山东省科技发展计划项目(2013GSF11817)
- 作品数：2 被引量：13H指数：2
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- Prader-Willi综合征患儿下丘脑-垂体-靶腺轴功能及代谢的改变被引量：9
- 2017年
- 目的探讨Prader-Willi综合征(PWS)患儿的下丘脑-垂体-靶腺轴及代谢特点。方法选取2012年9月至2016年6月山东大学附属省立医院儿科内分泌门诊及病房经基因检测确诊的PWS患儿17例(PWS组),同期健康查体儿童35例(正常对照组),检测两组垂体-靶腺激素水平及相关代谢指标,运用t检验、Mann-Whitney U检验等对数据进行分析。PWS组14例行生长激素刺激试验和促性腺激素释放激素刺激试验。结果 PWS组身高标准差积分(Ht SDS)值为-0.47±1.20,体质量均大于中国同性别同年龄第90百分位,体质量指数(BMI)为(32.7±7.4)kg/m^2,均大于中国同性别同年龄第97百分位。PWS组空腹生长激素、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、游离甲状腺素均小于正常对照组(P<0.05)。PWS组1例游离甲状腺素<11.5 pmol/L。PWS组生长激素刺激试验示生长激素缺乏。促性腺激素释放激素刺激试验示12例促黄体生长素峰值<2.8 m IU/mL。PWS组总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯、载脂蛋白B、糖化血红蛋白、稳态模型评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、胰岛素、C肽均大于正常对照组(P<0.05)。2例诊断为2型糖尿病。结论 PWS患儿存在生长激素缺乏、糖代谢及脂代谢异常,部分PWS患儿表现为低促性腺激素性性功能低下和中枢性甲状腺功能低下,早期监测有助于早期诊断和治疗。
- 程向登梁爽胡艳艳乔玉王凤雪李桂梅
- 关键词：PRADER-WILLI综合征下丘脑-垂体-靶腺轴生长激素缺乏糖代谢
- 促性腺激素治疗对多种垂体激素缺乏症男性患者睾丸形态和功能影响的时效性被引量：4
- 2014年
- 目的研究人绒毛膜促性腺激素(hCG)和人绝经期促性腺激素(hMG)起始治疗年龄对多种垂体激素缺乏症男性患者的睾丸形态和功能改善情况的影响。方法以多种垂体激素缺乏症男性患者为研究对象,给予hCG和hMG治疗,同时维持其他激素正常,观察睾丸、阴茎形态,促性激素水平,身高,骨龄等变化值与开始治疗年龄的相关性。结果入组的54例患者经hCG和hMG治疗6个月后,阴茎长度由治疗前的(2.58±0.69)cm增长至(4.19±0.77)cm,阴茎周长由治疗前的(3.71±1.36)cm增长至(5.95±1.26)cm,睾丸容积从治疗前的(1.76±1.49)ml增加至(5.20±2.30)ml,身高从治疗前的(147.01±12.29)cm增加至(151.98±11.52)cm,骨龄从治疗前的(11.22±2.71)岁增长至(11.64±2.72)岁,差异均有统计学意义(P<0.01)。睾丸容积及睾酮水平在治疗前、后的增长值随年龄增长均呈降低趋势,在各年龄组间的差异均有统计学意义(P均<0.05)。用药前后睾丸容积增长值、血清促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)水平增加值以及用药前后身高增长值均与开始治疗年龄呈负相关(r=-0.517^-0.334,P<0.05)。结论在正常青春期时期适当早期给予多种垂体激素缺乏症男性患者hCG和hMG治疗可更好改善其第二性征和睾丸功能。
- 唐琳李桂梅王倩
- 关键词：促性腺激素性发育性激素睾丸
