国家科技支撑计划(2007BAI04B03)
- 作品数：19 被引量：495H指数：7
- 相关作者：李志刚吴敏媛王书春邹尧杨文钰更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京儿童医院北京协和医学院中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：国家科技支撑计划国家自然科学基金国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 微小残留病检测在儿童急性淋巴细胞白血病中的临床价值及应用被引量：4
- 2010年
- 崔蕾吴敏媛
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病检测联合化疗方案无病生存率血液肿瘤
- 混合谱系白血病基因重排与急性白血病被引量：4
- 2010年
- 高超李志刚
- 关键词：急性白血病急性淋巴细胞白血病造血系统恶性肿瘤急性髓细胞白血病MLL基因重排
- 儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解化疗合并大脑后部可逆性脑病综合征的诊治被引量：6
- 2010年
- 目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导缓解化疗合并大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的诱发因素,以便早期识别和正确治疗。方法回顾分析2008年7月—2009年3月收治的4例ALL患儿诱导缓解化疗合并PRES的诊断和治疗。结果 4例PRES患儿的临床表现包括头痛、癫、行为异常、认知障碍、昏迷、幻视和皮质盲;头颅MRI检查均显示双侧顶枕叶白质水肿的长T1长T2信号,此外2例额叶受累,1例颞叶受累。4例PRES除可能与联合化疗相关外,2例合并高血压,2例合并败血症。予停化疗、降血压、控制感染等处理,2例临床表现和影像病灶2周内缓解,1例临床表现1周内缓解而影像病灶8个月无明显改善,1例临床表现和影像病灶8个月随访逐渐好转。结论 ALL诱导缓解化疗合并PRES的诱因是多方面的,包括联合化疗、高血压和感染等。行头颅MRI检查以早期确诊并及时去除病因,避免永久性脑损伤。
- 刘英唐锁勤冯晨于芳张昊张宁邹丽萍
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病
- 急性淋巴细胞白血病患儿糖皮质激素预试验的临床意义被引量：4
- 2013年
- 目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病进行糖皮质激素预试验的临床意义以及与预后的关系.方法 对309例急性淋巴细胞白血病患儿应用糖皮质激素预试验治疗7d,根据第8天外周血幼稚细胞动态变化分为激素敏感组（PGR组）263例及激素不敏感组（PPR组）46例,分析两组患儿临床特征及治疗转归.结果 PGR组与PPR组初诊白细胞计数分别为30.97×109/L及86.30×109/L,PGR组低于PPR组（P＜0.01）.B系白血病患儿激素敏感率高于T系患儿,分别为86.6％及60.0％ （P ＜0.05）.初诊高危、中位、标危组对激素敏感率分别为51.4％、82.7％、93.7％,不同的初诊危险度对激素敏感性各不相同（P ＜0.0125）；两组间染色体表达情况差异无统计学意义（P＞0.05）；BCR-ABL融合基因阳性者更易对激素不敏感（P＜0.05）,而MLL、TEL-AML1、E2A-PBX1融合基因阳性率两组间差异无统计学意义（P＞0.05）.治疗第15天（D15）、第33天（D33）复查骨髓,PGR组缓解率为60.5％、94.6％,PPR组缓解率为32.6％、73.3％,PGR组均高于PPR组（P均＜0.01）；D33、第12周（W12）检查微小残留病（MRD）水平,达10-4者PGR组为75.9％、85.0％,PPR组为44.7％、66.7％,两组间差异均有统计学意义（D33：P＜0.01,W12：P＜0.05）.随访结果：达持续缓解（CCR）者PGR组215例,PPR组28例,PGR组CCR率明显高于PPR组（P＜0.01）.结论 糖皮质激素预试验与多项临床特征及疗效相关,是评估儿童急性淋巴细胞白血病预后的一项重要指标.
- 范俊杰柴忆欢胡绍燕何海龙赵文理王易李捷卢俊肖佩芳
- 关键词：糖皮质激素类预试验
- CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果被引量：20
- 2014年
- 目的 评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法 前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果 本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％ （56/159） （P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％ （6/159） （P =0.044）.�
- 刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡
- 关键词：儿童微小残留病
- 早期B细胞因子1基因异常在儿童急性B淋巴细胞白血病中的意义被引量：2
- 2016年
- 目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。
- 刘晓明张丽邹尧陈玉梅阮敏郭晔陈晓娟杨文钰王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病B细胞预后
- 达沙替尼联合化疗治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性被引量：8
- 2015年
- Ph阳性急性淋巴细胞白血病（Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia, Ph＋ALL）的发生率虽然在儿童急性白血病中仅占5%左右，但却具有起病时年龄较大、白细胞高、预后极差等独特的临床特征，若仅依靠化疗，治愈率仅为20%-30%[1-2]。但随着络氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitors, TKIs）的出现，其疗效发生分水岭样的巨大变化。国际多中心研究COG-AALL0031方案采取强化疗联合第一代络氨酸激酶抑制剂—伊马替尼治疗儿童Ph＋ALL，完全缓解率达95%，
- 郭晔刘天峰杨文钰王书春阮敏陈晓娟张丽刘芳邹尧竺晓凡
- 关键词：急性淋巴细胞白血病PH阳性联合化疗儿童达沙替尼疗效
- 儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第四次修订）被引量：345
- 2014年
- 急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）是儿童期最常见的恶性肿瘤.在过去30年中,随着诊断、分型水平的提高和治疗方案的改进,其无病生存及治愈率有了很大的提高.国内各家医院紧跟国际进展,根据国内具体情况不断完善、优化治疗方案,取得了很好的治疗效果.国内3个多中心研究“中国儿童白血病协作组（Chinese Children＇s Leukemia Group,CCLG）”-ALL 2008方案,上海儿童医学中心（SCMC）-ALL-2005方案和广州（GZ）-2002方案的长期无事件生存率（event free survival,EFS）达70％～80％,接近国际先进水平。
- 无
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病诊疗儿童白血病多中心研究
- “儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第四次修订）”解读被引量：70
- 2014年
- 为进一步规范儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的诊断和治疗,2012年9月和2013年3月中华医学会儿科学分会血液学组曾两次召开研讨会,在原有诊疗建议（第三次修订草案）[1]的基础上,参考近年来国内外先进治疗组的研究进展,提出新的第四次修订方案（以下简称建议）.儿童ALL治疗是一个长期的过程,患儿的年龄、性别和基础健康条件均存在一定个体差异,每例患儿在各治疗阶段对于强烈化疗的耐受性也可能存在一定的不确定性,各地医疗设施和检测条件也有待于进一步完善。
- 吴敏媛李志刚
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病诊疗治疗组强烈化疗
- HRM-非标记探针法检测IL-15基因SNPs方法的建立被引量：3
- 2012年
- 目的建立用于检测白细胞介素-15(IL-15)基因单核苷酸多态性(SNP)位点的高分辨率熔解曲线(HRM)-非标记探针的方法。方法采用HRM-非标记探针法及小片段扩增法对80名健康儿童IL-15基因4个SNPs位点进行基因分型,采用基因测序法进行验证并同时与小片段扩增法分型结果进行比较。结果 HRM-非标记探针法与基因测序分型结果一致,准确率为100%;未加入温度内标的小片段扩增法不能区分野生纯合子和突变纯和子。结论 HRM-非标记探针法是对已知SNP位点突变研究的一种廉价、简便、准确的基因分型技术,适合于对已知的SNP位点或基因突变进行分型和检测。
- 王玥郑启城姚秀云邓兵宪莹于洁
- 关键词：白细胞介素15高分辨率熔解曲线分析
