陕西省社会发展科技攻关项目(2010K01-168)
- 作品数：2 被引量：7H指数：1
- 相关作者：成胜权强欢陈彩平李擒龙曹玉红更多>>
- 相关机构：第四军医大学西京医院第四军医大学更多>>
- 发文基金：陕西省社会发展科技攻关项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- Duchenne型肌营养不良的干细胞治疗研究进展
- 2016年
- Duchenne型肌营养不良（duchenne muscular dystrophy,DMD）是我国最常见的X连锁隐性遗传性肌病,临床表现为全身骨骼肌进行性无力、萎缩和小腿腓肠肌假性肥大,随着病情逐渐加重,患者逐渐丧失行走能力,部分病例在青年时期因呼吸循环衰竭而死亡。
- 徐乾成胜权
- 关键词：DUCHENNEDYSTROPHIN肌营养不良抗肌萎缩蛋白干细胞治疗DYSTROPHY
- 儿童进行性肌营养不良的临床及病理特征被引量：7
- 2013年
- 目的探讨进行性肌营养不良(PMD)患儿的临床及病理特征,为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果 (1)99例患儿起病年龄6个月至14.5岁(4.7±3.1)岁。11例有明确家族史(11%)。26例(26%)有误诊史。(2)所有患儿就诊时均有肌无力表现,66例肌肉萎缩和/或肥大(67%)。(3)所有患儿CK均明显升高,其中2岁-组51例,CK均值为9965±8876 U/L,7-15岁组48例,均值为5110±4498 U/L,组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。(4)肌电图检查显示肌源性损害54例(82%);神经源性损害10例(15%)。(5)光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大,可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等,部分萎缩或肥大。肌细胞核内移,肌膜下肌丝轻度溶解消失,肌纤维内有肌溶灶散在,糖原颗粒及线粒体增加,肌浆网轻度增生并扩张,少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因,CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主,晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。
- 成胜权强欢曹玉红李擒龙陈彩平
- 关键词：进行性肌营养不良误诊肌肉活检儿童
