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一种利用TAF15预制前体纤维构建额颞叶变性动物模型的方法: 本发明公开了一种利用TAF15预制前体纤维构建额颞叶变性动物模型的方法，属于生物技术领域。本发明的TAF15PFFs为氨基酸序列如SEQ ID NO.1所示的蛋白片段聚集形成，其能够促进脑内TAF15蛋白聚集，诱导神经元...; 张振涛孟兰霞刘聪聪

记忆门诊额颞叶变性登记患者前期诊治情况调查: 2024年; 目的:调查分析额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)患者记忆门诊就诊前的诊治情况,提高非认知亚专科临床医生对这一疾病的认识。方法:回顾性收集2017年1月至2022年12月期间在中国医科大学附属盛京医院记忆门诊登记的FTLD患者的临床数据,主要包括人口学数据、临床和影像资料、既往就诊经历、既往诊断,并按照行为变异型和失语型进行分组和数据分析。其中行为变异型指行为变异型额颞叶痴呆(behavioral variant of frontotemporal dementia,bvFTD),失语型包括进行性非流利性失语(progressive non-influent aphasia,PNFA)和语义性痴呆(semantic dementia,SD)。同时与本痴呆门诊连续登记的100例阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)患者的数据进行比较。结果:研究期限内共有75例FTLD登记患者,包括行为变异型bvFTD患者39例(52.0%),失语型患者36例(48.0%)。失语型包含PNFA患者14例(18.7%)和SD患者22例(29.3%)。FTLD患者年龄为(62.7±7.5)岁,比AD组[(67.8±6.6)岁]显著年轻(P<0.05)。75例FTLD患者中有70例曾在各级医院的非记忆门诊就诊,但仅有3例bvFTD患者得到了正确诊断,诊断正确率为4.3%。100名AD患者中,有63人曾经在非记忆门诊就诊,诊断正确率为44.4%,两者间差异显著(P<0.05)。在之前的就诊过程中,各型FTLD患者进行了认知量表检查的比例均显著低于AD患者,bvFTD患者对疾病的自知力、结构影像检查率均显著低于失语型FTLD和AD组(P<0.05)。bvFTD患者最易被诊断为精神类疾病(48.7%)和AD(26.5%),失语型FTLD容易诊断不清(38.2%)或者诊断为AD(26.5%)、脑血管病(23.5%)。结论:FTLD患者发病年龄比AD早,在非记忆门诊误诊率更高,与临床医生对该病缺乏认识以及检查进行不足有关。; 王祉涵王丽棽佡剑非郑东明; 关键词：额颞叶变性误诊痴呆神经影像

结合MRI影像和SIR模型研究额颞叶变性的病理传播模式: 崔雪华

额颞叶变性诊治中国专家共识被引量：6: 2022年; 额颞叶变性(FTLD)是仅次于阿尔茨海默病(AD)和路易体痴呆的第三类神经退行性认知障碍性疾病.随着人口预期寿命延长和老龄化急速发展,该类疾病发病率逐渐攀升,带来沉重的社会和家庭负担.我们在既往专家共识基础上结合新的循证证据,经学组专家讨论制定本共识,以规范FTLD的全程管理,促进基础及临床研究.; 中华医学会老年医学分会老年神经病学组额颞叶变性专家共识撰写组彭丹涛周玉颖李攀; 关键词：额颞叶变性诊治

额颞叶变性相关基因变异队列的遗传和临床特征分析：协和痴呆队列: 本文主要从以下几方面进行论述：　　第一部分 PUMCH痴呆队列患者携带额颞叶变性相关基因的遗传学分析　　研究目的：额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration，FTLD）是早发性神经退行...; 王洁; 关键词：额颞叶变性基因变异遗传学特征

用于治疗肌萎缩侧索硬化症和/或额颞叶变性的材料和方法: 本申请提供了用于在体外和在体内对患有肌萎缩侧索硬化症(ALS)和/或额颞叶变性(FTLD)的患者进行治疗的材料和方法。此外，本申请提供了用于通过基因组编辑进行编辑以调节细胞中C9ORF72基因的表达、功能或活性的材料和方...; C.A.科万A.M.卡巴迪A.S.伦德伯格; 文献传递

