公共文化服务平台

搜索到39篇“ 非郎格尔汉斯细胞“的相关文章

非郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症一例: 2012年; 患者男，23岁，主因“右髋部疼痛1个月，加重伴活动受限”于2007年1月9日收入我院，此前患者于2005年5月因头痛、经常昏倒，于其他医院就诊，当地医院以“颅内占位”行肿瘤切除术，术后病理诊断为脑胶质瘤，此后又因胸部疼痛于当地医院诊断为肋软骨炎，未做特殊治疗，2006年3月开始出现癫痫，以苯妥因钠治疗，每于癫痫发作时给予10mg安定注射。2006年12月摔伤后出现髋部疼痛，症状较轻，可正常活动，2007年1月18：30在楼梯磕伤后疼痛加重，晚11时左右癫痫发作，注射安定缓解后出现髋部剧烈疼痛，予以氢考酮及曲马朵注射无缓解，随后来院治疗。; 赵海华岳新华张培谊邹赛英唐新萍; 关键词：非郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症髋部疼痛术后病理诊断肿瘤切除术颅内占位

克拉屈滨治疗男性播散性黄色瘤5例: 2022年; 探讨播散性黄色瘤的临床特征、辅助检查表现、克拉屈滨治疗效果及中远期预后情况。2016年12月至2020年12月,共纳入5例患者,均为男性,平均年龄27岁,其中1例单纯累及皮肤,3例同时累及呼吸道黏膜,另有1例同时累及巩膜和垂体。自发病至确诊的平均时间为5.4年,诊断方法为临床表现结合病理组织学检查。治疗方法均为克拉屈滨单药化疗。5例患者治疗后均有缓解,2例随访1年后进展,1例予克拉屈滨巩固治疗后缓解,1例拟返院继续治疗。播散性黄色瘤为一类罕见非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以皮肤黏膜受累为常见表现,亦可累及其他器官,特征性免疫标志为CD68(+),CD1a(-)及S-100(-)。目前缺乏标准治疗,克拉屈滨治疗可取得相对满意疗效,但长期疗效仍有待于进一步观察。; 李婧娴黄月华于凡王燕婴汪变红毛雪涵李佼莫峥李利红

表现为腹膜后病变的Erdheim-Chester病1例: 2022年; 本文报道1例以腹膜后病变为主要表现的Erdheim-Chester病(ECD)病例。患者为50岁女性,反复腰痛16年,因发现肾盂积水合并多发大动脉狭窄,疑诊腹膜后纤维化。进一步检查发现右心房占位、对称性长骨病变,并通过骨活检和基因检测确诊为ECD。本报道认为,肾周病变、大血管周围包绕,若同时伴有右心房占位、长骨病变,要考虑ECD可能。; 张晓莉刘雀屏左晓霞李懿莎谢晓韵; 关键词：ERDHEIM-CHESTER病腹膜后纤维化

乳腺Erdheim-Chester病一例并文献复习: 2020年; Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)是一种罕见的非郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(non-Langerhans cell histiocytosis,NLCH),其特征是组织中有黄色瘤样或黄色肉芽肿样浸润。1930年,Chester将该病描述为类脂质肉芽肿,认为其临床病理特征不同于Hand-Schüller-Christian病和Niemann-Pick病。1972年,Jaffe报道了类似病例,并正式将其命名为Erdheim-Chester病。; 肖敏李三荣周戌; 关键词：乳腺疾病 ERDHEIM-CHESTER病

中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床及病理研究被引量：5: 2015年; 目的研究中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、病理及影像学特点,探讨其诊断及鉴别诊断要点.方法收集首都医科大学宣武医院2010-2014年10例中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症[罗塞-道夫曼病7例,播散性黄色瘤3例]的临床病理资料,分析其临床病史、影像学、病理组织学、免疫表型及预后特点.结果 7例罗塞-道夫曼患者中,男5例,女2例,平均年龄46.7岁;影像学表现为形态各异的占位性病变,大部分为硬脑/脊膜受累,仅1例病变单纯发生于脑实质内,与硬脑膜无关系;MRI示病灶表现为T1低或等信号影,T2低、等或稍高信号影,增强后可见强化;镜下于慢性炎性细胞浸润及纤维化的背景中可以看到多量组织细胞分布,部分组织细胞可见“伸入”现象,免疫组化显示组织细胞表达CD11c、CD68、MAC387及S-100蛋白,不表达CD1α,其中1例同时合并IgG4相关的慢性肥厚性硬脊膜炎;随访到6例罗塞-道夫曼病患者,5例恢复良好,1例死于该病.3例播散性黄色瘤患者均为女性,中位年龄20岁;影像学显示3例均为多发病变,累及颅内不同部位,MRI均表现为T1低或等信号,T2高信号,增强后可见强化;镜下可见大量泡沫样组织细胞增生,散在Touton多核巨细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,组织细胞表达CD68及CD11c,部分表达MAC387,不表达S-100及CD1α;随访到2例播散性黄色瘤患者,1例恢复良好,1例死于该病.结论罗塞-道夫曼病及播散性黄色瘤都具有较为典型的组织学及免疫组化特点,但应该与朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其他非朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别,还应该与和各自形态学相似的其他疾病鉴别.由于这类疾病临床表现及影像学的不典型性,临床医生与病理医生需要进行良好有效的沟通及合作,以提高诊断正确率.; 张亭亭付永娟卢德宏李存江朴月善; 关键词：中枢神经系统

