国家自然科学基金(81072738)
- 作品数：9 被引量：32H指数：4
- 相关作者：韩咏竹胡文彬杨任民吴君霞韩永升更多>>
- 相关机构：安徽中医学院神经病学研究所附属医院安徽中医药大学安徽省五河县中医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金安徽省高校省级自然科学研究项目安徽省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- Wilson病患者自我效能与生存质量状况及其相关性分析被引量：5
- 2017年
- 目的探讨Wilson病(WD)患者自我效能与生存质量状况及其相关性。方法采用一般自我效能感量表(GSES)和世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)对2013年1月至2014年1月安徽中医药大学神经病研究所附属医院215例WD患者和相匹配的190例健康人群(对照组)进行问卷调查,了解WD患者自我效能与生存质量状况及其相关性。结果WD组患者自我效能得分低于对照组[(2.344±0.4978)分vs(2.611±0.4912)分],差异有统计学意义(t=5.407,P<0.05);WD组患者生存质量总分低于对照组[(76.46±13.20)分vs(91.26±16.95)分],差异有统计学意义(t=9.835,P<0.05),各维度得分均低于对照组(P<0.05);WD患者自我效能得分与生存质量总分及各维度得分呈正相关(P均<0.05)。结论 WD患者一般自我效能及生存质量低于健康人群,其自我效能与生存质量呈正相关,即一般自我效能感越好其生存质量越好。
- 夏超胡文彬金艳韩咏竹胡纪源王训李凯王共强吴君霞杨任民
- 关键词：WILSON病肝豆状核变性自我效能
- 肝豆汤对tx小鼠肝脏微量元素含量及ATP7B蛋白表达的影响被引量：3
- 2015年
- 目的探讨中药肝豆汤对肝豆状核变性(WD)动物模型tx小鼠肝脏微量元素铜、锌、铁代谢及ATP7B蛋白表达水平的影响。方法选择60只tx小鼠随机分为肝豆汤治疗组(n=25)和模型组(n=35),24只正常野生型DL小鼠为对照组。治疗组给予肝豆汤灌胃,模型组给予生理盐水灌胃,对照组仅常规饲养。检测各组小鼠不同月龄肝脏铜、锌、铁微量元素含量及肝组织ATP7B蛋白表达水平。微量元素检测采用原子吸收分光光度法;ATP7B蛋白表达水平分别采用免疫组化、Western blot法。结果模型组和治疗组较同月龄对照组肝脏铜含量明显升高(P均<0.01),但治疗组铜含量显著低于同月龄模型组(P均<0.01),模型组和治疗组在5月龄内均表现出随月龄增加铜含量增加(P均﹤0.01)。模型组锌含量较同月龄对照组升高,但与治疗组差异无统计学意义,同时治疗组较模型组锌含量升高与铜含量降低表现出方向一致性,但并不呈现线性相关。模型组铁含量较对照组偏高,治疗组较同月龄模型组铁含量下降(P<0.01,P<0.05)。ATP7B蛋白主要表达在细胞质。模型组ATP7B蛋白表达水平随月龄增加而上调,治疗组较同月龄模型组表达上调(P均<0.05)。结论肝豆汤可以降低tx小鼠肝脏细胞内铜含量,同时升高锌含量,降低铁含量;肝豆汤可上调ATP7B蛋白的表达,从而促进过量铜离子从胆汁中排出,减少铜的蓄积。
- 陈林艾文龙程楠吴君霞胡文彬韩咏竹
- 关键词：肝豆汤肝豆状核变性微量元素
- 肝豆状核变性与血浆同型半胱氨酸的相关性研究被引量：6
- 2014年
- 目的探讨肝豆状核变性(HLD)与其血浆同型半胱氨酸(Hcy)的相关性。方法回顾性分析607例HLD住院患者,对该组患者性别、年龄、疾病的临床分型和病程进行分类与统计,测定其驱铜疗程前的血浆Hcy,并留取患者疗前和第1个二巯基丙磺酸钠(DMPS)驱铜疗程中的24 h尿铜。结果 423例男性HLD患者血浆Hcy平均为(15.735±15.2473)μmol/L,异常率为34.7%;184例女性HLD患者血浆Hcy平均为(11.484±5.761 2)μmol/L,异常率为23.9%;607例HLD患者血浆Hcy平均为(14.446±13.265 7)μmol/L,总异常率为31.4%。HLD患者血浆Hcy水平:男性高于女性;41~51岁年龄组最高,1~11岁年龄组最低;假性硬化型最高,症状前期型最低;其差异均具有统计学意义(P=0.001、0.002、0.000)。而其病程的长短与血浆Hcy水平差异无统计学意义(P=0.942)。疗前与第1疗程中的24小时尿铜均与血浆Hcy呈线性相关(r=0.283、0.383,P=0.000,双侧检验)。结论 24 h尿排铜增高的HLD患者多数存在着高Hcy血症。
