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NF2型神经纤维瘤病相关前庭神经鞘瘤永生化细胞系及其构建方法与应用: 本发明实施例公开了一种NF2型神经纤维瘤病相关前庭神经鞘瘤永生化细胞系及其构建方法与应用。该永生化细胞系保藏于中国微生物菌种保藏管理委员会普通微生物中心，其保藏编号为CGMCC No.45803，保藏时间为2024年1月...; 汪颖严敏君王博刘丕楠

NF2型神经纤维瘤病相关脑膜瘤永生化细胞系及其构建方法与应用: 本发明实施例公开了一种NF2型神经纤维瘤病相关脑膜瘤永生化细胞系及其构建方法与应用。该永生化细胞系保藏于中国微生物菌种保藏管理委员会普通微生物中心，其保藏编号为CGMCC No.45738，保藏时间为2023年10月30...; 刘丕楠王博汪颖严敏君

2型神经纤维瘤病的手术策略及疗效分析被引量：1: 2023年; 目的探讨2型神经纤维瘤病(NF2)的手术策略,分析影响预后的相关因素.方法回顾性分析2009年1月至2018年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心手术治疗的87例NF2患者的临床资料.采用以优先挽救视听觉功能、精准解除主体肿瘤压迫、个体化手术干预时机的手术策略.采用Karnofsky功能状态评分(KPS)评估患者的预后,KPS较术前不变或增高为预后良好,下降为预后不良.采用单因素和多因素logistic回归分析法分析影响患者预后的因素.结果87例患者的中位随访时间为98个月(36~144个月).至末次随访,54例(62.1%)预后良好;33例(37.9%)预后不良,其中死亡15例,二次手术3例,新发或神经功能障碍加重15例.单因素logistic回归分析结果显示,发病年龄≤30岁、确诊至手术时间≥36个月、肿瘤最大径≥30 mm、术前KPS低、术前有视力和吞咽功能障碍的患者发生预后不良的风险高(均P<0.05).多因素logistic回归分析结果显示,发病年龄≤30岁(OR=3.31,95%CI:1.06~10.39,P=0.040)、术前视力障碍(OR=3.32,95%CI:1.08~10.25,P=0.037)与患者的长期预后差有关.结论采用优化手术治疗策略治疗NF2,可提高患者的远期疗效.发病年龄≤30岁和术前视力障碍是患者长期预后差的重要影响因素.; 王兴朝李仕维李朋王博杨智君王振民赵赋张俊廷刘丕楠; 关键词：神经纤维瘤病2型神经外科手术随访研究

2型神经纤维瘤病相关前庭神经鞘瘤肿瘤微环境研究进展: 2023年; 2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种少见的常染色体显性遗传疾病。NF2基因定位于22q12.2染色体的抑癌基因,由于该基因发生突变引起的全身性多发肿瘤综合征。双侧前庭神经鞘瘤(bilateral vestibular schwannoma,BVS)是NF2的最显著特征。较散发性的前庭神经鞘瘤(vestibule schwannoma,VS)相比,术中观察NF2-BVS血供比较丰富,并且NF2肿瘤易复发,类似于低度恶性肿瘤。所以NF2-BVS与散发的VS是否是相同肿瘤有待进一步探索。NF2-BVS多以手术治疗为主,患者大多要面临多次手术的情况,并且术后多伴有听力减退等并发症,治疗效果及生存质量远不及散发性VS。随着对于肿瘤微环境(tumor microenvironment,TME)及肿瘤相关巨噬细胞(tumor associated macrophages,TAMs)促进肿瘤生长方面研究的深入。基于TME的针对NF2-BVS的新型治疗方法探索十分有必要。文章概述NF2-BVS疾病的特点及目前治疗手段的不足,肿瘤相关巨噬细胞对于肿瘤生长的促进与抑制作用,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)对于肿瘤生长的作用,VS细胞外基质的探索,基于ECN相关NF2-BVS治疗方法可行性的探索,结合对VS与BVS临床表现的差异,提出针对TME相关的VS创新疗法的展望。; 李宇晨陶丙岩张军; 关键词：2型神经纤维瘤病肿瘤微环境细胞外基质

用于预防或治疗2型神经纤维瘤病综合征的组合物: 本发明涉及用于预防或治疗2型神经纤维瘤病综合征的组合物。与传统的TβR1激酶抑制剂TEW7197不同，根据本发明的化学式1示出的化合物、其药学上可接受的盐、其溶剂化物、其立体异构体或其组合阻抑TGF‑β受体1(TβR1)...; 朴范埈尹华永

