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颅内生殖细胞肿瘤的药物治疗: 2024年; 颅内生殖细胞肿瘤(IGCT)为一种罕见的脑肿瘤,男性青少年患者最为常见。组织学上可分为生殖细胞瘤、成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、伴体细胞型恶性的畸胎瘤(teratoma with somatic-type malignancy)、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和混合型颅内生殖细胞肿瘤。由于传统的大剂量放疗可导致包括神经认知障碍及激素分泌障碍等各种长期不良反应,影响生活质量,故药物治疗的地位逐渐提高。药物选择方面,化疗仍为目前最常用的治疗手段,近年来随着靶向治疗及免疫治疗的发展,各种新型药物亦逐渐走进人们的视野。; 刘宛榕赵林; 关键词：颅内生殖细胞肿瘤化疗靶向治疗免疫治疗

儿童颅内生殖细胞肿瘤的治疗:天坛经验: 2024年; 儿童颅内生殖细胞肿瘤是临床少见但高度异质性肿瘤,主要发生于儿童和青少年,治疗方法取决于肿瘤类型,单纯生殖细胞瘤经放化疗可治愈、成熟型畸胎瘤经手术切除可治愈,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)则需综合治疗。目前国内外指南或专家共识均建议先予以药物化疗,未达完全缓解者再手术切除。然而临床实践中发现药物化疗后手术风险增加,故部分学者主张直接手术。首都医科大学附属北京天坛医院提出儿童颅内NGGCT临床诊疗策略(2023天坛版),建议由神经外科医师和肿瘤科医师共同评估,个体化治疗,为患儿提供更好的治疗方案。; 李响陆丽娟宫剑; 关键词：肿瘤脑肿瘤儿童

儿童颅内生殖细胞肿瘤的临床特点和预后分析: 2024年; 目的总结儿童颅内生殖细胞肿瘤(IGCTs)的临床特点和预后.方法回顾性分析2015年5月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的38例儿童IGCTs患者的临床资料.38例患儿中,生殖细胞瘤8例,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)30例.其中34例经开颅手术切除确诊,2例经病变活组织检查确诊,1例经诊断性化疗诊断为生殖细胞瘤,1例结合血清肿瘤标志物和影像学检查诊断为NGGCTs.采用Kaplan-Meier法和log-rank分析探讨儿童IGCTs患者预后的影响因素.结果38例患儿中,男女比例为4.4∶1.0;中位年龄(范围)为9.3岁(0.9~14.0岁),年龄集中在2~4岁和8~14岁.肿瘤的位置以松果体区(65.8%,25/38)和鞍区(10.5%,4/38)常见.松果体区IGCTs最常见的表现为颅高压症状(80.0%,20/25),鞍区IGCTs最常见的表现为多饮、多尿(3/4).38例患儿的中位随访时间(范围)为40.3个月(0.6~86.7个月).至末次随访,存活31例,死亡5例,失访2例.总体5年生存率为90.2%(除外非肿瘤因素的死亡),生殖细胞瘤患儿的5年无进展生存率和总生存率均为83.3%,NGGCTs患儿分别为83.8%和91.9%.与年龄>6岁的患儿相比,年龄≤6岁的患儿中NGGCTs更常见(12/12对比18/26,P=0.039).结论儿童IGCTs的发病年龄呈双峰分布,病变多见于松果体区和鞍区.患儿的临床表现与其发病部位有关,总体生存预后较好.; 杨萍冀园琦孙骇浪杨伟陈佳树应泽生梁雨婷葛明; 关键词：儿童疾病特征预后

颅内生殖细胞肿瘤致青春期延迟2例并文献复习: 2024年; 颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumors,iGCT)是导致青春期延迟(delayed puberty,DP)的常见原因。本文回顾性分析2例iGCT致DP患者的临床病例资料。2例患者疾病特点包括DP、原发性闭经、生长发育迟缓、身材矮小、亚临床甲状腺功能减退等,经影像学和相关检验明确诊断为DP。在积极治疗原发病的基础上给予相应的性激素药物诱导青春期进展后,2例患者身高、体质量及第二性征有不同程度发育,目前在随诊中。尽早识别并给予适当的临床干预对于DP患者的生殖内分泌功能、骨骼健康和终身高等远期健康具有重要意义。; 许灵波孙晓彤何西彦蒲瑞阳甄璟然; 关键词：生殖细胞肿瘤青春期延迟性激素

