江西省卫生厅基金(20091047)
- 作品数：2 被引量：25H指数：2
- 相关作者：黄瑞滨李菲张荣艳纪德香李蒲更多>>
- 相关机构：南昌大学第一附属医院更多>>
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- 相关领域：医药卫生更多>>
- 淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床诊治和预后:3例报道及文献复习被引量：5
- 2014年
- 目的 :通过分析淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS)患者的病史资料,提高对LAHS临床诊治和预后因素的认识。方法 :回顾性分析2013年4月—8月南昌大学第一附属医院血液科收治的3例LAHS患者的临床病历资料,并结合相关文献进行复习。结果 :3例患者均符合噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)诊断标准,其中2例原发病为外周T细胞淋巴瘤,1例为侵袭性自然杀伤细胞白血病。3例患者均在骨髓涂片或活检组织中观察到噬血现象,1例患者伴有EB病毒感染。2例患者生存期仅27 d和31 d,另1例患者行大剂量甲基强的松龙+E-CHOP方案治疗后至今存活65 d。结论 :LAHS起病凶险,病死率极高,临床上容易和病因不明或EB病毒相关的HPS混淆,应积极甚至反复取材获取淋巴瘤证据。治疗上应同时考虑控制高炎性反应因子风暴和针对淋巴瘤本病治疗。
- 周玉兰李菲张荣艳李蒲纪德香胥倩魏艳琳黄瑞滨伍世礼
- 关键词：淋巴瘤淋巴组织细胞增多症噬血细胞性骨髓侵犯
- 58例成人噬血细胞综合征回顾性临床和预后分析被引量：20
- 2014年
- 目的:提高对成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的认识,减少误诊。方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。结果:本组患者以发热(100%)和脾肿大(89.7%)最常见。实验室指标以血清铁蛋白≥500μg/L(100%)、两系以上血细胞降低(96.6%)最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好(中位生存时间为未达到和190 d),肿瘤相关组HPS预后最差(中位生存时间仅为30 d)。单因素分析示Fbg<1.5 g/L、PLT<40×109/L和LDH≥2 000 U/L的患者预后明显更差(P均<0.001),多因素分析显示PLT<40×109/L是影响本组患者生存时间的独立不良因素(P=0.011)。结论:HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;Fbg<1.5 g/L、PLT<40×109/L和LDH≥2 000 U/L患者预后不佳,需尽早行系统方案治疗。
- 李菲李蒲张荣艳纪德香胥倩杨赣萍黄先豹魏艳淋黄瑞滨陈国安
- 关键词：噬血细胞综合征
