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Emery-Dreifuss型肌营养不良1例
2024年
1病例资料。患者,男,26岁,因“间断胸闷20 d”入院。患者于20 d前体力运动中出现一过性胸闷,伴头晕,无意识丧失,持续1~2 s症状自行缓解。此后仍间断发作胸闷,与活动无明显相关,性质、伴随症状、持续时间及缓解方式同前,每天发作5~10次。
王丽梅吴雪怡许连军王东蒋文宋雷康连鸣
关键词:肌营养不良心肌病基因变异
金刚砂地坪一次成型施工技术在建筑施工中的应用
2024年
金刚砂地坪作为建筑混凝土地面类型之一,因其具备耐磨性高、耐冲击性强、防尘防沙性好且使用寿命长等特点而广泛应用于工业厂房、仓库、商业医疗等不同场所的建筑物中。研究对金刚砂地坪一次成型施工技术展开介绍,详细阐述了金刚砂地坪一次成型的施工方法、质量风险应对、施工要点、过程质量控制等,以促进金刚砂地坪一次成型施工技术在建筑施工中的应用,并促进建筑施工的全面快速发展。
赵敏姜俊杰余明威刘桂鑫
关键词:金刚砂地坪高耐磨防静电
浅谈金刚砂耐磨地坪施工质量的控制
2024年
金刚砂耐磨地坪的材料是由颗粒级配的矿物合金骨料、特种水泥、掺合料以及外加剂组成,在混凝土初凝前均匀地撒布在混凝土表面、待混凝土达到设计强度后,进行打磨加工使其与混凝土地面形成一个整体,以增强混凝土地面的耐磨性、耐冲击性,能够极大程度地提高混凝土的密度,使其减少起尘,进而增加了地面的防油性,形成了一个高密度、易清洁、抗渗透的地面。其与混凝土地面一起施工具有施工工期短、比硬化地面起尘少、耐冲击性更好的优点,而且对防静电具有一定的效果。在工业厂房、码头、公用建筑及住宅建筑中金刚砂耐磨地坪的使用非常广泛。阐述了金刚砂耐磨地坪施工阶段对其质量进行的控制。
吕平杨桦李俊杰周炜岷
关键词:事前控制事中控制事后控制
住宅地下车库金刚砂地坪施工技术研究被引量:1
2024年
目前我国住宅地下车库耐磨地坪主要存在开裂、空鼓、麻面、平整度较差等质量缺陷,工程后期修补困难,严重影响观感质量与验收交付。为解决金刚砂地坪开裂、空鼓、平整度较差等问题,以上海某住宅项目地下车库为例,通过优化技术措施、调整施工工艺流程,取得了较好的实施效果,可为同类项目提供参考。
郭浩成燕燕孙伟黄一桃
关键词:地下车库耐磨地坪
一种金刚砂改性沥青预铺防水卷材的制备
2024年
制备出一种可预铺使用的改性沥青防水卷材。采用高强度聚酯胎为胎体,最大拉力≥20N/mm,延伸率≥50%;双面涂覆分子级自粘胶,上表面为由经过特殊处理的有一定活性二氧化硅晶体构成的金刚砂砂面保护层,并在自粘胶料中加入了活性化学物质,防水卷材产品低温柔性为–25℃无裂纹,耐热性为70℃无滑移、流淌、滴落,抗穿刺强度≥550N,钉杆撕裂强度≥300N,无处理与后浇混凝土剥离强度≥1.7N/mm,具有良好的耐久性和耐腐蚀性;防水卷材产品不透水性为0.3MPa、120min不透水,–0.7%≤尺寸变化率≤0.7%,可做到与建筑物等寿命,适合沉降变形较大和振动频率较高的地下建筑防水工程。
崔树亮
关键词:金刚砂预铺改性沥青防水
地下室车库金刚砂地坪施工技术研究
2024年
现阶段,随着我国经济社会的不断发展和进步,交通行业取得了巨大的进步,且居民生活质量不断提升,车辆保有量逐年增加,因此在实际开展城市化建设的过程中,需要建设车库,而为了环境城市化发展与土地资源之间的矛盾,提出了地下室车库建设的理念。在实际进行地下室车库建设的过程中,主要应用金刚砂地坪,其也被称之为耐磨硬化地坪,其表面更为坚硬,具有耐磨抗压的优势,且更容易清洁,具有多种优势,以此被广泛应用于不同的规模的地下室车库建设之中。基于此,笔者对地下室车库金刚砂地坪施工技术进行探究与分析。
