搜索到25707篇“ 高嗜酸细胞综合征“的相关文章
- 高嗜酸细胞综合征
- 本综述着眼于WHO中临床和血液学表现具有一定程度重叠的三种不同的HES，讨论这些疾病与骨髓增殖型HES之间的关系。讨论得出：分子诊断和靶向治疗为鉴别不同类型骨髓增殖型嗜酸细胞增多症提供了必要的工具，这些疾病包括PDGFR...
- 段明辉
- 关键词：高嗜酸细胞综合征分子诊断靶向治疗
- PRF1突变致家族性嗜血细胞综合征二例
- 2024年
- 目的探讨PRF1基因突变致家族性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症2型(FLH2型)临床症状和基因型特点。方法报道2例河北省儿童医院神经内科住院一家系患儿的临床资料,提取患儿及其父母基因组DNA,采取靶向外显子捕获测序技术检测致病突变,并对检测到的突变进行Sanger测序验证。结果该家系2例患儿均以共济失调为首发症状,病情反复,查脑脊液白细胞数升高,头颅MRI提示多发脱髓鞘改变。基因检测显示为PRF1基因突变c.1189-1190dupTG(p.H398Afs*23)和c.394G>A(p.G132R)的复合杂合子,前者来自于父亲,后者来自于母亲。妹妹给予干细胞移植治疗,目前病情缓解。结论PRF1基因突变致FLH2型符合基因杂合变异遗传学特点。儿童可以中枢神经系统受累为首发症状,表现为共济失调、周围性面神经瘫痪,基因可早期诊断,干细胞移植治疗是获得长期生存的方法之一。
- 王丽辉杜雅坤刘兰陈芳
- 关键词：共济失调中枢神经系统炎症干细胞移植
- 继发嗜血细胞综合征的NK/T细胞淋巴瘤1例
- 2024年
- 1临床资料患者,女,46岁,因“口吐鲜血1 d”就诊于大连医科大学附属第二医院。1 d前患者无明显诱因突发口吐鲜血,量约500 ml,完善相关检查提示鼻咽部病变,急诊收入我院介入科。既往体健,1个月前患者无明显诱因出现发热、咽痛,经积极抗炎治疗,咽痛症状改善,仍间断发热,无后续治疗。鼻内镜检查:鼻中隔居中,鼻腔后部软组织肿胀,后鼻孔结构不清,鼻咽部可见血迹及大量坏死组织(图1A)。鼻部增强CT:鼻咽、口咽部见软组织密度肿块,边界不清,其内密度不均,增强扫描轻度强化。双侧颈部见稍大淋巴结,大者径约10 mm×7 mm(图1B)。入院当日急诊行双侧上颌动脉栓塞术。术后血止,但患者仍间断高热,伴寒战,抗生素由头孢哌酮升级至美罗培南联合奥硝唑氯化钠注射液后不见改善。
- 王永坤曲慧李杭津王吉喆张伟
- 信迪利单抗相关嗜血细胞综合征1例
- 2024年
- 1例64岁女性患者,因经典霍奇金淋巴瘤接受信迪利单抗免疫治疗,7个周期后患者出现发热、乏力、纳差等症状,入院后辅助检查示:血红蛋白、血小板、白细胞、纤维蛋白原下降,肝酶升高,血清铁蛋白显著上升(3 727.56μg·L^(-1)),脾脏肿大,考虑为信迪利单抗相关嗜血细胞综合征。给予甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg·d^(-1)静脉滴注2 d,40 mg·d^(-1)静脉滴注4 d,30 mg·d^(-1)静脉滴注1 d,患者症状明显好转,且体温、血象、氨基转移酶等指标逐渐恢复正常,出院后序贯为泼尼松30 mg·d^(-1)口服治疗,每周减量10 mg,直至停药。患者出院后未再重启信迪利单抗,后续随访血清铁蛋白逐渐恢复正常水平,并再未出现嗜血细胞综合征相关症状。该病例提示使用免疫检查点抑制剂期间,患者出现不明原因发热以及血象下降,且抗感染治疗无好转,应考虑嗜血细胞综合征的可能,并尽早完善血清铁蛋白等相关诊断检查,开启糖皮质激素治疗,以免延误病情。
- 孙志猛段曼闻超李娟唐晓霞
- 关键词：嗜血细胞综合征血清铁蛋白药品不良反应
- 结肠溃疡演变为嗜血细胞综合征1例
- 2024年
- 患者以结肠溃疡为首发表现,在结肠溃疡进展的同时实验室检查结果示血EB病毒阳性,1个月后突然出现持续高热,结合相关实验室检查结果考虑嗜血细胞综合征,经治疗效果欠佳并出现便血,病情进展迅速而死亡。就诊于消化内科的肠道溃疡易被误诊为炎症性肠病,本文旨在通过回顾病例诊治过程提高消化内科医师对结肠溃疡合并EB病毒感染的警惕性,以及时明确诊断并治疗,减少误诊。
- 王春燕周正华岳妍王江
- 关键词：EB病毒感染结肠溃疡嗜血细胞综合征肠炎淋巴瘤
- 由真菌感染引起的嗜血细胞综合征2例报道
- 2024年
- 回顾性分析2022年4月至2022年11月安徽中医药大学第一附属医院住院诊治的2例由真菌感染引起的嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,从临床表现、实验室检测组织细胞学和诊断等方面进行分析。2例诊断HPS的病例均持续发热,伴有血细胞减少,铁蛋白明显升高,三酰甘油升高,细菌学均找到真菌,组织细胞学发现噬血细胞浸润现象。尽早通过临床特征识别HPS及病原学的及时发现对于感染诱发的HPS预后发展有重要作用。
- 杜丰洪峰
- 关键词：嗜血细胞综合征真菌感染发热
