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Evans综合征诊断和治疗中国专家共识(2024年版)被引量：1: 2024年; Evans综合征(ES)是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是至少出现两种自身免疫性血细胞减少(AIC),AIC包括免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)。21%~50%的ES患者为继发性。本病有反复复发、可并发血栓及感染等严重并发症和高死亡率的特点。ES的治疗具有高度异质性,需兼顾AIC、原发疾病及并发症的治疗。目前国内外缺乏ES的前瞻性证据、随机对照试验,为进一步规范我国ES的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组参考国外ES诊治共识及国内外最新ES相关文献,制定本共识,旨在为临床ES的诊断和治疗提供参考意见。; 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生邵宗鸿王化泉李莉娟; 关键词：EVANS综合征中性粒细胞减少症血细胞减少中国专家共识原发疾病红细胞疾病

《Evans综合征诊断和治疗中国专家共识(2024年版)》解读: 2024年; Evans综合征(Evans syndrome,ES)是一种罕见的自身免疫性疾病,其特点是临床病情严重,复发率高,常见感染和血栓性并发症,死亡率高。ES的治疗具有高度异质性,目前尚无前瞻性随机对照试验且缺乏大型回顾性研究证据,仅有少数病例报告。中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组参考国内外最新ES相关文献制定了《Evans综合征诊断和治疗中国专家共识(2024年版)》。为更好地指导临床实践,文章拟对该共识的诊断和治疗部分进行解读。; 张连生刘玉梅王化泉; 关键词：EVANS综合征

非血缘脐血移植后兼有温冷双抗体Evans综合征1例并文献复习: 2024年; Evans综合征国内外报道较为少见,兼有温冷双抗体Evans综合征更为罕见。文章报道了1例重型再生障碍性贫血患者行首次非血缘脐血移植后发生植入失败,再次输入非血缘脐血植入后病毒感染下引发兼有温冷双抗体Evans综合征,给予利妥昔单抗联合血浆置换治疗后患者各项指标均明显好转。笔者建议对于移植后早期并发Evans综合征的患者在给予传统方案治疗效果差时,应尽早考虑血浆置换和利妥昔单抗的联合和序贯应用。; 时月孙艳花李乾鹏徐曼刘昊东冉学红; 关键词：非血缘脐血移植 EVANS综合征重型再生障碍性贫血利妥昔单抗

以上消化道出血为首发表现的甲状腺危象合并Evans综合征一例并文献复习: 2024年; 甲状腺危象是一种威胁生命的疾病,需要快速诊断和紧急治疗,是格雷夫斯病(GD)未经治疗或治疗不足的一种并发症。以上消化道出血为首发表现,既往无甲状腺功能病史,且合并Evans综合征(ES)在临床中罕见。本文报告1例以上消化道出血为首发表现的甲状腺危象患者,入院后出现肝损伤、急性肾衰竭、意识障碍、急性呼吸衰竭、循环衰竭、癫痫、休克等并发症,很快确诊甲状腺危象,首次确诊GD,抗甲状腺药物治疗过程中出现血红蛋白(Hb)和血小板下降,行相关检查后,考虑ES,给予糖皮质激素及静脉注射用丙种球蛋白治疗,Hb和血小板逐渐上升。出院后继续口服甲巯咪唑和甲泼尼龙,每半月定期复查,目前肾功能和血小板正常,Hb处于上升阶段。本病例提示GD可以有很多不同临床表现,甲状腺危象是其极端的临床表现之一,诊断具有挑战性,合并ES,不仅仅是巧合,两者均属于自身免疫性疾病,甲巯咪唑联合甲泼尼龙、免疫球蛋白治疗,可使得患者Hb及血小板好转,病情恢复。; 董小荣马晓轩郑晓娟任巧兰金喜胜马莉; 关键词：上消化道出血甲状腺危象格雷夫斯病 EVANS综合征

甲状腺亢进引起的肝衰竭合并Evans综合征1例: 2024年; 患者,女性,28岁,教师。因“持续乏力1月余,尿黄1周”于2022年9月中旬入院。患者2022年8月开始因劳累出现乏力,并逐渐加重,病初未行诊治。约9月6日开始出现心慌、手抖,伴尿黄,并逐渐加重,9月12日在当地医院就诊。查肝功能:ALT 11.3 U/L,AST 26 U/L,TBil 127.5μmol/L,DBil 110.1μmol/L,Alb 24.5 g/L,ALP 103 U/L,血钠131.7 mmol/L。甲状腺功能:TSH 0.005 U/mL,FT321.52 pmol/L,FT485.13 pmol/L。叶酸:7.88 nmol/L;维生素B 121476 pmol/L;铁蛋白762.7 ng/mL。血常规:WBC 10.01×10^(9)/L,NE 63.8%,HB 28 g/L,PLT 9×10^(9)/L;凝血常规:PT 23.7秒。乙型肝炎病毒表面抗体阳性;丙型肝炎病毒抗体阴性。; 徐静熊熙董源范晔盛云峰王寿明于乐成; 关键词：GRAVES病肝衰竭 ITP EVANS综合征

