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重庆市教委科研基金(KJ080311)
作品数:
1
被引量:24
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郑启城
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HLH-2004方案治疗83例EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症患儿疗效分析
被引量:24
2011年
目的了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein—Barrvirus—associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV—HLH)的临床特征,研究HLH.2004方案对EBV—HLH的疗效,分析影响EBV—HLH预后的危险因素。方法回顾性分析2006年1月至2009年12月在我院诊治的83例EBV—HLH患儿发病时的临床特征及HLH-2004方案治疗EBV—HLH的疗效,采用单因素和多因素COX模型分析影响EBV.HLH预后的危险因素。结果①83例患儿中,男45例,女38例,发病年龄6个月~14岁4个月,44例接受HLH-2004方案治疗,3年总体生存率为(55.8±7.9)%。②EBV—HLH患儿高热、肝脾肿大、外周血两系或三系降低、凝血功能障碍多见;呼吸道症状、咽峡炎、皮疹、神经系统表现较少见;97.3%患儿有铁蛋白升高,大多数患儿有肝脏功能损害和脂质代谢紊乱;骨髓检查示89.0%患儿可见噬血细胞。③贫血程度、白蛋白〈30g/L、CD4^+细胞和CD8^+细胞比值异常、NK细胞比例〈3%以及治疗方式是影响EBV—HLH患儿预后的独立危险因素(P值均〈0.05)。结论EBV.HLH病情重,预后差;HLH-2004诊治方案是治疗儿童EBV—HLH的有效方案;单用对症治疗不能挽救EBV—HLH患儿的生命。
肖莉
宪莹
戴碧涛
苏庸春
肖剑文
郑启城
赵晓东
于洁
关键词:
淋巴组织增殖性疾病
儿童
EB病毒
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