2型神经纤维瘤病相关脑膜瘤的治疗研究进展: 2022年; 脑膜瘤是2型神经纤维瘤病(NF2)常见的颅内肿瘤,常多发且显著影响疾病的进展和预后。目前针对NF2相关脑膜瘤的研究较少,且缺乏规范的诊疗方案。手术和放疗是现阶段治疗NF2相关脑膜瘤的主要方法;靶向药物和免疫治疗有很好的应用前景,但仍处于研究探索中。文章将针对NF2相关脑膜瘤的临床特点、治疗方法及药物治疗相关机制等方面的研究进展做一综述,旨在推进NF2相关脑膜瘤的规范化诊疗。; 张超李朋刘丕楠; 关键词：颅内肿瘤诊疗方案脑膜瘤 2型神经纤维瘤病规范化诊疗 NF2

运用RNA-seq探究lncRNA在家族性2型神经纤维瘤病中对致病基因的调控方式及影响: 黎凯

颅内2型神经纤维瘤病负性生长的临床特点分析: 2021年; 目的分析2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)负性生长颅内肿瘤的临床特点。方法回顾性分析70例NF2病人的临床影像资料,构建颅内肿瘤三维模型,计算相对年生长率,分析负性生长肿瘤的临床特点。结果70例NF2病人中颅内肿瘤共计213个,其中负性生长21个(9.9%),分布于18例成年病人中。与非负性生长组比较,负性生长组病人年龄偏大(P=0.020),脑膜瘤数目偏多(P=0.046);脑表面和脑室内脑膜瘤数目在负性生长组与非负性生长组间均有明显差异(P<0.05)。而在NF2脑膜瘤病人中,负性生长与非负性生长脑膜瘤病人男女比例存在显著差异(P=0.049)。结论NF2负性生长颅内肿瘤较为常见,且肿瘤负性生长在年龄较大的病人中多见,在儿童病人中罕见。负性生长脑膜瘤在女性NF2病人中较为常见。NF2脑膜瘤数目、部位可对肿瘤负性生长有影响。; 李朋汪颖赵赋杨智君王振民王兴朝王博刘丕楠; 关键词：神经纤维瘤病2型脑膜瘤

2型神经纤维瘤病发病的遗传学及分子机制综述被引量：1: 2021年; 2型神经纤维瘤病(neurofibromatosistype 2,NF2)是一种常染色体的遗传性多发瘤性综合征,是由位于22号常染色体上的NF2抑癌基因突变引起的。大约有50%的NF2患者是遗传了父母携带的NF2突变基因,其余患者是在胚胎时期发生了偶发突变而引起的,大约有1/3的NF2偶发突变患者是体细胞突变的镶嵌体,而体细胞突变可能是发生在胚胎发育早期。NF2的发病率为1/21万,在不同年龄段的外显率存在差异,20岁时外显率大约为50%,但是到60岁时外显率接近100%。NF2患者常以神经系统肿瘤(神经鞘瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤和神经纤维瘤)、周围神经病变、眼科病变(白内障和视网膜错构瘤)和皮肤病变(皮肤肿瘤)等为主要临床表现。现就近年来有关NF2发病的遗传学及相关分子机制研究进展综述如下。; 黄永胜黎凯刘思景陈逸恒符志雄郭伟韬; 关键词：2型神经纤维瘤病分子遗传学发病机制

2型神经纤维瘤病神经系统肿瘤多学科协作诊疗策略中国专家共识被引量：4: 2021年; 一、前言2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种常染色体显性遗传病,由22号染色体的NF2基因突变引起,表现为全身多系统病变综合征,主要包括神经系统病变、眼科病变和皮肤病变。其中,NF2相关神经系统多发肿瘤是最严重的病变,也是致死、致残的主要原因。该病非常复杂,临床无法治愈且可持续进展,治疗上需多学科协作,充分评估患者的整体状态、肿瘤负荷、治疗获益以及治疗风险后,制定个体化治疗方案,合理地采用手术、放射外科、药物以及神经功能重建等方法治疗,从而延长患者的生存期,同时保护和维持重要的神经功能,以期提高患者的生存质量。; 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会刘丕楠李朋赵赋; 关键词：神经系统病变神经系统肿瘤神经功能重建肿瘤负荷 NF2基因

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