Evans综合征继发肾病综合征合并感染临床病例报道被引量：1: 2023年; 病例患者庄某,男,26岁。2016年4月因出现皮肤瘀点、瘀斑、血尿入住某医院治疗。入院查血小板3×10^(9)/L,血红蛋白98 g/L,PT 10.9 s,直接胆红素22.8μmol/L,间接胆红素39.1μmol/L,抗人球蛋白直接试验(+),抗人球蛋白间接试验(+)。骨髓涂片提示符合血小板减少症骨髓象。腹部CT示脾大,脾门区多发副脾。诊断为Evans综合征。予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg,每日1次静滴及输注血小板等治疗后好转出院。出院后服用甲泼尼龙片12 mg每日3次;达那唑0.1 g每日3次。; 朱心怡谢培锐冯志瑀; 关键词：EVANS综合征抗人球蛋白直接胆红素达那唑副脾

Evans综合征6例临床分析: 2021年; 目的探讨成人Evans综合征的临床特征。方法对6例成人Evans综合征的临床资料进行回顾性分析。结果6例Evans综合征患者,3例由免疫性血小板减少症(ITP)首发,1例以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)首发,2例以Evans综合征起病。4例疑似继发于结缔组织病,1例继发于意义未明的单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)。临床主要表现为乏力和出血,其中以AIHA初发者,乏力明显,出血症状轻微;以ITP初发者,出血明显。5例患者Coombs试验阳性,1例阴性。3例以B细胞异常为主,其中1例存在4.6%的单克隆B淋巴细胞。3例以T细胞异常为主,其中1例合并骨髓巨核细胞增生减低。治疗上采取个体化治疗,6例患者获得不同程度的缓解。结论Evans综合征多为基础疾病继发,存在复杂的免疫紊乱,易于复发,治疗困难。在治疗选择上,应依托免疫学、骨髓流式细胞术(FCM)及骨髓病理学等检查结果,采取个体化的治疗,有望提高治疗效果。; 张伟蒋丽君王小婕马燕萍包慎; 关键词：EVANS综合征免疫性血小板减少症自身免疫性溶血性贫血

系统性红斑狼疮合并Evans综合征的临床特征分析: 2021年; 目的观察分析系统性红斑狼疮(SLE)合并Evans综合征(ES)患者的临床特征。方法回顾性分析2015年5月至2020年5月郑州大学第一附属医院收治的SLE-Evans患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、治疗及转归情况。结果SLE-Evans患者5例,其中女4例,男1例;中位年龄48岁;3例患者以ES为首发表现,1例患者以SLE为首发表现,1例患者SLE与ES症状同时发生。SLE-Evans患者常常有多个系统受累,本研究中消化系统受累3例,肾受累、心脏受累、多浆膜腔积液、面部红斑各2例,肺受累、神经系统受累、口腔溃疡、关节炎各1例,伴发其他自身免疫性疾病3例。经激素联合免疫抑制剂治疗后4例好转,1例死亡。结论成人SLE-Evans罕见,常常合并多个器官、多个系统且危及患者生命的并发症,易伴发其他自身免疫性疾病。; 王丛丛王卫敏田文亮王菲孙慧孙玲; 关键词：系统性红斑狼疮 EVANS综合征疾病特征

Evans综合征伴发新型隐球菌脑膜炎一例报道并文献复习: 2021年; 患者男,57岁,因"言语不利2年,加重2 d"于2017年2月收治于潍坊市中医院脑病科。入院血常规:白细胞(WBC)5.57×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)136 g/L,血小板(PLT)12×10^(9)/L。因血小板低,皮肤出血,由脑病科转入血液科。入院骨髓穿刺:骨髓红系增生活跃,巨核细胞15个,巨幼红细胞2个,颗粒巨10个,产板型巨核细胞1个,形态诊断为"骨髓产板不良"。; 邓来军董杨王翠孙长岗; 关键词：EVANS综合征隐球菌脑膜炎

特发性Evans综合征复发后确诊为小B淋巴细胞淋巴瘤一例被引量：1: 2021年; Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症,依据病因可分为原发性和继发性两种,其中血液系统恶性肿瘤是较为常见的继发因素。现报道1例特发性Evans综合征病例,首次起病时排除了可能的继发因素,经利妥昔单克隆抗体联合硼替佐米治疗后病情改善,1年后再次发病并最终确诊为小B淋巴细胞淋巴瘤,提示对于复发或难治性Evans综合征,应仔细筛查相关继发因素。本文通过分析此患者疾病复发过程、实验室检查结果、诊治经过,以期为临床医师诊治该类疾病提供帮助。; 刘琰婷张路陈苗张炎魏冲潘伯驹赵甲维; 关键词：EVANS综合征慢性淋巴细胞白血病

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