颅内生殖细胞肿瘤患者的预后模型:一项基于SEER数据库的研究: 2024年; 目的采用监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库构建颅内生殖细胞肿瘤(iGCT)总生存期的预后模型,预测患者预后并指导治疗。方法收集SEER数据库1975—2020年1105例iGCT患者的临床病理学和社会人口学资料。通过1∶1比例将患者随机分为训练集和验证集,采用单变量和多变量Cox回归模型筛选独立预后因素,构建预后评分表预测iGCT患者的总生存期。通过受试者工作特征曲线下面积(AUC)、一致性指数(C-index)、校准曲线和决策曲线分析(DCA)指标来评估预后评分表的性能。结果所有iGCT患者的中位随访时间为84个月,其中成年患者为79个月,儿童患者为87个月。原发部位(HR=0.616,95%CI=0.451~0.843,P=0.002)、放疗(HR=0.390,95%CI=0.286~0.533,P<0.001)、化疗(HR=0.656,95%CI=0.475~0.905,P=0.01)和年龄(HR=0.658,95%CI=0.479~0.905,P=0.01)是总生存期的独立预后因素。利用这些临床因素构建预测总生存期的预后评分表,该模型在训练集1年、5年、10年生存率的AUC分别为0.751、0.658、0.644,C-index分别为0.739、0.645、0.649,在验证集1年、5年、10年生存率的AUC分别为0.862、0.752、0.734,C-index分别为0.850、0.716、0.720,校准曲线与标准参考曲线重合度较好,DCA提示模型训练集风险概率为0.125~0.25时净收益较高,验证集风险概率为0.25~0.375时净收益较高,该模型与全变量预测模型曲线重合度较好。结论iGCT患者的原发部位、治疗方法、年龄组与预后相关,据此构建的预后评分表有助于预测患者预后并指导治疗。; 杨守博于建宇王灿康勋陈峰李文斌; 关键词：颅内生殖细胞肿瘤预后模型

颅内生殖细胞肿瘤放疗后患者体外受精-胚胎移植助孕成功1例: 2024年; 颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumours,iGCTs)放疗后可能导致女性患者出现低促性腺激素性闭经而不孕。本案例探讨iGCTs放疗史患者助孕治疗及助孕方案的选择。对1例iGCTs放疗史患者使用注射用人尿促性素及注射用重组人促黄体生成素促排卵后,行新鲜胚胎移植后成功妊娠,并于孕39+5周时行剖宫产终止妊娠,娩一健康女婴。此助孕方案可为相似患者的治疗提供参考,优化临床决策。; 于颖杨慧琳李颖哲张佳欣潘袁; 关键词：胚胎移植颅内生殖细胞肿瘤放疗

三维适形放疗与调强适形放疗治疗儿童颅内生殖细胞肿瘤的疗效与安全性比较: 2024年; 目的比较三维适形放疗与调强适形放疗治疗儿童颅内生殖细胞肿瘤的疗效与安全性。方法选取2016年1月至2022年6月郑州市第三人民医院收治的68例中枢神经系统生殖细胞肿瘤(CNS GCTs)患儿为研究对象,根据放疗方式分为两组。研究组30例采用调强适形放射治疗(IMRT)治疗,对照组38例采用三维适形放疗(3DCRT)治疗,比较两组患儿的计划实施效率、计划靶区(PTV)的各剂量学参数、治疗后血清甲胎蛋白(AFP)和β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、海马的受照剂量以及计划的周围危及器官的受照剂量的差异情况。结果研究组机器跳数、治疗时间均高于对照组,验证通过率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组98%的靶区体积受照剂量及均匀性指数均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组β-HCG及AFP比较,差异未见统计学意义(P>0.05)。研究组在眼晶状体、甲状腺和肾脏的保护方面均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论IMRT在治疗效率、靶区的剂量学分布、周围危及器官的保护上均优于3DCRT。; 王刚李宏伟赵欣王书君王贺玲寇振; 关键词：生殖细胞肿瘤调强适形放射治疗三维适形放疗

