国家自然科学基金(30771937)
- 作品数：7 被引量：18H指数：3
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- 难治性天疱疮自体外周血干细胞移植后T细胞受体克隆性的分析
- 2011年
- 目的探讨难治性天疱疮患者自体外周血干细胞移植(APBSCT)前、后T细胞抗原受体β链(TCRβ)互补决定区3(CDR3)基因表达谱型变化,深入了解天疱疮发病机制以及患者造血干细胞移植后T细胞克隆的免疫重建特点。方法应用RT-PCR方法扩增天疱疮患者移植前、后外周血单个核细胞24个TCRβ CDR3区段基因序列,分析其基因表达情况。采用免疫扫描谱型分析技术,分析正常人外周血单核细胞TCRβ链CDR3谱型分布特征,以及难治性天疱疮患者干细胞移植前、后CDR3谱型变化情况。结果动员前天疱疮患者TCRβ CDR3谱型均出现异常,表现为一定程度的T细胞单(寡)克隆增生性表达;移植后12个月内仍出现部分表达缺失及寡克隆表达;而后T细胞克隆分布渐趋于正常,CDR3恢复多态性。结论难治性天疱疮患者外周血T细胞表现单(寡)克隆增生,CDR3多态性降低,可能与其发病机制有关。APBSCT后的免疫功能重建恢复了CDR3的多态性,提示造血干细胞移植是治疗难治性天疱疮的有效手段。
- 王茜曾抗孙乐栋周浩周再高
- 关键词：造血干细胞天疱疮T淋巴细胞受体互补决定区3
- 天疱疮患者84例临床治疗体会被引量：7
- 2008年
- 目的总结天疱疮患者的治疗方案,分析其治疗效果及预后。方法回顾性分析84例天疱疮患者的临床资料,治疗药物均以糖皮质激素(以下简称激素)为主,45例患者同时加用免疫抑制剂(其中3例因治疗效果差进行了自体外周血干细胞移植),观察激素用量、治疗效果、副作用以及预后情况。结果重症组患者激素初始量高于中症组患者;激素联合免疫抑制剂组治疗效果优于激素组;随访患者中9例因激素减量过快复发;3例进行了干细胞移植的患者均获得满意疗效,已停用激素。结论天疱疮病情的严重程度是决定激素用量的关键。激素联合免疫抑制剂治疗天疱疮疗效更佳。对激素和免疫抑制剂治疗效果不理想者可选择自体外周血造血干细胞移植,后者可能是治愈天疱疮的一种有效方法,有待进一步探索。
- 王茜曾抗周浩孙乐栋周再高
- 关键词：天疱疮糖皮质激素免疫抑制剂干细胞移植
- 寻常型天疱疮患者外周血T细胞受体β链可变区CDR3基因克隆谱型分析被引量：1
- 2009年
- 目的:探讨寻常型天疱疮(PV)患者外周血T细胞受体(TCR)互补决定区(CDR3)基因谱型变化,了解克隆扩增的T细胞与自身免疫性疾病的相互关系。方法:采用免疫扫描谱型分析技术,分析6例正常人外周血单个核细胞TCRβ链可变区(BV)CDR3谱型分布特征以及6例PV患者CDR3谱型变化情况。结果:6例正常人TCRBVCDR3谱型均符合正态分布,6例PV患者TCRBVCDR3谱型均出现多态性降低,BV亚家族单/寡克隆增生。结论:PV患者外周血TCR可变区β链CDR3谱型异常可能与PV发病有关。
- 王茜曾抗周浩孙乐栋周再高
- 关键词：寻常型天疱疮T淋巴细胞受体基因多态性
- 自体外周血造血干细胞移植治疗重症天疱疮三例被引量：3
- 2012年
- 目的 探讨自体外周血造血干细胞移植治疗天疱疮的疗效及安全性。 方法 选择经糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗6个月以上病情仍难以控制或病情进展、且出现治疗相关并发症的3例寻常型天疱疮患者进行自体外周血造血干细胞移植治疗，并随访5年以上。3例中男1例，女2例，平均年龄27.3（21 ～ 39）岁。造血干细胞的动员方案为环磷酰胺4 g/m2、重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、利妥昔单抗375 mg/m2；预处理方案为环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1连用4 d（移植前第6 天到移植前第3天）、抗胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg-1·d-1连用4 d（移植前第3天至移植当天）、利妥昔单抗600 mg/d于移植当天和移植后第7天静脉滴注。结果 3例天疱疮患者均获得成功植入，平均植活时间白细胞13.3 d（11 ～ 16 d），血小板16.3 d（16 ～ 17 d）。监测各项免疫指标及相关抗体未见异常，免疫重建良好。随访期间，所有患者无严重并发症，生活质量较前明显提高。结论 自体外周血造血干细胞移植可能是治疗天疱疮有效且安全的新方法之一。
- 曾抗闫璐孙竞孟凡义孙乐栋刘启发徐丹王茜赖宽周再高
- 关键词：造血干细胞天疱疮
- 天疱疮121例临床分析被引量：8
- 2010年
- 目的:加强对天疱疮的认识,提高治疗水平。方法:回顾性分析121例天疱疮患者的临床资料。结果:大部分天疱疮患者通过激素及免疫抑制剂的治疗均能获得临床缓解,免疫抑制剂、血浆置换、大剂量丙种免疫球蛋白冲击治疗等"辅助疗法"能减少激素用量及其所产生的远期并发症,自体外周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论:目前天疱疮的治疗药物仍以激素为主,但由于其副作用,一些新型的治疗方案的研究正积极展开。
- 曾抗贺朝霞孙乐栋周再高
- 关键词：天疱疮皮质类固醇激素免疫抑制剂辅助疗法干细胞移植
- 天疱疮小鼠模型研究的现状及进展
- 2011年
- 天疱疮(pemphigus)是一种机制不明的慢性自身免疫性大疱性疾病。研究和制作其动物模型对疾病的原因、发病机制及治疗措施等具有重要意义,但目前尚无统一的标准方法。本文就国内外天疱疮的小鼠模型(Dsg3-/-小鼠,过继免疫的Rag2-/-小鼠,Dsc3缺陷小鼠,单链可变区抗体scFv致病性)及人皮肤移植免疫缺陷鼠相关研究的现状和进展作一综述。
- 闫璐曾抗周再高
- 关键词：天疱疮小鼠模型
- 寻常型天疱疮患者TCR BD基因RSS断裂末端的检测
- 2011年
- 目的:探讨寻常型天疱疮(PV)患者PBMC中TCR BD1和TCR BD2断裂末端RSS5'、RSS3'的差异,及其在天疱疮发病机制中的作用。方法:采用LM-PCR技术,比较天疱疮患者与正常人PBMC中TCR BD1和TCR BD2断裂末端RSS5'、RSS3'的差异情况。结果:2例正常人未检测出TCR BD1和TCRBD2基因RSS断端,2例PV患者均检测出TCR BD1和TCR BD2基因RSS断端。结论:TCR BD参与重排,寻常型天疱疮患者外周血寡克隆增生的T细胞和外周血TCR二次基因重排可能存在相关。
- 王茜曾抗孙乐栋周浩周再高黄良梁洁
- 关键词：寻常型天疱疮
