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成人过敏性紫癜性肾炎与IgA肾病临床病理和转归对比分析被引量：10: 2007年; 目的:比较成人过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schnlein nephritis,HSPN)与IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)临床病理和转归。方法:对肾活检证实的31例HSPN患者和62例IgAN患者临床、病理及转归进行同期对照分析。结果:对两组患者起病时高血压发生率、血肌酐及蛋白尿水平进行比较,差异无统计学意义[38.7%vs27.4%,(121±164)vs(106±43)μmol/L,(3.2±3.1)vs(2.8±2.9)g/d,P>0.05]。在肾病理改变上,HSPN患者40.6%(13/31)出现内皮增生,IgAN仅为19.4%(12/62),差异有统计学意义(P=0.021)。用肾病理半定量评分,肾小管间质慢性病变IgAN较HSPN明显(2vs1,P=0.009),但在新月体形成(包括袢坏死)及肾小球硬化等病理表现二者并无明显差别(1vs0,1vs1,P>0.05)。用免疫荧光检查,免疫球蛋白IgA除了在系膜区沉积外,71.0%(22/31)HSPN患者IgA还沉积在毛细血管袢,而IgAN患者为43.5%(27/62),二者比较差异有统计学意义(P=0.013)。平均随访47个月,以肌酐倍增为随访终点,HSPN与IgAN累计肾生存率分别为87.1%和91.9%,二者并无明显差别(P=0.481)。结论:成人HSPN与IgAN在肾病理改变上存在差异,但二者在肾临床表现及远期预后上并无明显区别。; 李月婷吕继成李光韬蒋镭宋玉红张宏; 关键词：肾炎

IgA肾病简明半定量病理评分方法及其与预后的关系被引量：41: 2007年; 目的建立一个用于预测预后且相对简明的IgA肾病组织学半定量评分方法。方法回顾性分析北京大学第一医院肾内科确诊为原发性IgA肾病并有2年以上随访资料的患者155例,终点事件为进入不可逆的终末期肾衰竭（ESRD）。所有病理切片均经重新阅片,其中91例由一位病理医师分别两次阅片,56例由两位病理医师分别独立阅片评分,判断重复性。初始的8个病理指标指数：（1）内皮细胞增生（endoI）;（2）活动性新月体及节段性袢坏死（dGAI）;（3）系膜细胞增生（MsHI）;（4）系膜基质增多（MsMI）;（5）肾小球慢性病变（GCI）;（6）肾间质炎症细胞浸润（infl）;（7）肾小管萎缩和肾间质纤维化（TCI）;（8）小动脉慢性病变（VCI）。结果肾穿时Scr为（112．18±83．13）μmol/L。25例患者（16．13%）在随访期内[（69．07±28．66）月,10～170个月]达到终点（ESRD）。对初始的8个病理指标进行多变量生存分析,选出以下3个与预后最相关的变量组成评分方法：dGAI、GCI和TCI。后两项之和组成慢性指数CI。在多因素生存分析中,dGAI和CI都与肾脏生存率呈正相关（RR分别为1．255和1．691,P＜0．05）,是影响预后的独立危险因素。根据患者的dGAI和CI进行分组．显示dGAI≥4且CI≥6者预后最差（P＜0．01）。对CKDⅠ、Ⅱ期患者的多种临床病理指标进行多因素生存分析,仅CI是影响预后的独立危险因素。评分法具有良好的重复性,kappa值均大于0．4。结论由代表活动性病变的dGAI和代表慢性病变的CI组成的IgA肾病组织学半定量评分法能够有效地判断预后,且具有良好的重复性。; 蒋镭吕继成陈文芳王素霞邹万忠刘刚张宏王海燕; 关键词：肾小球肾炎 IGA 预后

IgA肾病患者C1GALT1C1基因的体细胞突变筛查被引量：4: 2007年; 目的探讨IgA肾病（IgAN）患者β1,3半乳糖转移酶的分子伴侣Cosme编码基因C1GALT1C1基因体细胞突变情况。方法 27例IgA肾病患者及19例正常健康对照作为研究对象。提取研究对象外周血基因组DNA,扩增C1GALT1C1基因的编码区,采用PCR产物直接测序的方法进行突变筛查。然后,分离其中15例IgA肾病患者及7例健康男性对照的外周血B淋巴细胞,提取DNA。对C1GALT1C1基因编码区进行扩增,PCR产物进行克隆,各挑选平均8～10个克隆进行体细胞突变筛查。结果 46例个体全血基因组DNA的PCR扩增产物测序发现,2例患者及1例健康对照存在外显子T393A变异,次等位基因频率（MAF）为6．9%[SNP数据库（dbSNP）报告为9．5%]。B淋巴细胞DNA序列分析显示,在22例个体（15例IgA肾病患者,7例健康对照）送检的总共202个克隆中,未发现新的突变和多态性位点。结论 C1GALT1C1基因编码区T393A多态位点在本研究人群中为唯一发现的多态性位点,其次等位基因频率（MAF）较既往报道略低。本研究尚未发现IgA肾病患者B淋巴细胞存在体细胞突变。; 聂广俊李贵森张宏; 关键词：肾小球肾炎 IGA 体细胞突变