老年人Erdheim—Chester病一例: 2013年; 患者女性，60岁，自2010年始发现前胸和后背大片粟粒样红色皮疹，伴瘙痒，出汗后明显，无渗液、出血；同时腋窝、乳房及剑突下皮肤发现多个大小不一的软组织包块，无疼痛，未重视。2012年1月起无诱因出现发热，午后明显，体温最高38．9℃，伴消瘦、乏力，半年来体质量减轻约10kg左右，双下肢水肿，无头痛、四肢骨痛。; 贾新薛明涛金凤钟杨守京宁晓暄; 关键词：组织细胞增多症非郎格尔汉斯细胞

儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析被引量：4: 2013年; 目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大,黄疸,多浆膜腔积液,水肿,呼吸系统症状,消化道出血,皮疹,泌尿系出血,中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),其中以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),次为低蛋白血症及高胆红素血症,之后依次为骨髓见噬血细胞,外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低,肾功能异常。病因分析显示:感染相关性(IAHS)占72.22%,以EB病毒相关性嗜血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82.05%。54例HPS患儿中,自动出院19例,后经随访,16例死亡,接受治疗36例,接受治疗患儿中死亡9例(16.67%),痊愈22例(40.74%),5例正在治疗中。死亡25例(病死率46.29%)中,IAHS19例(其中EBV-AHS17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示:发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示:EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论:HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。EBV-AHS发病占首位,EBV感染、PLT计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素,确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。; 王华高文瑾刘安生庞菊萍; 关键词：组织细胞增多症非郎格尔汉斯细胞病因学组织细胞增多症非郎格尔汉斯细胞预后儿童

一例噬血细胞综合征与人疱疹病毒7型感染相关性的报告: 2011年; 目的研究人疱疹病毒7型（HHV一7）病毒感染与噬血细胞综合征发生的关系，为临床噬血细胞综合征患者诊断和抗病毒的治疗提供依据。方法收集噬血细胞综合征患者不同治疗期外周血，提取DNA，合成HHV一7引物，PCR扩增片段，基因序列分析．荧光定量PCR法测定病毒载量，化学发光法测定血液铁蛋F_1的浓度，分析二者的相关性。结果经PCR扩增和基因序列分析在噬血细胞综合征外周血中检测到HHV一7基因片段，其HHV．7病毒载量随着血液铁蛋门的浓度而变化。结论HHV一7感染可以继发引起噬血细胞综合征并且与HHV一7病毒载量有关。; 蔡鹏童春容杨君芳刘颖徐国林张建峰甄成亮李军芳滕智平; 关键词：组织细胞增多症非郎格尔汉斯细胞铁蛋白

成人噬血细胞综合征进展被引量：1: 2010年; 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴细胞综合征(HLH),噬血细胞网状细胞综合征(HPR),属反应性组织细胞增生,为免疫功能调节异常,过度分泌细胞因子,单核巨噬细胞(网状组织细胞)过度反应性增生、过度应激反应性疾病。; 纪树国; 关键词：组织细胞增多症非郎格尔汉斯细胞

儿童巨噬细胞活化综合征与其他噬血细胞综合征的临床比较分析被引量：1: 2010年; 目的观察儿童巨噬细胞活化综合征（MAS）与其他噬血细胞综合征（HPS）的临床特点，探究两者在临床特点、诊断、治疗及预后上的不同之处。方法收集2006年1月至2009年3月所有HPS患儿共36例，分为MAS组13例，其他HPS23例。运用t检验、x^2检验及Fisher精确概率法统计两者在临床特点、实验室指标、治疗方法及预后情况上的差异。结果MAS患儿年龄明显大于其他HPS患儿[（7．7±1．3）岁和（2．6±0．5）岁，t=3．899，P=0．004]；而性别分布上差异无统计学意义。临床表现上MAS患儿中枢神经系统受累（69％和13％，P=0．001）、循环系统受累（23％和9％，P=0．047）及泌尿系统受累（38％和9％，P=0．033）更为常见且临床症状更为严重。在实验室检查上，MAS患儿血清铁蛋白的增高、红细胞沉降率（ESR）的动态变化更为明显，其中铁蛋白增高[（9703±9819）μg/L和（4569±1396）μg／L，t=2．854，P=0．015]、ESR动态变化[（53±32）ram／1h和（20±14）mm／1h，t=2．708，P=0．020]。结论MAS与其他HPS在发病年龄、病因、各系统的累及、临床表现的严重程度、一些实验室检查变化及治疗方法上有所差别。; 郑玉灿钱小青李娟张雅媛俞海国; 关键词：儿童巨噬细胞活化综合征

加载更多 ∨

相关作者

用户反馈

相关作者

用户登录

用户反馈