颅内生殖细胞肿瘤的治疗进展: 2023年; 颅内生殖细胞肿瘤(GCTs)是一种少见的生殖细胞源性肿瘤,因其组织成分复杂,导致治疗方式多样化。颅内GCTs分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。生殖细胞瘤是可以通过多模式治疗实现高度治愈的肿瘤,但非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤的生存结局较差。目前,针对颅内GCTs的治疗方案尚不统一,缺乏明确的临床诊疗指南。本文针对颅内GCTs的治疗经验和进展进行综述,以期为该病的临床治疗决策提供参考依据。; 赫梓廷韩磊宋烨; 关键词：生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤临床诊疗指南细胞源性多模式治疗

儿童原发颅内生殖细胞肿瘤延迟诊断的危险因素分析: 2023年; 背景目前对儿童颅内生殖细胞肿瘤(ICGCTs)的及时诊断仍面临困难。目的分析ICGCTs患儿延迟诊断的影响因素。设计病例对照研究。方法纳入2011年10月至2021年4月在首都医科大学附属北京世纪坛医院就诊的ICGCTs患儿,发病至诊断时间≥6个月为延迟诊断组,反之为无延迟诊断组。根据导致延迟诊断的原因将延迟诊断组进一步分为疾病原因亚组、家庭原因亚组和诊断原因亚组。截取患儿的一般信息、临床表现、辅助检查等临床资料,在两组间单因素有序Logistic回归分析的基础上行多元Logistic回归分析。主要结局指标ICGCTs延迟诊断的影响因素。结果 158例ICGCTs患儿纳入分析,男114例,女44例。无延迟诊断组88例,延迟诊断组70例,其中疾病原因亚组15例,家庭原因亚组23例,诊断原因亚组32例。起病症状:无延迟诊断组以高颅压三主征多见,疾病原因亚组和家庭原因亚组以内分泌症状多见,诊断原因亚组以神经精神症状和内分泌症状多见。诊断原因亚组以肿瘤多病灶为主,其余各组以单病灶为主。无延迟诊断组病理分型为非生殖细胞性的生殖细胞瘤(NGGCTs)、肿瘤最大直径≥3 cm、发生脑积水、需行脑室腹腔分流术/三脑室底造瘘术的患儿较多,β-HCG≥5 mIU·mL^(-1)在发病≥6个月出现的患儿较少。进一步分析导致延迟诊断的危险因素后发现,内分泌症状是家庭原因亚组患儿延迟诊断的危险因素;诊断原因亚组中高颅压三主征、肿瘤最大直径≥3 cm是患儿延迟诊断的保护因素,β-HCG≥5 mIU·mL^(-1)在发病≥6个月出现是延迟诊断的危险因素。结论 ICGCTs的延迟诊断与疾病自身特征、患儿家庭认知和医院诊疗水平相关,需根据患儿具体情况制定个体化诊疗方案。; 万露露孙黎明武万水杜淑旭孙艳玲李苗任思其; 关键词：颅内生殖细胞肿瘤预后儿童

颅内生殖细胞肿瘤诊断的现状被引量：1: 2022年; 颅内生殖细胞肿瘤是原发于中枢神经系统的恶性疾病。由于发病罕见、肿瘤成分多样、发病部位特殊以及目前现有诊断方法的局限,导致颅内生殖细胞肿瘤的准确诊断面临诸多困难。本文将对该病诊断领域的相关问题进行系统阐述。; 李博邱晓光; 关键词：中枢神经系统颅内生殖细胞肿瘤发病部位恶性疾病

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