孙利; 关键词：自身免疫性疾病系统性红斑狼疮类风湿关节炎

多中心多学科团队疑难病例讨论(第1例): 2018年; 时间地点2018年4月20日,复旦大学附属儿科医院病例来源复旦大学附属儿科医院风湿科 1病例报告 1.1初诊病史报告（山东省立医院儿科李倩）患儿（出生日期2012年8月16日）2016年2月1日（以下时间表示均简化为年.月.日）无明显诱因出现发热（39～40.5℃）,未见伴随症状,静脉治疗（具体不详）3 d后好转。; 刘海梅李国民周清姚文张涛管皖珍李一帆史雨周利军孙利孙书珍李倩; 关键词：疑难病例讨论多中心病例来源病例报告伴随症状

Ⅰ型干扰素在系统性红斑狼疮中的免疫学效应被引量：1: 2022年; 系统性红斑狼疮是一种临床表现多样的自身免疫性疾病,其免疫紊乱机制尚未完全阐明。既往研究已经表明I型干扰素与系统性红斑狼疮密切相关。Ⅰ型干扰素主要由巨噬细胞和树突状细胞产生,系统性红斑狼疮患儿的多种免疫细胞中干扰素刺激基因均显著增加。研究表明,系统性红斑狼疮患者体内的IFN-α与中性粒细胞胞外诱捕网互相促进,并可调节B细胞功能、维持和扩增自身抗体、影响T细胞亚群的平衡,放大患者体内的自身免疫异常。该文将对Ⅰ型干扰素在系统性红斑狼疮患者中的免疫学效应进行综述。; 江园燕(综述)孙利(审校)徐虹(审校); 关键词：系统性红斑狼疮

以反复关节炎起病的高IgD血症1例诊断及治疗分析: 2019年; 目的探讨以关节炎起病的高IgD血症(HIDS)的临床特征及治疗。方法回顾分析1例HIDS患儿的临床资料,以及全外显子高通量测序结果。结果 3岁2个月男孩,5月龄起病,反复多关节肿痛,进行性加重伴活动受限;起病后1年开始呈周期性发热,约每10天发热1次,热峰39～40℃,发热时白细胞、C反应蛋白和血沉升高,伴贫血、口腔溃疡、淋巴结及肝脾肿大;生后反复湿疹,反复腹胀伴上呼吸道感染;未接种任何疫苗。曾经抗结核、抗感染治疗无效。全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子10,C.925G>C,P.G309R,为杂合型错义突变(罕见变异);外显子10,c.928G>A,P.V310M,为杂合型错义突变;患儿父母各携带其中一个变异;明确诊断HIDS。目前激素、依那西普、甲氨蝶呤维持治疗,患儿发热间期延长,关节症状好转,继续随访中。结论婴儿期起病的周期性发热,伴反复关节肿痛、淋巴结肿大,排除感染、风湿及血液系统疾病后需警惕HIDS可能,应尽早行基因诊断。; 张涛孙利刘海梅李国民史雨姚文管皖珍李一帆; 关键词：关节炎儿童

血管生成素样蛋白3通过整合素β3信号通路参与足细胞骨架重排被引量：2: 2017年; 目的探讨血管生成素样蛋白3（ANGPTL3）对足细胞骨架重排的影响，及ANGPTL3引起的足细胞骨架重排是否主要通过整合素B3信号通路。方法体外培养永生化小鼠足细胞，分为6组：正常足细胞（WT）组；空质粒转染（MOCK）组；MOCK＋阿霉素（ADR）组；ANGPTL3质粒转染（ANGPTL3-cDNA）组；敲低ANGPTL3表达（miRNA）组；miRNA＋ADR组。用鬼笔环肽抗F肌动蛋白（F-actin）单克隆抗体行足细胞骨架蛋白F-actin染色，激光共聚焦显微镜下观察骨架重排和F-actin蛋白相对表达量变化。整合素B3单克隆抗体（CD61）特异性封闭足细胞表面整合素p3，观察足细胞骨架重排改变。Western印迹法检测足细胞整合素p3信号通路因子黏着斑激酶（FAK）和p-FAK表达改变。结果（1）激光共聚焦显微镜下观察结果显示，正常足细胞骨架肌纤维排列有序，荧光显示清晰；ADR组足细胞突触结构消失，骨架排列紊乱，荧光明显模糊减弱，组间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。与MOCK组比较，miRNA组细胞骨架结构及F-actin相对表达量的差异无统计学意义；ANGPTL3-cDNA组细胞骨架明显重排、F-aetin表达量下降（P〈0．01）。与ADR组比较，ADR＋miRNA组细胞骨架重排的细胞比例和F-actin荧光强度均明显得到改善（均P〈0．01）。（2）CD61封闭足细胞整合素B3后，再给予ANGPTL3质粒转染，足细胞骨架重排比率较未封闭组明显改善（P〈0．01）。（3）高表达ANGPTL3组足细胞p-FAK的表达量较MOCK组明显升高（P〈0．01）。结论ANGPTL3是阿霉素诱导的足细胞骨架重排的关键分子，整合素B3是ANGPTL3诱导足细胞损伤的主要信号通路。; 高霞徐虹饶佳刘海梅刘俊朝; 关键词：整合素Β3 细胞骨架足细胞血管生成素样蛋白3

幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析被引量：6: 2021年; 背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合; 管皖珍李国民李一帆张涛姚文龚一女刘海梅史雨周利军徐虹孙利

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复旦大学附属儿科医院风湿科

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