额颞叶变性患者认知功能和嗅觉功能特点被引量：2: 2021年; 目的总结额颞叶变性患者的认知功能和嗅觉功能特点。方法纳入2014年7月至2017年4月天津市环湖医院收治的52例额颞叶变性患者,采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评估认知功能、神经精神科问卷(NPI)评估神经精神行为,T&T嗅觉计定量检查(29例)和嗅觉fMRI(6例)评估嗅觉功能,18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET(6例)评估脑组织葡萄糖代谢。结果 52例患者认知功能障碍主要表现为执行功能障碍占71.15%(37/52),脱抑制占59.62%(31/52),淡漠占44.23%(23/52),缺乏同情心占40.38%(21/52),记忆力减退占32.69%(17/52),口欲亢进占25%(13/52),语言障碍占3.85%(2/52)。MMSE评分为18(4,20),MoCA评分为11(3,15)且视空间与执行功能、注意力、语言功能、抽象力、延迟回忆、定向力评分均低于正常参考值;NPI评分为24(7,39),主要表现为情感淡漠、易激惹、激越、情绪高涨/欣快。根据T&T嗅觉计定量检查识别域,嗅觉正常1例(3.45%),轻度嗅觉减退12例(41.38%),中度嗅觉减退9例(31.03%),重度嗅觉减退5例(17.24%),嗅觉丧失2例(6.90%);嗅觉fMRI显示,由低浓度至高浓度(0.10%、0.33%、1.00%)依次进行气体刺激时,患者对气味产生适应。18F-FDG PET显示,对称性(2例)或非对称性(4例)额叶和(或)颞叶为主的葡萄糖低代谢。结论额颞叶变性患者以执行功能障碍和神经精神行为异常多见,记忆障碍出现较晚;亦可出现嗅觉功能异常,但是嗅觉适应能力仍存在。神经心理学测验联合18F-FDG PET有助于早期诊断与鉴别诊断。; 豆玉超李雨晴纪勇李攀周玉颖; 关键词：额颞叶变性嗅觉障碍神经心理学测验氟脱氧葡萄糖F18

额颞叶变性的临床研究进展被引量：3: 2020年; 额颞叶变性是一组以人格改变和言语功能障碍为主要临床特征的神经退行性疾病,病理表现为局限性额叶和/或颞叶萎缩。此病病因尚未明确,30%~50%的额颞叶变性患者有家族聚集倾向,提示遗传相关性。额颞叶变性按临床表现可分为行为变异型额颞叶痴呆、进行性非流利性失语及语义性痴呆3型。本文从额颞叶变性的遗传学、病理学、临床表现和治疗进展4方面进行综述。; 刘琪贾伟丽张美美刘畅张玉梅; 关键词：额颞叶变性额颞叶痴呆神经变性病

神经心理测试在阿尔茨海默病和额颞叶变性认知损害早期的应用基础: 2020年; 早期临床检测阿尔茨海默病和额颞叶变性所存在的轻微认知损害,并提高其鉴别诊断价值至关重要。尽管受试者的症状诉求是最为早期的征象,但需要相对客观的检测手段进行评估,神经心理测试作为一种相对客观的工具,能检测认知损害,监测疾病进展,评估药物疗效,被广泛应用于临床研究,本文就其在阿尔茨海默病和额颞叶变性的应用基础以及价值进行综述。; 葛芳芳李延峰; 关键词：阿尔茨海默病额颞叶变性神经心理测试

以MARCKS磷酸化为指标的AD(阿尔茨海默病)、FTLD(额颞叶变性症)、ALS(肌萎缩侧索硬化症)、PD(帕金森病)和DLB(路易小体型痴呆)的检测: 本发明提供一种高灵敏度且高特异性地检测神经系统变性疾病的方法，所述神经系统变性疾病选自人AD(阿尔茨海默病)、FTLD(额颞叶变性症)和ALS(肌萎缩侧索硬化症)。一种检测神经系统变性疾病的方法，所述神经系统变性疾病选自...; 冈泽均; 文献传递

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