- 余小玲胡文彬吴君霞韩咏竹胡纪源王训李凯王共强杨任民
- 关键词：肝豆状核变性同型半胱氨酸驱铜治疗
- 肝豆状核变性患者血清心脏标志物改变被引量：4
- 2012年
- 目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者心脏标志物改变及其机制。方法:选取未正规治疗的90例HLD患者和30名健康者(对照组)进行心脏标志物检测,分别对比HLD各临床分型、Child-pugh分级组与对照组间的心脏标志物变化,并分析各心脏标志物与血清游离铜的相关性。结果:HLD脑-内脏型心房钠尿肽前体氨基酸片段(NT-proANP)高于对照组(P<0.05),肝型组心肌肌钙蛋白T(cTnT)、NT-proANP、脑钠尿肽前体氨基酸片段(NT-proBNP)高于对照组(P<0.05);Child-pugh B级组与C级组心肌肌钙蛋白I(cTnI)、脑钠尿肽(BNP)、cTnT、心房钠尿肽(ANP)、NT-proANP与NT-proBNP均高于对照组和A级组(均P<0.05)。血清游离铜与cTnI、cTnT、ANP、BNP、NT-proANP及NT-proBNP分别呈正相关,相关系数依次为0.715、0.781、0.777、0.775、0.810及0.720。结论:HLD患者可能存在心肌损伤,且肝硬化程度越严重,心脏标志物各指标升高越明显,游离铜可能参与了对心脏的毒性作用。
- 韩永升刘岩韩咏竹吴君霞
- 关键词：肝豆状核变性心脏标志物肝硬化
- 肝豆状核变性患者局部脑血流量及其相关因素的研究被引量：1
- 2015年
- 目的 研究肝豆状核变性（HLD）患者局部脑血流量（rCBF）及其相关因素.方法 采用磁共振灌注技术检测14例脑型（脑型组）和10例非脑型（非脑型组）HLD患者豆状核、丘脑等部位的rCBF,为避免灌注时间差的影响,计算相对局部脑血流量（rrCBF）,并与13例健康志愿者（对照组）进行比较.评价HLD患者临床症状评分、尿排铜量、病程与rrCBF的相关性.结果 脑型组左右侧额叶、颞叶、豆状核、尾状核头、丘脑、中脑、脑桥和左侧海马、小脑皮质、齿状核部位rrCBF与对照组比较减低（1.91±0.35比2.44±0.64,1.80±0.30比2.37±0.65,1.37±0.35比2.14 ±0.91,1.58 ± 0.52比2.39±0.99,1.61±0.38比2.59±0.74,1.52±0.64比2.63±0.73,1.88±0.32比2.61±0.67,1.70±0.40比2.35±0.50,1.48±0.13比2.01±0.59,1.46±0.38比2.38±0.99,1.47±0.55比2.02±0.72,1.27±0.48比1.91 ±0.51,1.24±0.38比1.47±0.29,1.25±0.39比1.53±0.37,1.74±0.27比2.40±0.89,1.79±0.50比2.22±0.66,2.15±0.41比2.64±0.61）,差异有统计学意义（P＜ 0.05或＜0.01）;脑型组顶叶、枕叶等部位rrCBF与对照组比较差异无统计学意义（P＞0.05）;脑型组左右侧豆状核部位rrCBF与非脑型组比较减低（1.61 ± 0.38比1.94±0.58,1.52±0.64比1.99±0.59）,差异有统计学意义（P＜0.05）.24例HLD患者临床症状评分与左右侧豆状核部位rrCBF呈明显负相关（r值分别为-0.792和-0.764,P＜0.01）,而尿排铜量及病程与左右侧豆状核部位rrCBF无相关性（P＞0.05）.结论 脑型和非脑型HLD患者rCBF均有明显减低,而脑型较非脑型HLD患者rCBF减低更广泛、更严重.rCBF与临床症状评分相关.