冷球蛋白血症性肾炎八例临床资料分析被引量：7: 2007年; 目的分析冷球蛋白血症性肾炎的临床病理特点及预后。方法回顾性分析2002—2006年北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断的8例冷球蛋白血症性肾炎的病例资料。结果 8例冷球蛋白血症患者中7例为中年男性,多数伴有系统受累表现,发病至确诊时间平均19个月,其中5例是在肾脏病理提示后查血冷球蛋白明确诊断;确诊时5例(5/8)蛋白尿程度已达肾病综合征,3例(3/8)已进展至肾衰竭;随访2年,4例(4/8)死亡,其中3例死于感染,1例死于肾衰竭。肾脏病理以膜增生性肾炎为主(7/8),4例(4/8)冷球蛋白血症继发于浆细胞病,仅1例继发于 HCV 感染。结论冷球蛋白血症性肾炎不罕见,但存在明显的临床认识不足与延误诊断,由于该病预后差,故对临床存在明显系统受累表现为血尿、蛋白尿患者应考虑本病,及早进行标准化的冷球蛋白测定有助于临床确诊。; 李月婷吕继成张宏赵明辉王素霞邹万忠王海燕; 关键词：冷球蛋白血症肾小球肾炎肾衰竭

常染色体隐性遗传Alport综合征基因突变分析方法研究被引量：2: 2008年; 目的通过一例常染色体隐性遗传型Alport综合征患者家系的基因突变分析，探讨常染色体隐性遗传Alport综合征的基因诊断方法。方法提取该患者外周血细胞的基因组DNA，应用基因组DNAPCR测序法对COLAA3和COLAA4基因各外显子进行突变筛查。对于基因组DNA序列异常者，从外周血细胞和EB病毒转染的细胞中提取总RNA，应用cDNART-PCR测序方法分析突变。同时在家系和正常人群中进行验证。结果使用基因组DNA样本经PCR直接测序法检测到COLAA3基因上两个致病性新突变（IVS39＋1G〉A剪接突变和C．1729-1737del9bp缺失突变）；经RT-PCR测序方法验证其与基因组DNA样本中检测到的突变一致，并证实剪接突变产生异常的转录产物。结论基因组DNAPCR测序法和cDNART-PCR．测序法均检测到Alport综合征患者COLAA3的致病突变，两种方法结果一致；cDNART—PCR测序法因为其相对快捷，并且可以了解突变转录情况而优于经典的基因组筛查突变方法。; 侯平吕继成陈育青丁嘉祥李光韬张宏; 关键词：肾炎遗传性基因突变胶原

IgA肾病合并原发性膜性肾病二例并文献复习被引量：14: 2006年; 目的探讨IgA肾病合并原发性膜性肾病的临床表现及病理特点.方法分析2例经临床、常规病理检查以及进一步的免疫电镜证实的IgA肾病合并原发性膜性肾病患者的临床表现及病理特点.结果2例患者临床上均可除外继发性肾脏病;免疫电镜证实,IgA沉积于系膜区电子致密物内,IgG沉积于上皮下电子致密物内;2例患者均表现为中～大量的蛋白尿,血尿轻微,肾功能正常.经9个月的随访,肾功能稳定.结论IgA肾病合并原发性膜性肾病较为罕见,临床表现更似于膜性肾病,这两种肾小球疾病合并存在可能对患者的预后并无负面影响.; 马序竹张宏王素霞邹万忠王海燕; 关键词：IGA肾病

NPHS1基因多态性与微小病变肾病的关联研究被引量：1: 2007年; 目的研究nephrin的编码基因NPHS1的单核苷酸多态性(SNP)与微小病变性肾病(MCNS)发病及其蛋白尿等的关系。方法720例外周血DNA样本,包括经肾脏活检证实的MCNS患者226例及地域匹配的正常对照494名。选择引起错义突变的NPHS1基因349G/A多态性位点,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)的方法进行关联分析。同时收集患者的性别、年龄、高血压病史、蛋白尿、血尿、血清白蛋白、肌酐、病程及激素治疗等临床资料,分析SNP与患者临床表现的关系。结果①MCNS患者中NPHS1基因349G/A多态性位点的A等位基因(0.786 vs 0.705)与AA基因型(0.636 vs 0.530)的频率都显著升高(P<0.05)。②对NPHS1基因349G/A多态性分析显示,具有不同基因型患者之间性别、年龄、高血压病史、蛋白尿、血尿、血清白蛋白、肌酐、病程及激素治疗等差异均无统计学意义。结论NPHS1基因349G/A多态性与MCNS的发病相关。; 王晨丹吕继成李贵森于磊侯平李荣山张宏; 关键词：肾病脂性多态性单核苷酸

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首都医学发展科研基金(2003-2001)

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