赵鸿杰
关键词:施工技术
Bakry-Emery曲率有界下的热核估计和方程解的性质
苏佳容
Emery-Dreifuss型肌营养不良8例的临床、病理及分子生物学分析
2023年
目的总结Emery-Dreifuss型肌营养不良(EDMD)患者的临床、电生理、骨骼肌磁共振成像(MRI)、骨骼肌病理及分子生物学特点,以提高对本病的认识和诊治水平。方法收集于2011—2022年就诊于河北医科大学第三医院且经基因检查确诊的8例EDMD患者的临床资料,回顾性总结其临床症状、电生理改变(肌电图及心电图)、骨骼肌MRI、骨骼肌病理及基因突变特点。结果本组患者发病年龄为2.0~6.0(3.6±1.2)岁,均为隐匿起病,进行性加重。7例以肌无力为首发症状,表现为走路摇摆、蹲起费力、上楼困难;逐渐出现脊柱强直、关节挛缩;1例以脊柱侧弯为首发症状。4例发现异常心电图。8例肌电图符合肌源性损害。肌肉活组织检查病理结果呈肌病病理改变或肌营养不良表现。8例EDMD患者经二代测序均发现致病突变,共6个点突变,其中4个LMNA基因杂合突变(c.1583C>G、c.1357C>T、c.148C>T、c.1336A>G);1例为EMD基因半合子突变(c.501C>G);1例为SYNE1基因杂合突变(c.4364G>A)。结论EDMD具有高度临床、遗传异质性。儿童期发病,病程早期以下肢无力、走路姿势异常为首发表现;肌电图呈肌源性损害;骨骼肌MRI可见选择性脂肪浸润;肌活组织检查结果缺乏特征性病理表现。病程早期仅凭临床表现和辅助检查诊断及鉴别诊断均较困难。二代测序技术可提高EDMD的早期诊断率。
赵哲郭璇沈宏锐邴琪陈建楠魏珊珊谢诗胡静
关键词:肌营养不良活组织检查
一次成型大跨度楼地面金刚砂地坪施工技术及质量控制被引量:3
2023年
以杭州某大型物流仓储库房为例,从混凝土配合比、混凝土标高控制、大跨度地坪施工工艺、金刚砂面层磨光及细部处理等方面分析了一次成型大跨度楼地面金刚砂地坪施工中面临的重难点以及质量控制措施,以供参考。
何祉健沈杰吴戈项俊杰
关键词:大跨度平整度控制
砣飞轮雕
2023年
有句俗语说道:师傅领进门,修行在个人。从工艺美院毕业后,我认识的一位学长是我手工艺大师传承班毕业的学员,在他的影响下对于玉雕技艺、历史、理解包括有关的一切学长告诉了我很多,也帮我了很多。是他让我看到玉这种穿越时代的文化、也让我认识了本院从事玉雕的很多前辈、专业老师等一众良师益友。
祝天翔
关键词:手工艺良师益友学长

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陈万霞
作品数:2被引量:0H指数:0
供职机构:苏州大学物理科学与技术学院(能源学院)
研究主题:GRIFFITH EMERY S模型 铁磁材料 磁学性质
赵哲
作品数:68被引量:102H指数:5
供职机构:河北医科大学第三医院
研究主题:肌营养不良 骨骼肌活检 病理分析 病理 活组织检查
许淑芬
作品数:70被引量:187H指数:7
供职机构:吉林大学第一医院
研究主题:大肠杆菌 流式细胞术 表位 CEA 蛋白纯化
胡静
作品数:107被引量:177H指数:6
供职机构:河北医科大学第三医院
研究主题:肌营养不良 病理分析 骨骼肌活检 病理 活组织检查
邴琪
作品数:45被引量:63H指数:5
供职机构:河北医科大学第三医院
研究主题:病理分析 骨骼肌活检 病理 肌营养不良 PU