- 苏增锋张颖胡文彬韩咏竹杨任民
- 关键词：肝豆状核变性灌注成像局部脑血流量临床症状
- 细胞内铜转运系统的研究进展(综述)被引量：3
- 2013年
- 铜是人体必需的营养元素,参与体内许多重要的生化反应。细胞内多种铜转运蛋白和伴侣蛋白参与了铜离子的吸收、转运和清除,形成了一个复杂的铜转运系统。铜转运系统中的铜转运蛋白和/或伴侣蛋白功能异常与多种疾病的发生、发展关系密切。近年来,铜代谢障碍相关疾病越来越受到人们的重视,对铜转运系统相关蛋白的研究也不断深入。
- 王超曼程楠韩咏竹胡文彬
- 关键词：WILSON病MENKES病
- 肝豆状核变性患者心率变异性观察被引量：2
- 2012年
- 目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者自主神经功能变化。方法对未经正规治疗的90例HLD患者(观察组)和30例健康人(对照组)进行心率变异性(HRV)分析。结果观察组HLD肝型、脑—内脏型平均窦性R-R间期的标准差(SDNN)、每5 min正常R-R间距平均值的标准差(SDANN)、相邻窦性R-R间距差值的均方根(rMSSD)、窦性相邻R-R间距差值>50 ms的百分比(pNN50)与对照组比较,P均<0.01;HLD脑型SDNN、SDANN、rMSSD、pNN50与脑—内脏型比较,P均<0.05;HLD脑型SDNN、SDANN与肝型比较,P均<0.01。ChildB、C级患者的SDNN、SDANN、rMSSD、pNN50与Child A级患者及对照组比较,P均<0.01。结论肝型及脑—内脏型HLD患者HRV明显降低,且肝硬化病变程度越严重,HRV降低越明显。
- 刘岩韩永升韩咏竹韩丽杨任民
- 关键词：自主神经心率变异性肝豆状核变性肝硬化
- 超声对肝豆状核变性患者肾脏血流动力学变化的诊断价值被引量：3
- 2013年
- 目的探讨彩色多普勒超声对肝豆状核变性(HLD)患者肾脏血流动力学改变的诊断价值。方法 30例体检健康者为对照组,61例HLD患者分为肾脏回声改变组(A组)和肾脏回声无改变组(B组),彩色多普勒超声检测其三级肾动脉(肾主动脉、段间动脉、叶间动脉),计算三级动脉的显示率,测量收缩期最大血流速度和阻力指数。结果对照组和B组肾主动脉、段间动脉及叶间动脉显示率均为100%。A组肾主动脉显示率为100%,段间动脉显示率为84.3%,叶间动脉显示率为71.8%。与对照组比较,A组和B组的肾主动脉、肾段间动脉及叶间动脉血流速度减慢,阻力指数增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 HLD患者肾脏血管血流动力学状态可发生明显改变。
- 韦玉国胡文彬程楠许亚娟韩丽韩咏竹杨任民
- 关键词：肝豆状核变性
- 中医药治疗肝豆状核变性研究概况被引量：7
- 2013年
- 肝豆状核变性（HLD）又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病[1]。由于铜在肝、脑、肾等部位沉积,引起相应的器官脏器损伤,如肝硬化、肾病、脑损害等,临床表现黄疸、腹水、消化道出血、血尿、言语不清、手抖、流涎、肢体扭转、精神行为异常等多种症状、体征。
- 韩永升韩咏竹胡文彬
- 关键词：肝豆状核变性中医药辨证论治