- 妊娠合并淋巴瘤并嗜血细胞综合征漏诊黑热病1例被引量：1
- 2023年
- 1病例报告患者,32岁,因孕31+1周,乏力、恶心、腹胀1周于2020年6月1日入兰州大学第一医院治疗。G1P0,平素月经规律。末次月经:2019年10月27日,预产期:2020年8月4日;规律产前检查,妊娠早、中孕期顺利。颈项透明带值正常;唐氏筛查示:低风险;系统超声检查未见明显异常;75 g口服葡萄糖耐量试验(OGTT)正常;TORCH及相关检查均未见明显异常。
- 柴红霞雍瑞欣张艳
- 关键词：末次月经嗜血细胞综合征黑热病唐氏筛查TORCH
- 铁蛋白辅助诊断幼儿嗜血细胞综合征1例
- 2022年
- 噬血细胞综合征(HPS),又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由于细胞因子风暴导致的淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,并伴有血细胞吞噬现象的一种综合征。依据病因,又可将嗜血细胞综合征分为原发性和继发性两种。原发性噬血细胞综合征为遗传相关型,表现为常染色体或X连锁隐性遗传,伴有相关基因遗传。
- 闻宇马静茹周芮
- 关键词：嗜血细胞综合征噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症X连锁隐性遗传铁蛋白基因遗传
- EB病毒感染相关传染性单核细胞增多症进展为嗜血细胞综合征的危险因素被引量：2
- 2022年
- 目的研究EB病毒(EBV)感染相关传染性单核细胞增多症(IM)进展为嗜血细胞综合征(HPS)的危险因素。方法对2013年1月至2017年12月苏州大学附属儿童医院住院治疗的EBV相关IM和HPS患儿进行回顾性分析,采用SPSS 22.0软件进行统计分析。结果共收集316例IM患儿和59例HPS患儿,年龄(4.26±2.95)岁,男女之比为1.2∶1。除HPS诊断标准外,EBV相关IM患儿发热时间>10 d、肝肿大、黄疸、丙氨酸氨基转移酶>500 U/L、天冬氨酸氨基转移酶>500 U/L、乳酸脱氢酶>1000 U/L、C反应蛋白>50 mg/L、低白蛋白血症发生率均显著低于HPS患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,发热时间>10 d、眼睑水肿、淋巴结肿大、扁桃体炎是EBV相关IM进展为HPS的独立预测因素(P<0.05),其中肝肿大和发热时间>10 d为危险因素(OR=16.079和12.138,95%CI 2.788~92.744和2.878~51.180),而眼睑水肿、淋巴结肿大、扁桃体炎(OR=0.087、0.006和0.031,95%CI 0.010~0.723、0.001~0.058和0.007~0.146)则提示不易发展为HPS。结论肝肿大和发热时间>10 d是EBV相关IM进展为HPS的危险因素。
- 黄园园王宇轩何海龙胡绍燕万琳华军孔令军
- 关键词：传染性单核细胞增多症嗜血细胞综合征
- 非霍奇金淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征的临床特点及诊治方法(附13例分析)被引量：1
- 2022年
- 目的 总结非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关性嗜血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料。结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例。13例患者均出现持续性不规则高热,10例患者伴有脾肿大,10例患者出现双下肢水肿,仅1例患者伴有肝肿大,1例伴有皮疹。13例患者血清铁蛋白水平异常升高。12例患者进行了可溶性CD25(sCD25)水平及NK细胞活性检测,1例未进行检测。12例患者均出现sCD25水平异常升高,仅6例患者检测到NK细胞活性减低。5例患者仅接受甲强龙或泼尼松治疗,4例患者接受EP方案(依托泊苷+甲强龙)治疗,3例接受R-DEP方案(芦可替尼+阿霉素脂质体+依托泊苷+甲强龙)治疗,1例NK/T细胞淋巴瘤相关性HLH患者初始在EP联合芦可替尼的基础上接受了西达本胺及tislelizumab治疗,嗜血症状得到控制后随即进入NK/T细胞淋巴瘤的治疗,最后成功进行了造血干细胞移植。截止至2021年9月1日,11例患者死亡,1例治疗后存活至今,另1例目前正在接受抗嗜血治疗中。13例患者中位生存时间64 d(14~347 d)。结论 NHL相关性HLH临床表现复杂多样且缺乏特异性,目前尚缺乏统一的诊断标准,多数参照HLH-2004标准,目前治疗上仍推荐HLH-94方案作为首选诱导治疗方案,芦可替尼有望与化疗联合作为诱导治疗方案。
- 黄田英陈兴贵张英周怡锦
- 关键词：嗜血细胞综合征非霍奇金淋巴瘤NK细胞活性依托泊苷阿霉素脂质体
